Визначення та причини
Склерозуючий холангіт - це запальне захворювання печінки, яке розпізнає його причинний елемент у запаленні жовчних проток. Запальний процес, який може вражати жовчне дерево на різних рівнях, призводить до рубцевих процесів внутрішньо та / або позапечінкових проток, в яку надходить жовч, вироблена печінкою.
Отже, утворюються звуження (стеноз) та спайки, які перешкоджають нормальному відтоку жовчі в кишечник (від внутрішньопечінкових каналиків до загальної печінкової протоки, а звідти - до жовчного міхура та кістозної протоки, потім до дванадцятипалої кишки). Фіброзно - досить повільно, але невблаганна - зазвичай призводить до закупорки жовчних проток протягом 10-15 років з розвитком цирозу печінки та портальної гіпертензії.
Крім того, люди зі склерозуючим холангітом мають більший ризик розвитку холангіокарциноми, злоякісної пухлини жовчних проток.
Малюнок: Порівняння здорових (зліва) та запалених (справа) великих жовчних проток.
Зверніть увагу на звуження жовчних проток, викликане запальним процесом, що характеризує склерозуючий холангіт. З сайту: epainassist.com
Склерозуючий холангіт поділяється на:
- Первинний або первинний склерозуючий холангіт: коли неможливо визначити захворювання, відповідальне за біліарний фіброз, → пошкодження часто вважається імуноопосередкованим, про що свідчить часта асоціація первинного склерозуючого холангіту та захворювання аутоімунної етіології, напр. виразковий коліт, хвороба Крона, хронічний аутоімунний панкреатит, саркоїдоз. Інші патогенетичні теорії, менш акредитовані сьогодні, приписують роль бактеріальним токсинам та самим збудникам інфекції. Первинний склерозуючий холангіт зустрічається приблизно вдвічі частіше у чоловіків, ніж у жінок, і рідко зустрічається у дітей, що виникає вибірково на третьому -шостому десятиліттях життя.
- вторинний склерозуючий холангіт: якщо він слідує за клінічно ідентифікованим основним захворюванням → основними причинами вторинного склерозуючого холангіту є наявність каменів у жовчних протоках, рецидивуючий панкреатит, операція на жовчному дереві, СНІД або «ін’єкція хіміотерапевтичних препаратів через печінкову артерію» . "
Симптоми
Для отримання додаткової інформації: Симптоми склерозуючого холангіту
Деякі пацієнти можуть протікати безсимптомно протягом багатьох років, і в цих випадках може знадобитися постійний контроль.Клінічна картина, пов'язана зі склерозуючим холангітом, надзвичайно мінлива, але, як правило, прогресуюча і ускладнена - у більшості випадків - від еволюції до картини цирозу печінки з важким порушенням функції печінки.
Жовтяниця, свербіж, втрата ваги, слабкість, поганий апетит та печінкова болючість (біль у правому підребер’ї) - класичні симптоми початку, які з часом можуть ускладнитися, перерости у симптоми, характерні для портальної гіпертензії та печінкової недостатності: набряк, асцит, варикоз стравоходу, геморой, спленомегалія.
Діагностика та лікування
Зіткнувшись з клінічною підозрою, склерозуючий холангіт діагностується за допомогою обстеження, відомого як перендоскопічна ретроградна холангіо-панкреатографія (ЕРХПГ), під час якої контрастну речовину вводять безпосередньо у жовчне дерево, щоб краще вивчити її структуру за допомогою рентгенографічних зображень. трубка, обладнана камерою і джерелом світла, спрямована вниз через рот, поки вона не досягне дванадцятипалої кишки, зокрема аж до сосочка Ватер (куди жовчні та підшлункові шляхи потрапляють у кишечник). Через цю структуру сфінктера вона вводиться контрастну речовину, необхідну для вивчення структури жовчовивідних шляхів за допомогою рентгенівських знімків. Для спостереження за пацієнтами з уже діагностованим склерозуючим холангітом можна використовувати магнітно-резонансну холангіо-панкреатографію (МРХПГ), яка дає зображення жовчного дерева шляхом використання високої інтенсивності жовчного сигналу (який виглядає білим) ), порівняно з навколишніми тканинами, які генерують поганий сигнал (тому вони здаються темними). КТ також може відігравати додаткову роль до холангіографії.
Оскільки фіброзний процес жовчних проток не є оборотним, медикаментозна терапія базується на контролі супутніх симптомів. Наприклад, свербіж можна контролювати за допомогою антигістамінних препаратів і запобігти застосуванню смол, що виділяють жовчні кислоти.
- Кортикостероїди, азіатоприн, пеніциламін та метотрексат дали змінні результати та пов’язані з важливими токсичними ефектами.
Інтеграція раціону з жиророзчинними вітамінами (вітаміни А, D, Е і К) у таблетках запобігає специфічним недолікам, що виникає внаслідок зменшення поглинання цих продуктів через відсутність емульгуючої активності жовчі. Антибіотики можна приймати для запобігання епізодам бактеріального холангіту (інфекції жовчного міхура), який дуже поширений у людей зі склерозуючим холангітом.
Трансплантація печінки залишається єдиним остаточним засобом для усунення первинного склерозуючого холангіту, зарезервованого для найсерйозніших випадків, ускладнених печінковою недостатністю. Малоінвазивні лапароскопічні та ендоскопічні операції (оперативна ЕРХПГ) все ще можуть бути корисними: лікар може встановити стенти відповідно до жовчних обструкцій, розширення стінок або їх видалення, а потім зварювання залишкових кінців жовчної протоки.
