На його частку припадає 10-15% усіх випадків гострого мієлоїдного лейкозу і вважається одним з найбільш агресивних видів раку крові через серйозні клінічні прояви, які він викликає, серед яких виділяються загрозливі кровотечі.
Середній вік початку гострого промієлоцитарного лейкозу становить близько 30-40 років і може однаково вражати осіб обох статей.
Для отримання додаткової інформації: Лейкемія: загальний підхід до захворювання та фактори навколишнього середовища).Як і інші форми гострого мієлоїдного лейкозу, фульмінантний лейкоз також пояснюється набутими генетичними змінами. Більш конкретно, люди, які страждають на гострий промієлоцитарний лейкоз, мають набуту транслокацію між хромосомами 15 і 17 (іншими словами, існує своєрідний обмін генетичним матеріалом між двома хромосомами). Ця хромосомна транслокація включає утворення аномального злитого білка (PML / RAR-альфа) і, більш конкретно, аномального рецептора ретиноєвої кислоти, здатного викликати блокування дозрівання мієлоїдних стовбурових клітин, які, отже, залишаються на стадії промієлоцитів (отже, назва самої хвороби).
Для отримання додаткової інформації: Лейкемія - причини та симптоми , втома, нездужання, блідість та кровотеча. Саме крововиливи становлять найбільшу небезпеку у випадку фульмінантного лейкозу. Насправді, початок захворювання може характеризуватися раптовим початком, пов’язаним із вираженими симптомами кровотечі через зменшення кількості тромбоцитів та зміни механізмів згортання крові. У зв'язку з цим, за оцінками, близько 10-20% пацієнтів, у яких розвивається захворювання, зазнають великої смертельної кровотечі - такої, як, наприклад, кровотеча з мозку - ще до того, як отримали правильний діагноз і пройшли курс лікування.
Однак кровотечі, що виникають, не завжди локалізуються в мозку; насправді також можуть виникати крововиливи зі шкіри, носові кровотечі, кровотечі з ясен або кровотечі в шлунково -кишковому або сечостатевому тракті.
Втома і загальне нездужання - симптоми, які часто присутні у пацієнтів, у яких розвивається фульмінантний лейкоз.
Для отримання додаткової інформації: Симптоми лейкемії та фізичний огляд пацієнта для оцінки симптомів та клінічних проявів, а також загального стану здоров’я.
Згодом пацієнту доведеться пройти ретельний аналіз, щоб підтвердити чи ні наявність захворювання, яке підозрює лікар. Більш конкретно, для морфологічної оцінки необхідно буде провести повний аналіз крові та мазок периферичної крові.
Для підтвердження діагнозу проводяться аналізи для пошуку характерних цитогенетичних та молекулярних аномалій, відмінних рис фульмінантного лейкозу.
Своєчасна діагностика необхідна для своєчасного втручання та лікування цієї патології, що значно збільшує надії пацієнта на виживання.
Щоб дізнатися більше про методи діагностики: Лейкоз: діагностика раку не відіграє такої ролі, яку вони відіграють у лікуванні інших видів раку. Нинішній терапевтичний підхід, по суті, передбачає введення ретиноевої кислоти (похідної вітаміну А) та триоксиду миш’яку, які діють взаємодоповнювально: ретиноева кислота допомагає завершити диференціацію промієлоцитів у зрілі нейтрофіли (білі кров’яні клітини в більшій кількості кров), тоді як триоксид миш'яку викликає апоптоз (запрограмована загибель клітин) ракових клітин.
На додаток до вищезазначеного підходу, фульмінантний лейкоз можна також лікувати шляхом переливання концентратів тромбоцитів, свіжозамороженої плазми та продуктів крові. Крім того, від лікаря залежатиме, у кожному конкретному випадку, необхідність чи не вдаватися до застосування будь -яких хіміотерапевтичних препаратів.
Звичайно, також необхідно буде прийняти всю необхідну підтримуючу терапію.
