.jpg)
Клінічно цей стан асоціюється з тромботичною мікроангіопатією, розладом, що характеризується патологічним утворенням тромбоцитарних агрегатів (тромбів) у дрібних кровоносних судинах по всьому тілу.
При тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі це призводить до:
- Скорочення тромбоцитів через їх надмірне споживання (саме тому його називають «тромбоцитопенічним»: ці клітини використовуються для згортання крові);
- Механічні пошкодження еритроцитів (гемолітична анемія);
- Неврологічні симптоми.
Прояв часто гострий і дуже серйозний: якщо ТТП не розпізнати і не лікувати, епізод може перерости в кому і призвести до смерті у 90% випадків.
Лікування вибору при тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі - це плазмовий обмін (тобто заміна плазми пацієнта такою, яку отримують донори, але іноді необхідно розглянути можливість імуносупресивної терапії або інших заходів.
гемолітичні та неврологічні розлади, порушення функції нирок та лихоманка.
Тромбоцитопенія викликана зниженням ферментативної активності ADAMTS 13. Цей дефіцит може бути вторинним через мутації гена, що кодує білок (спадкова форма), або він може бути придбаний протягом життя, як правило, через вироблення організмом антитіл. цей білок (аутоімунна форма).
У будь -якому випадку наслідком цієї дисфункції є утворення тромбу в дрібних кровоносних судинах усього організму (тому його називають тромботичним).
Протягом життя епізоди тромботичної тромбоцитопенічної пурпури можуть бути поодинокими або повторюватися.
