Пелагра

Загальність

Пелагра - це захворювання, викликане дефіцитом або неспроможністю поглинати ніацин, також відомий як вітамін В3, нікотинова кислота або вітамін РР (з англ. Профілактика пелагри).

До сих пір на тему акронімів, пелагра по -різному відома як хвороба трьох D, посилаючись на симптоматичне тріо, що її характеризує: діарея, дерматит та деменція. Без лікування прогноз поганий, настільки, що носії англійської мови говорять про 4 D хворобу (деменція, дерматит, діарея І смерть, "смерть")

В Іспанії цю хворобу називають "mal della rosa dell" Asturias ", термін, придуманий Касалом у 1735 році, тоді як батьківство італійського терміну" пелагра "належить Фрапполлі, з чітким посиланням на лангобардський діалект (skin agra) , посилаючись на характерну шорсткість шкіри, пов'язану з цим захворюванням.

Причини

Крім дефіциту ніацину, пелагру також може викликати або посилити дефіцит амінокислоти триптофану.

Фактично, людський організм здатний перетворювати триптофан в нікотинову кислоту (60 мг триптофану еквівалентно 1 мг ніацину).

Головним чином рабська дієта початку минулого століття, яка вважала кукурудзяну поленту основною їжею селянського народу, була однією з основних причин пелагри, тривало ендемічної в Італії з перших десятиліть XVIII століття. Кукурудза насправді має низький вміст триптофану, а ніацин, що міститься в її насінні, погано всмоктується, оскільки він ковалентно пов’язаний з дрібними пептидами (ніациногени) та вуглеводами (ніацитин).

Майя, незважаючи на "дієту, в основному на основі кукурудзи, не страждала від пелагри, оскільки ніацин майда стає доступним завдяки лікуванню в основному середовищі (ніацин, що міститься в коржі, на відміну від того, що є у поленті, тому засвоюється організмом") ).

Окрім поганого споживання з їжею, пелагру може спричинити неефективне всмоктування в кишечнику; тому вона може розвинутися після дефектної абсорбції через ураження травної системи, наприклад, через алкоголізм, гастрорезекцію або інтенсивне куріння. Рідкісні причини пелагри представлені відхиленням метаболізму триптофану до серотоніну внаслідок дії злоякісного карциноїду та ятрогенними фармакологічними факторами (ізоніазид, ацетилпридин, тіосемікарбазон, метоптерин, 5-фторурацил, азатіоприн тощо). Люди з розладами харчової поведінки, такими як нервова анорексія, також піддаються ризику субклінічної пелагри.

Де міститься вітамін РР?

Хороші природні ресурси вітаміну РР представлені цільним зерном, м’ясом, рибою, яйцями, пивними дріжджами, арахісом та печінкою. Рекомендований рівень споживання становить 6,6 мг / 1000 ккал, мінімум 19 мг на добу для чоловіків і 14 мг на добу для жінок.

Діагностика

Діагноз пелагри, а також розпізнавання симптомів і шкірних проявів підтверджується низьким рівнем специфічних метаболітів ніацину в сечі.

Симптоми

Для отримання додаткової інформації: симптоми пелагри

Чешуйчаста шкіра (дерматит), діарея, психічна сплутаність свідомості, безсоння, нервозність, розумова уповільнення, апатія, депресія, деменція, марення, запалення слизових оболонок, сухі та потріскані губи з явними тріщинами в куточках рота, анальні тріщини, тріщини у ніздрях, стоматит, гінгівіт, важкий та ефектний глосит та ахлоргідрія - гістамінорезистентна гіпохлоргідрія.

До цього симптоматичного набору додається відсутність апетиту (анорексія, переважно спрямована на м’ясні продукти), астенія, анемія, гіпотензія, гіпопротеїнемія та блювота.

Ураження шкіри пелагри є результатом "аномальної сенсибілізації шкіри до сонячних променів; вони мають тенденцію з'являтися симетрично на ділянках, що знаходяться під впливом сонця, таких як руки, ноги, обличчя, шия та верхня частина грудей, - різко зупиняючись у місця, де шкіра покрита одягом. Спочатку вони схожі на сонячні опіки, потім вони стають червоними, мають тенденцію до коричневого, шорсткого та лускоподібного, подібного до смаженого м’яса, яке також пахне.

У основних формах, за відсутності лікування, прогноз несприятливий; перебіг хронічний, зі спонтанними регресами восени та взимку та загостреннями у перші весняні сонці; вони стають все більш серйозними, аж до того, що викликають так звану пелагрозну деменцію, а також глибокий кахектичний стан.

Лікування та терапія пелагрою

У людей пелагра рідко викликається простим дефіцитом ніацину, про що свідчить погана реакція на лікування нікотинамідом (похідним нікотинової кислоти); кращі результати досягаються при комбінованому введенні полівітамінів (вітамінів групи В, таких як В1, В2, В3 , В6 Е В12) та дієта з високим вмістом білка. Специфічне терапевтичне втручання для пелагри завершується корекцією причин порушення всмоктування, захистом від сонячного світла та місцевим застосуванням антибактеріальних, заспокійливих, протигрибкових та фотозахисних пов'язок.