Метгемоглобін -це білок, подібний до гемоглобіну, від якого він відрізняється різним ступенем окиснення заліза. Фактично залізо, присутній у групі -EME метгемоглобіну, окислюється до іона заліза (Fe3 +), тоді як у гемоглобіні він міститься у форма іона заліза (Fe2 +). Перехід окислення заліза з двовалентного до тривалентного стану робить метгемоглобін нездатним транспортувати кисень у нашому організмі.
Усередині еритроцитів за нормальних умов завжди утворюється невелика кількість метгемоглобіну, який негайно усувається певними ферментативними системами.
Накопичення метгемоглобіну в еритроцитах може відбуватися з набутих чи спадкових причин. Набутими причинами є вплив організму на окислювальні хімікати та ліки, а вроджені-переважно через дефіцит ферменту (дефіцит ферменту метгемоглобін-редуктази) .
Для того, щоб у нашому організмі не виникло неприємних наслідків, максимальна концентрація метгемоглобіну повинна дорівнювати 1% від загального гемоглобіну. Коли метгемоглобін значно перевищує це порогове значення, це можна назвати метгемоглобінемією. На щастя, як і передбачалося, наш організм має механізми, здатні зменшити спонтанно окислений метгемоглобін (близько 3% на день); ці механізми передбачають втручання ферменту NADH цитохром-b5-редуктази, наявного в еритроцитах і інакше відомого як метгемоглобін-редуктаза. Завдяки втручанню цього ферменту частка метгемоглобіну постійно утримується нижче 1%.
Причини
Можливими причинами, що спричиняють надмірне утворення або накопичення метмолгобіну та, як наслідок, початок метгемоглобінемії, є:
- ЗНИЖЕНІ МЕХАНІЗМИ ОБОРОНИ КЛІТИН, спричинені спадковим дефіцитом ферменту цитохром-b5-редуктази NADH та / або впливом небезпечних хімічних речовин;
- ФАРМАЦЕВТИЧНІ КОМПОНЕНТИ, такі як амілнитрит, хлорохін, дапсон, нітрити, нітрати, нітрогліцерин, нітропрусид, хінони, сульфаніламіди та всі сполуки, що використовуються при місцевій анестезії;
- ЕКОЛОГІЧНІ АГЕНТИ, такі як ароматичні аміни (наприклад, п-нітроанілін), арсин, хлорбензоло, солі хромової кислоти і, нарешті, нітрити та нітрати;
Симптоми метгемоглобінемії
Пацієнти з метгемоглобінемією не мають особливих симптомів. Характерною ознакою метгемоглобінемії є ціаноз з або без серцевих та / або дихальних явищ. Термін ціаноз вказує на особливий синьо-коричневий колір крові, який надає шкірі та слизовим оболонок синюшного кольору.
Підвищення рівня метгемоглобіну в крові також може призвести до появи головного болю, задишки і, врешті -решт, астенії.
Діагностика
Єдиними лабораторними тестами, корисними для діагностики метгемоглобінемії, є спектроскопія рідини, отриманої при гемолізі еритроцитів, та електрофорез гемоглобіну.
Терапія
Лікування метгемоглобінемії передбачає внутрішньовенне введення двох речовин - аскорбінової кислоти або метиленового синього.
Метиленовий синій - органічна речовина, що має сильну відновлюючу активність, здатну перетворювати залізо з іонів заліза в чорний. Залежно від тяжкості, введена доза метиленового синього може коливатися від 60 до 70 мг на добу. Враховуючи його небезпеку, дозу завжди повинен вирішувати лікар.
Аскорбінова кислота, також відома як вітамін С, є однією з речовин, корисних при лікуванні метгемоглобінемії, оскільки, подібно до метиленового синього, вона має зменшувальну активність щодо заліза (перетворюючи його з заліза на залізо).
.jpg)
.jpg)
