Ключові моменти
Хвороба Бехчета (або синдром)-це рідкісне і складне багатосистемне захворювання, що вражає дрібні та великі кровоносні судини. Це хронічний / рецидивуючий васкуліт з ураженням багатьох органів, потенційно смертельний.
Хвороба Бехчета: причини
Недоказана гіпотеза: хвороба Бехчета випливає з "аномальної аутоімунної відповіді, спровокованої в свою чергу інфекційним агентом (ще не ідентифіковано). Фактори ризику: екологічні та генетичні фактори, куріння сигарет
Хвороба Бехчета: симптоми
Виразки та виразки у роті; катаракта, глаукома та увеїт; гнійні виразки / рубці; шкірні папуло-гнійничкові ураження; аневризма, аритмії, набряки ніг і рук і тромбоз глибоких вен; Діарея, дисфагія, метеоризм та виразка шлунка; Запалення мозку і нервової системи; Артрит і артралгія
Хвороба Бехчета: ліки
Доступне в даний час лікування спрямоване лише на контроль симптомів: препарати кортизону, колхіцин, антагоністи фактора некрозу пухлини, НПЗЗ.
Хвороба Бехчета
Хвороба Бехчета - це рідкісний складний багатосистемний синдром, невідомої етіології, що характеризується "запаленням, що охоплює кровоносні судини кожного анатомічного вузла. Хоча це не до кінця продемонстровано, здається, що хвороба Бехчета має" аутоімунне походження. Однак, схоже, що переплетення екологічних та генетичних факторів сильно впливає на початок захворювання.
Характерні симптоми хвороби Бехчета, що охоплюють весь ретикулум кровоносних судин, можуть бути множинними та гетерогенними: виразки ротової порожнини, запалення очей, розлади ЦНС, шкірні висипання, виразки на статевих органах та болі в суглобах. У будь -якому випадку картина симптомів, що походить від хвороби Бехчета від людини до людини.
Специфічне лікування хвороби Бехчета по суті спрямоване на запобігання серйозним ускладненням, включаючи сліпоту.
Хвороба Бехчета носить ім'я першовідкривача. У 1937 р. Турецький дерматолог Х. Беше спостерігав повторення симптоматичної тріади у багатьох пацієнтів: виразки ротової порожнини, часті рани на статевих органах та запалення очей (увеїт) вважалися трьома характерними ознаками одного і того ж захворювання.
Захворюваність
Хвороба Бехчета частіше зустрічається у пацієнтів у віці від 15 до 45 років; Зокрема, у пацієнтів віком до 25 років ціллю захворювання, схоже, є око.
З останніх статистичних даних, опублікованих у науковому журналі Думка експерта щодо фармакотерапії, очевидно, що хвороба Бехчета проявляється з поширеністю 0,3-6,6 випадків на 100 000 здорових жителів, з помітною поширеністю в Китаї, Японії та на Близькому Сході в цілому. Очевидно, що чоловіки страждають більше, ніж жінки.
Причини
Як згадувалося в матеріалі, точна причина, пов’язана з хворобою Бехчета, ще не встановлена. Синдром не заразний, не кажучи вже про інфекційний, і не може передаватися статевим шляхом. Однак, схоже, що етіопатогенез синдрому випливає з " аномальна аутоімунна відповідь: організм, помилково визнаючи деякі (здорові) клітини як «чужорідні та потенційно небезпечні», викликає перебільшену захисну реакцію проти них, завдаючи шкоди. Вважається можливим, що збудник інфекції - або інший ще невідомий елемент - може спровокувати цю перебільшену аутоімунну запальну реакцію, основною мішенню якої є стінка судини.
Не слід забувати, що деякі екологічні та генетичні фактори можуть схилити пацієнта до хвороби Бехчета: гіпотеза, згідно з якою існує генетична відповідність з антигеном HLA-B51 та з HLA-B57, здається, підтверджується.
Серед схильних чинників синдрому Бехчета ми пам’ятаємо сигаретний дим: хімічні речовини, що містяться в ньому, можуть певним чином пошкодити ДНК, тому схильні пацієнт до захворювання.
Загальні симптоми
Будучи системним захворюванням, синдром Бехчета також може поширюватися на всі вісцеральні органи - легені, шлунок, кишечник тощо. - аж до залучення м’язів та нервів.
Відмінні симптоми хвороби Бехчета варіюються від людини до людини. Крім того, навіть частота появи ознак є суто суб’єктивною: деякі пацієнти постійно скаржаться на наявність захворювання, тоді як у інших симптоми з’являються рідше.
Локалізація захворювання значно впливає на інтенсивність симптомів: найбільш уражені анатомічні ділянки - це рот, очі, статеві органи, шкіра, судинна система, травна система, мозок і суглоби.
Таблиця симптомів
Хоча рідше, ніж перераховані вище симптоми, у пацієнтів із синдромом Бехчета виникають судоми.
Хвороба Бехчета може дати поганий прогноз: насправді можливий розрив судинних аневризм і важкі ураження нейронів можуть серйозно загрожувати життю пацієнта.
Діагностика
Діагностична оцінка хвороби Бехчета досить складна, враховуючи неоднорідність симптомів та спорідненість з багатьма іншими патологіями.
Особливості цього захворювання - виразки у роті та геніталії - можуть свідчити про цей стан. Виявлення запалення легеневих артерій також може бути вагомим показником синдрому Бехчета.
Зокрема, це "діагностичний аналіз під назвою" патергічний тест "(Тест на патергію): лікар продовжує внутрішньошкірно вводити фізіологічний розчин або просто проколювати шкіру пацієнта стерильною голкою. Якщо через 48 годин на цьому місці утворюється грудка, синдром Бехчета є можливим. Механічний подразник, що діє на голку, сприяє утворенню гнійничкового ураження: за таких обставин пацієнт вважатиметься позитивним щодо хвороби Бехчета. Подальша біопсія може підтвердити діагноз.
Жоден діагностичний тест не може остаточно і з абсолютною впевненістю встановити чи спростувати хворобу Бехчета. Гіпотезу можна продемонструвати за допомогою симптоматичного дослідження та перевірки деяких тестів.
Терапія
На жаль, оскільки це рідкісне захворювання, великі фармацевтичні компанії, здається, не вважають синдром Бехчета об’єктом інтересу для інвестування у дослідження.
Однак доступне в даний час лікування спрямоване на контроль симптомів, ЯКЩО І КОЛИ вони з'являються. Препарати, що використовуються в терапії, є суто протизапальними. Здається, що колхіцин, кортизони, імунодепресанти та НПЗЗ чудово послаблюють симптоми:
- Кортизони: застосовуються безпосередньо до пошкодженої шкіри (виразки ротової порожнини, ураження статевих органів, захворювання очей тощо) зменшують запалення. Це, мабуть, найбільш широко використовувані препарати для лікування хвороби Бехчета. препарати, що зменшують прогресування захворювання.
- Колхіцин (наприклад, COLCHICINE LIRCA): препарат, що використовується для лікування подагри. При хворобі Бехчета препарат корисний для зменшення болю в суглобах.
- Імунодепресанти (наприклад, азатіоприн, хлорамбуцил або циклофосфамід): вони проявляють свою терапевтичну активність, пригнічуючи імунну систему (гіперактивну), зменшуючи таким чином запалення.
- Антагоністи факторів некрозу пухлин (наприклад, етанерцепт або інфліксимаб): наразі мало використовувані, застосування цих препаратів слід оцінювати у пацієнтів з хворобою Бехчета з важкою шкірою, геніталіями / ротовою порожниною (виразки та папули) та ураженням очей.
- НПЗЗ: тимчасово зменшують біль і запалення
Схоже, що введення антикоагулянтів або антиагрегантів не має позитивного результату у запобіганні судинним ускладненням (наприклад, тромбозу глибоких вен) у контексті хвороби Бехчета.
