Стан виникає через ішемічного некрозу гіпофіза, як правило, внаслідок втрати небезпечної для життя кількості крові (крововилив у матку) або сильного зниження артеріального тиску (гіпотензія). Зменшення кровопостачання та дефіцит кисню внаслідок цих подій можуть пошкодити гіпофіз (маленьку залозу, розташовану біля основи мозку), яка більше не здатна виробляти достатню кількість гормонів. Стан гіпофізарної недостатності (гіпопітуїтаризм).
Найбільш поширеними симптомами після народження дитини є недолік молока та неспроможність відновити менструацію (аменорея після вагітності).
Діагностика синдрому Шихана вимагає проведення нейрорадіологічних тестів та дозування гормонів гіпофіза, у базальних станах та після різних типів стимулювальних тестів. Ці дослідження мають на меті визначити, які гормони гіпофіза мають дефіцит, і чи необхідно їх замінити. Фармакологічно.
Лікування синдрому Шихана зазвичай передбачає замісну гормональну терапію, яка повинна бути модульована на основі гормонів, яких не вистачає жінці.
і від стану шоку, який настає під час пологів або одразу після них.
Цей стан також називають післяпологовим гіпопітуітаризмом, цей стан характеризується зменшеною або відсутній секрецією одного або декількох гормонів гіпофізом (або гіпофізом). Симптом Шихана варіюється від одного пацієнта до іншого (клінічні прояви варіюються від неспецифічних симптомів до коми). Зазвичай молочні виділення (агалеаза) не з’являються, і пацієнт може скаржитися на втому, аменорею, непереносимість холоду та випадання волосся на лобку та в пахвових западинах.
Більшість пацієнтів мають легкі симптоми, тому синдром Шихана довго не діагностується і не лікується.
, фертильність, кров’яний тиск, вироблення грудного молока та багато інших життєвих процесів. Тому нестача цих гормонів може викликати проблеми у всьому тілі.
Щоб краще зрозуміти, як пошкодження гіпофіза пов'язане з синдромом Шихана, необхідно згадати деякі уявлення про вироблені ним гормони:
- АКТГ (адренокортикотропний гормон): стимулює надниркові залози виробляти кортизол. Дефіцит АКТГ призводить до дефіциту кортизолу через гіпоактивність надниркових залоз.
- Окситоцин: гормон, необхідний для пологів, пологів (стимулює скорочення) та годування груддю.
- PRL (пролактин або лактотропний гормон): відповідає за вироблення молока матерями після пологів. Дефіцит пролактину пов'язаний зі зменшенням або повною відсутністю лактації. При синдромі Шихана лактація не відбувається, оскільки некроз гіпофіза викликає руйнування галактотропних клітин, що відповідають за вироблення пролактину (PRL).
- ТТГ (тиреотропний гормон або тиреотропний): регулює вироблення гормонів щитовидною залозою. Недолік або дефіцит тиреотропного гормону впливає на діяльність щитовидної залози (зокрема, на вироблення Т3 і Т4), що призводить до гіпотиреозу.
- ЛГ (лютеїнізуючий гормон) і ФСГ (фолікулостимулюючий гормон): контролюють фертильність у обох статей (овуляція у жінок, вироблення сперми у чоловіків) і стимулюють секрецію статевих гормонів з яєчників і яєчок (естроген і прогестерон у жінок; тестостерон у жінок При синдромі Шихана аменорея після вагітності виникає через ішемічне ураження ділянки, відповідальної за вироблення гонадотропних гормонів гіпофіза, з недостатнім секретуванням ЛГ та ФСГ.
- GH (гормон росту або соматотропний): він необхідний для розвитку у дітей (кістки та м’язова маса), але впливає на весь організм протягом усього життя. У дорослих дефіцит гормону росту може призвести до нестачі фізичної енергії, змін у складі тіла (збільшення жиру та зменшення м’язової маси) та збільшення серцево -судинного ризику.
- АДГ (антидіуретичний гормон або вазопресин): допомагає підтримувати нормальний водний баланс. Дефіцит антидіуретичного гормону (або вазопресину) впливає на нирки і може призвести до нецукрового діабету. Цей стан зазвичай проявляється як надмірна спрага, розріджена сеча та часте сечовипускання (поліурія), особливо вночі.
Фактори ризику
Будь -який стан, що збільшує ймовірність серйозної крововтрати (кровотечі) або зниження артеріального тиску під час пологів, може збільшити ризик синдрому Шихана.
До основних факторів ризику відносяться вагітність близнюками та ускладнення плаценти.
У жінок, які страждають від важкої післяпологової кровотечі, інші стани, які можуть зіграти роль у патогенезі синдрому Шихана, включають фізіологічну гіпертрофію гіпофіза під час вагітності (тому гіпофіз потребує збільшення кровопостачання для підтримки своєї діяльності.), Розповсюджене внутрішньосудинне згортання крові і аутоімунітет.
Знати
Післяпологова маткова кровотеча є досить рідкісним ускладненням, і слід зазначити, що синдром Шихана виникає ще рідше, обидва ризики значно зменшуються при догляді за жінкою під час пологів та пологів.
Слід також зазначити, що синдром Шихана не поширений у промислово розвинених країнах, значною мірою через поліпшення акушерської допомоги та доступність швидкого переливання крові. Однак ризик залишається для жінок у країнах, що перебувають у стадії розвитку.
, або вони проявляються різким початком гіпопітуїтаризму.
Прояви синдрому Шихана виникають через дефіцит гормонів, що виробляються гіпофізом. Окрім вироблення грудного молока, наслідки цієї дисфункції впливають на діяльність щитовидної та надниркових залоз та менструальний цикл.
Дефіцит або відсутність одного, багатьох або всіх гормонів гіпофіза може призвести до серйозних змін в організмі (за винятком окситоцину та пролактину).
Клінічна картина синдрому Шихана може бути клінічно очевидною (тобто гормональний дефіцит є клінічно очевидною) або латентною (вона виникає лише в певних ситуаціях, таких як сильний стрес, або виявляється лише за допомогою деяких специфічних аналізів на гормони).
Синдром Шихана: як він проявляється
Синдром Шихана може викликати різні ознаки та симптоми, які залежать від того, який гормон гіпофіза відсутній або дефіцитний, і включають:
- Труднощі або неможливість годувати грудьми
- Відсутність менструальних потоків (аменорея) або рідкісні менструації (олігоменорея);
- Зниження показників артеріального тиску;
- Низький рівень цукру в крові (глюкоза) (гіпоглікемія)
- Нерегулярне серцебиття;
- Труднощі з концентрацією уваги і сонливість
- Біль у животі;
- Втома;
- Генералізована набряклість;
- Непереносимість холоду;
- Збільшення ваги або, навпаки, схуднення.
Слід зазначити, що для багатьох жінок симптоми синдрому Шихана є неспецифічними і їх часто відносять до інших ситуацій (наприклад: втому можна трактувати як наслідок народження матері). Отже, є випадки, коли можливо, що взагалі не виникає ніяких порушень: ступінь симптомів синдрому Шихана корелює, по суті, із ступенем ураження гіпофіза. Тому післяпологовий гіпопітуітаризм може впливати на вироблення одного або декількох гормонів.
Деякі жінки живуть роками, не знаючи, що гіпофіз не працює належним чином. Однак надзвичайний фізичний стрес, такий як важка інфекція або операція, може раптово спровокувати щитовидну або надниркову недостатність.
Ускладнення
Гормони гіпофіза контролюють багато аспектів метаболізму, тому синдром Шихана може викликати ряд проблем, серед яких:
- Наднирковий криз (важкий стан, при якому надниркові залози виробляють занадто мало гормону кортизолу)
- Низький артеріальний тиск (гіпотонія);
- Зниження рівня натрію в плазмі;
- Порушення менструального циклу;
- Безпліддя;
- Слабкість і зниження толерантності до фізичних навантажень.
Надниркова криза: ситуація, що загрожує життю
Найбільш серйозним ускладненням синдрому Шихана є надниркова криза, яка є раптовим і небезпечним для життя станом, в якому послідовно виникає надзвичайно низький артеріальний тиск, шок, кома та смерть.
. Збираючи інформацію про історію хвороби пацієнтки, важливо згадати будь -які ускладнення пологів, незалежно від того, коли дитина народилася, оскільки порушення, пов’язані з синдромом Шихана, можуть бути пізніми. Іншими корисними анамнестичними даними, які слід повідомити лікареві, є аменорея та відсутність виробництва молока, дві ключові ознаки синдрому Шихана.
