Акроціаноз

Що таке акроціаноз

Акроціаноз - це мікроциркуляторний розлад, що характеризується стійким посинінням кольору кінцівок тіла.

Вона викликана спазмом дрібних судин капілярного кровообігу у відповідь на холод і не пов’язана з оклюзійною хворобою артерій (ішемічна фаза відсутня).

Акроціаноз виникає симетрично, особливо в кистях, стопах та дистальних частинах обличчя. Часто кінцівки тіла холодні, сильно потіють і можуть набрякати. На відміну від феномена Рейно, акроціаноз нелегко оборотний, біль відсутній, немає трофічних змін або виразок, а периферичний артеріальний пульс нормальний.

Патофізіологія

Порушення виникає через звуження дрібних шкірних судин. Послідовне уповільнення кровообігу на місцевому рівні та, як наслідок, десатурація кисню в крові клінічно проявляються периферичним ціанозом (синювато-багряний колір кінцівок).

Причини

Точна етіологія акроціанозу невідома. Іноді стан повідомляється як побічний ефект від прийому ліків та інших речовин. Деякі епідеміологічні дані свідчать про те, що холодна погода, професійне опромінення та низький індекс маси тіла (ІМТ) є факторами ризику. Крім того, акроціаноз поширений у молодих жінок (у віці до 30 років) і часто повністю проходить після менопаузи. Тому вважається, що спазм судин пов’язаний з нервово-гормональними відхиленнями.

Первинний акроціаноз

Істотний (або первинний) акроціаноз - це доброякісне захворювання, яке іноді пов'язане з нейрогормональним розладом. Як правило, воно має тенденцію до спонтанного регресу і не потребує специфічного лікування. З іншого боку, може знадобитися екстрене медичне втручання, якщо вони викриті. до сильного холоду протягом тривалого періоду часу. Однак акроціаноз відрізняється від обмороження: останній стан часто асоціюється з болем (рефлекторний шлях теплових ноцицепторів попереджає про небезпеку).
Ряд інших станів, що впливають на руки, ноги та частини обличчя, з відповідними змінами кольору шкіри, потрібно відрізняти від акроціанозу:

• Феномен Рейно: оборотні епізоди блідості шкіри пальців рук або ніг через звуження дрібних судин, що зазнають холоду або сильного емоційного стресу;
• Chilblains (erythema pernio): подразнення шкіри, викликане тривалим впливом сильного та вологого холоду;
• Акроригоз: відчуття постійного і симетричного холоду в кінцівках, пов'язане з блідістю шкіри;
• Еритромелалгія: розширення судин, викликане підвищенням температури шкіри, що виникає при локальному нагріванні, вираженому почервонінні та дуже інтенсивному болю.

У деяких випадках діагностика може бути складною, особливо якщо ці синдроми існують одночасно.

Вторинний акроціаноз

Акроціаноз також може бути пов'язаний з більш серйозною проблемою зі здоров'ям, яку слід шукати під час подальших діагностичних робіт. До причинних причин належать: захворювання сполучної тканини, неврологічні розлади, васкуліт, проблеми, що викликають центральний ціаноз, синдром антифосфоліпідних антитіл (АФС).), Кріоглобулінемія , інфекції, токсичність та новоутворення. У цих випадках спостерігаються зміни шкіри відомі як "вторинний акроціаноз". Вони можуть мати менш симетричний розподіл, виражені в більш зрілому віці і можуть викликати біль та пошкодження тканин. основного стану може зменшити симптоми вторинного акроціанозу.

Ознаки та симптоми

Акроціаноз - це стан, що характеризується стійкий, симетричний, рівномірний і безболісний периферичний ціаноз. Кінцівки часто холодні, а шкіра може бути набряклою. Руки і ноги мають долонно-підошовний гіпергідроз.

На відміну від тісно пов'язаного з феноменом Рейно, ціаноз є стійким. Крім того, зазвичай відсутні трофічні зміни шкіри, локалізовані болі або виразки.

Діагностика

Акроціаноз діагностується на підставі анамнезу та фізикального огляду.

Пульсоксиметрія показує нормальне насичення киснем. Капіляроскопія та інші лабораторні методи можуть бути корисними, але лише для завершення клінічного діагнозу у сумнівних випадках, особливо при підозрі на супутні патології. При акроціанозі периферичний артеріальний пульс нормальний з точки зору ритму та якості: це дозволяє виключити оклюзійне захворювання периферичних артерій.

Лікування

Специфічного лікування акроціанозу немає, і фармакологічний підхід зазвичай марний. Серед терапевтичних варіантів згадуються деякі α-адренергічні препарати та блокатори кальцієвих каналів. У крайніх випадках (рідко) рекомендується хірургічна процедура під назвою симпатектомія. Захист від холоду - найефективніший спосіб уникнути початку розладу.

Крім зміни кольору шкіри, інших симптомів немає і втрати функцій немає, тому пацієнти з акроціанозом можуть вести нормальний спосіб життя.