Загальність
Нейтропенія - це зменшення кількості нейтрофільних гранулоцитів, що циркулюють у крові. Якщо стан важкий, цей стан підвищує сприйнятливість до інфекції.
Існують також сімейні (пов'язані з генетичними змінами) та ідіопатичні форми нейтропенії (причина яких невідома).
Зазвичай нейтропенія залишається безсимптомною до розвитку інфекційного стану. В результаті прояви можуть бути різними, але лихоманка завжди присутня під час найсерйозніших інфекцій.
Діагноз ставиться шляхом оцінки аналізу крові за формулою лейкоцитів; однак, важливо також виявити причину, що викликає, щоб виправити, де це можливо, ситуацію та встановити найбільш підходяще лікування.
За наявності вираженої нейтропенії слід негайно розпочати емпіричну антибіотикотерапію широкого спектру дії.
Лікування також може включати введення гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора (G-CSF) та прийняття підтримуючих заходів.
Що таке нейтрофіли?
Нейтрофіли становлять 50-80% населення лейкоцитів (сукупність білих кров'яних тілець, присутніх у крові).
За фізіологічних умов ці імунні клітини відіграють вирішальну роль у механізмах захисту організму від чужорідних агентів, особливо інфекційних.
Нейтрофіли здатні управляти фагоцитозом, тобто вони включають і перетравлюють мікроорганізми та аномальні частинки, присутні в крові та тканинах. Їх функції ідеально пов'язані та інтегровані з функціями системи моноцитів-макрофагів та лімфоцитів.
Доросла кров зазвичай містить від 3000 до 7000 нейтрофілів на мікролітр. Органом, який виробляє ці клітини, є кістковий мозок, де стовбурові клітини розмножуються і диференціюються до морфологічно впізнаваних елементів у вигляді мієлобластів. Через ряд процесів дозрівання вони перетворюються на гранулоцити (так визначається наявністю у їх цитоплазмі везикул, що містять ферментативні комплекси, організовані в чітко видимі гранули).
Новоутворені нейтрофіли циркулюють у крові протягом 7-10 годин, щоб мігрувати в тканини, де вони живуть лише кілька днів.
Ризик зараження
Мінімальне значення нейтрофільних гранулоцитів, які вважаються нормальними, становить 1500 на мікролітр крові (1,5 х 109 / л).
Ступінь тяжкості нейтропенії безпосередньо пов'язана з відносним ризиком інфекцій, що тим більше, чим ближче кількість нейтрофілів на мікролітр наближається до нуля.
У будь -якому випадку нейтропенія залежить від абсолютної кількості нейтрофілів, визначеної множенням кількості загальних лейкоцитів на відсоток нейтрофілів та їх попередників.
На підставі розрахованого таким чином значення нейтропенії можна розділити на:
- Легкий (нейтрофіли = від 1000 до 1500 / мікролітр крові);
- Помірний (нейтрофіли = від 500 до 1000 / мікролітр);
- Важкі (нейтрофіли
Коли кількість падає до менш ніж 500 / мікролітр, ендогенна мікробна флора (наприклад, така, що присутня в ротовій порожнині або в кишечнику) може спровокувати інфекції.
Якщо значення нейтрофілів зменшується понад 200 / мікролітр, запальна реакція може бути неефективною або взагалі відсутня.
Найкраща форма нейтропенії називається агранулоцитозом.
Причини
Нейтропенія може залежати від таких патофізіологічних механізмів:
- Дефект у виробництві нейтрофільних гранулоцитів: це може бути вираженням дефіциту харчування (наприклад, вітаміну В12) або неопластичної орієнтації стовбурових клітин кровотворення (наприклад, мієлодисплазії та гострі лейкози).
Крім того, відсутність або зменшення вироблення нейтрофілів може бути наслідком генетичних змін (як це відбувається в контексті різних вроджених синдромів), пошкодження стовбурових клітин (медуларна аплазія) або заміщення гемопоетичної тканини пухлинними клітинами (наприклад, лімфопроліферативними захворюваннями) або солідні пухлини). - Аномальний розподіл: це може статися через надмірну секвестрацію циркулюючих нейтрофілів у селезінці; типовий приклад - гіперспленізм, характерний для хронічних захворювань печінки.
- Зниження виживання за рахунок збільшення руйнування або більшої утилізації: маргінальність у тканинах та секвестрація нейтрофілів розпізнає генезис різних видів (наприклад, ліки, вірусні інфекції, ідіопатичні, аутоімунні захворювання тощо).
Гостра та хронічна нейтропенія
Нейтропенія може бути короткою або тривалою.
- Гостра нейтропенія виникає протягом кількох годин до кількох днів; ця форма в основному розвивається, коли нейтрофіли використовуються швидко і їх виробництво не вистачає.
- Хронічна нейтропенія триває місяцями або роками і, як правило, є результатом зменшення вироблення або надмірної секвестрації нейтрофілів у селезінці.
Класифікація
Нейтропенії можна розділити на:
- Нейтропенії внаслідок внутрішніх дефектів мієлоїдних клітин або їх попередників;
- Придбана причина нейтропенії (тобто через зовнішні чинники для мієлоїдних предків).
Класифікація нейтропенії
Внутрішні дефекти нейтропенії
- Важка вроджена нейтропенія (або синдром Костмана)
- Доброякісна сімейна нейтропенія Ганслена
- Важка сімейна нейтропенія Хітціга
- Ретикулярна дисгенезія (алімфоцитарна нейтропенія)
- Синдром Швахмана-Діаманта-Оскі
- Сімейна циклічна нейтропенія
- Вроджений дискератоз
- Нейтропенія, пов'язана з дисгаммаглобулінемією
- Мієлодисплазія
Придбана нейтропенія
- Постінфекція
- Від наркотиків
- Алкоголізм
- Гіперспленізм
- Аутоімунні (включаючи вторинну хронічну нейтропенію при СНІДі)
- Пов’язаний з дефіцитом фолієвої кислоти або вітаміну В12
- Нейтропенія вторинна внаслідок радіації, цитотоксичної хіміотерапії та імуносупресії
- Заміна кісткового мозку від злоякісних пухлин або мієлофіброзу
- Т-γ-клітинна лімфопроліферативна хвороба
.jpg)
