Визначення
Міастенія - хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується «зміною передачі скорочувальних сигналів, які нерви посилають до м’язів.
Більш конкретно, ця патологія впливає на постсинаптичні холінергічні рецептори, розташовані в нервово-м’язовому переході.
Причини
Будучи аутоімунним захворюванням, міастенія гравіс викликається аномальною реакцією імунної системи на певні частини тіла того самого організму.
У разі міастенії імунна система виробляє аутоантитіла проти рецепторів ацетилхоліну, що знаходяться в нервово -м’язовій бляшці, зокрема, антитіла зв’язуються з цими рецепторами, блокуючи їх і тим самим запобігаючи зв’язуванню з ацетилхоліном.
Крім того, у деяких осіб, здається, що в етіології міастенії гравіс також є залучення тимуса (залози, присутній у грудях, що бере участь у розвитку імунної системи). Однак точний зв'язок між тимусом і міастенія гравіс до кінця не з'ясована.
Симптоми
Зміна передачі скорочувальних сигналів - через блокування холінергічних рецепторів аутоантитілами - знижує здатність м’язів скорочуватися. Усе це перетворюється на сильну слабкість і відчуття втоми під час використання довільних м’язів.
У деяких випадках слабкість може локалізуватися лише в деяких м’язах, таких як очні м’язи (тому ми говоримо про очну міастенію); в інших випадках, однак, патологія може проявлятися більш узагальнено.
Залежно від м’язів, уражених хворобою, можуть виникати різні симптоми, включаючи: диплопію, помутніння зору, опущення повік, утруднення ковтання та жування, проблеми з ходою, зміну міміки, дизартрію, задишку, респіраторний ацидоз та біль у спині.
Крім того, в деяких випадках можуть виникати міастенічні кризи. Ці кризи характеризуються залученням дихальних м’язів, які можуть поставити життя пацієнтів у серйозну небезпеку. Насправді міастенічний криз вимагає негайного лікування та госпіталізації пацієнта.
Інформація про міастенію гравіс - препарати для лікування міастенії гравіс не має на меті замінити прямі стосунки між медичним працівником та пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або спеціалістом, перш ніж приймати Myasthenia Gravis - препарати для лікування Myasthenia Gravis.
Препарати
На жаль, справжніх ліків від міастенії немає, але можна вжити деяких видів лікування, щоб уповільнити перебіг хвороби.
У цьому випадку препаратами першого вибору є інгібітори холінестерази (особливий фермент, завданням якого є деградація ацетилхоліну). Лікар також може прийняти рішення про введення кортикостероїдів та імунодепресантів для зменшення надмірної та аномальної реакції імунної системи.
Однак в інших випадках лікар може вважати за необхідне вдатися до плазмаферезу або хірургічного видалення тимуса.
Нижче наведені класи препаратів, які найбільш часто використовуються в терапії проти міастенії гравіс, та деякі приклади фармакологічних спеціальностей; лікар повинен вибрати найбільш підходящу діючу речовину та дозування для пацієнта, виходячи з тяжкості захворювання, стану здоров’я пацієнта та його реакції на лікування.
Інгібітори холінестерази
Як згадувалося, першим вибором лікування міастенії є введення препаратів, що інгібують холінестеразу. Фактично, ці ліки, пригнічуючи фермент, відповідальний за деградацію ацетилхоліну, побічно збільшують його біодоступність і гарантують, що він може конкурувати з аутоантитілами за зв’язування з власними рецепторами, розміщеними на нервово -м’язовому з’єднанні.
Серед найбільш використовуваних активних інгредієнтів ми пам’ятаємо:
- Неостигмін (Простигмін ®): Для лікування міастенії гравіс доступний неостигмін для перорального та парентерального введення.
При пероральному застосуванні зазвичай застосовується доза неостигміну 150 мг, яку слід вводити в розділених дозах протягом 24 годин. можна вводити внутрішньом’язово або підшкірно у дозі 0,5 мг. Подальші дози, які слід вводити парентерально, визначатиме лікар відповідно до реакції пацієнта на терапію. Однак пероральне введення не слід повертати якомога швидше. - Піридостигмін (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): піридостигмін також призначений для лікування міастенії гравіс і випускається у формі таблеток (з пролонгованим вивільненням та без), придатних для перорального застосування.
Доза піридостигміну, яка зазвичай використовується для лікування міастенії гравіс, становить 60-180 мг, яку слід приймати 2-4 рази на день.
Точну кількість ліків, які необхідно прийняти, і частоту введення повинен визначати лікар індивідуально.
Кортикостероїди
Кортикостероїди-це потужні протизапальні препарати, які можуть перешкоджати реакції імунної системи, і тому вони можуть бути корисними при лікуванні міастенії гравіс.Однак - через серйозні побічні ефекти, які вони можуть викликати - застосування кортикостероїдів слід проводити під ретельним наглядом лікаря і, по можливості, не слід продовжувати протягом тривалого часу.
Серед активних інгредієнтів, які можна використовувати, ми пам’ятаємо преднізолон (Дельтакортен ®). Цей препарат доступний для прийому всередину. Зазвичай використовувані дози преднізолону можуть коливатися від 5 мг до 15 мг активного інгредієнта на добу. Однак точна доза препарату повинна бути встановлена лікарем для кожного пацієнта.
Імунодепресанти
Імунодепресанти - як випливає з їх назви - є препаратами, здатними пригнічувати імунну систему. Таким чином, при введенні цих препаратів можна зменшити аутоімунну відповідь, що характеризує міастенію гравіс та викликається проти холінергічних рецепторів на рівні нервово -м’язових з’єднань.
Серед різних типів імунодепресантів, які можна використовувати при лікуванні міастенії гравіс, ми згадуємо азатіоприн (Азафор ®, Азатіоприна Аспен ®, Азатіоприна Гексал ®). Азатіоприн доступний для перорального прийому у формі таблеток. Як правило, початкова доза становить 1-3 мг / кг маси тіла на добу. Однак точна кількість азатіоприну, що вводиться, змінюється залежно від стану кожного пацієнта та відповідно відповідь пацієнта на терапію, тому лікар повинен встановити його індивідуально.
