Визначення
Ліпоматоз - це захворювання, яке супроводжується аномальним і обмеженим розширенням ліпідної тканини: воно насправді характеризується утворенням одиничних або множинних ліпом, які можуть поширюватися на всі жирові ділянки тіла.
Ліпоматоз є дуже поширеним захворюванням, і в результаті проблема має переважно естетичний характер. Однак це сильно залежить від особистої інтерпретації розладу, а також від типу ліпоматозу, який вражає пацієнта. Як буде видно з статті, насправді деякі форми ліпоматозу можуть викликати навіть дуже серйозні ускладнення .
Особливості
Як згадувалося, ліпоматоз характеризується утворенням великої кількості ліпом, які мають тенденцію поширюватися на різні ділянки тіла.
Ліпоми в основному складаються з жирової тканини (але в деяких випадках вони також можуть залучати інші тканини), мають м'яку консистенцію, рухливі на дотик і зазвичай безсимптомні. Ці скупчення жиру, що проявляються у вигляді підшкірних рельєфів, в більшості випадків вважаються доброякісними пухлинами.
Незважаючи на це, клінічна картина, що випливає з ліпоматозу, може породити інтерпретаційні проблеми щодо диференціального діагнозу. Фактично, ліпоми, як правило, проникають у різні тканини і не схильні розмежовуватись у певних областях: ці фактори сприяють особливостям ліпоматозу.
Класифікація
Класифікація та види ліпоматозу
Через те, що ліподистрофія - це явище, яке вражає кожну ділянку тіла, можна виділити деякі чіткі та чіткі клінічні картини на основі ураженої ділянки.
Основні форми ліпоматозу та пов'язані з ними характеристики будуть коротко описані нижче.
Множинний симетричний ліпоматоз
Він являє собою найбільш поширену форму ліпоматозу, при якій ліпоми є великими та еволюціонували, особливо в області, що включає шию, потилицю, пах, стегна, дельтоподібні та лопатки. Ліпоматоз називають "симетричним", щоб підкреслити симетрію, з якою розвиваються ліпоми. Це ліпоматоз, в основному вражає людину, генетична передача якої має аутосомно -домінантний характер, але інші характеристики також можуть сприяти розвитку захворювання (хронічний алкоголізм).
У цій патології виділяють ще дві підкатегорії:
- Множинні симетричні ліпоматози I типу, які вражають переважно шию та лопатки, порожнисті вени та трахею-це найбільш уражені ділянки, і наявні ліпоми можуть бути зміщені таким чином, щоб заразити суб’єкта, подібного до бика.
- З іншого боку, симетричний множинний ліпоматоз типу II характеризується дуже розширеними і надмірно еволюціонованими ліпомами, такими як відтворення ситуації, подібної до ожиріння. Множинний симетричний ліпоматоз часто асоціюється з виразками (викликаними зниженням периферичної чутливості) та нейропатією. Хірургічне видалення ліпом - єдиний можливий засіб.
Тазовий ліпоматоз
При цій формі ліпоматозу ліпоми розмножуються в заочеревинній зоні таза. Хвороба має більш високий рівень захворюваності серед дорослих чоловіків, які досягли третього десятиліття. Причини, що викликають тазовий ліпоматоз, невизначені; проте були сформульовані деякі гіпотези, згідно з якими це захворювання пов'язане з локалізованим ожирінням, але немає певних доказів, які б підтверджували цей зв'язок. Насправді це не здається випадковим, що тазовий ліпоматоз зустрічається переважно серед людей із ожирінням; це включає вторинні симптоми, такі як запор, лихоманка, тазовий біль, гідронефроз (набряк нирки) і часті позиви до сечовипускання.
Епідуральний ліпоматоз
У цьому стані ліпоми локалізуються в епідуральній жировій тканині. Це відбувається у людей з ожирінням, які мають ендогенну або ятрогенну (медикаментозно викликану) гіперкортизонемію. Епідуральний ліпоматоз може протікати безсимптомно або, в деяких випадках, викликати біль у спині та зниження сили м’язів ніг. Крім того, епідуральний ліпоматоз був зареєстрований у деяких пацієнтів із синдромом Кушинга.
Хворобливий ліпоматоз
Хворобливий ліпоматоз (або синдром Деркума) вражає переважно жінок у віці. Патологія проявляється множинними і болючими ліпомами.
Черевна, середостінна та черевна ліпоматози
Цей тип ліпоматозу часто асоціюється з такими захворюваннями, як цукровий діабет, та розладами, такими як витікання рідини в очеревину та задишка (утруднене дихання).
Ліпоматоз Краббе
Ліпоматоз Краббе - це спадковий синдром, що характеризується розвитком підшкірно -жирових вузликів (ліпом), які не дуже великі, але відносно дратують і болять. Вони переважно розташовуються на руках, стегнах і тулубі, на ділянках, де спостерігається «зміна чутливості».
Ліпоматоз Краббе - це генетичний стан, що передається як аутосомно -домінантна ознака.
Мезосоматичний ліпоматоз Роха-Лері
Мезосоматичний ліпоматоз Роха-Лері відноситься до класу рідкісних ліпоматозів. Також у цьому випадку це "аутосомно-домінантне захворювання, ліпоми якого поширюються на передпліччя, стегна та тулуб. Суб'єкти, уражені мезосоматичним ліпоматозом Роха-Лері, проявляють біль лише у тому випадку, якщо ліпоми притиснуті до твердої поверхні і мають відношення до судинної або м’язові придатки, як правило, вони не переходять у злоякісні пухлини.
Інші форми ліпоматозу можна класифікувати на:
- Асиметричний ліпоматоз.
- Ліпоматоз анального та перианального відділу.
- Ліпоматоз підшлункової залози.
- Ліпоматоз плечового пояса.
Причини
Загалом, причини, що сприяють ліпоматозу, все ще вивчаються. Однак, на додаток до більш акредитованої генетичної схильності, здається, що ліпоматоз пов’язаний з неврологічними та гормональними змінами, які можуть сприяти формуванню та подальшому зростанню ліпоми.
Крім того, існує теорія, згідно з якою ліпоматоз - отже, утворення ліпом - пов’язаний з причинами травматичного походження.
Нарешті - для деяких типів ліпоматозу - існують умови, які можуть представляти чинники ризику (або, в деяких випадках, провокуючу причину) формування розладу, такі як зловживання алкоголем (алкоголізм), вживання деяких видів наркотиків або ожиріння.
Симптоми та ускладнення
Симптоми ліпоматозу можуть бути різними залежно від області, в якій він виникає, і залежно від його ступеня.Тому симптоми цього розладу залежать від форми ліпоматозу, яка вражає пацієнта.
Взагалі кажучи, ліпоми, що викликають ліпоматоз, зазвичай протікають безсимптомно і представляють більше, ніж будь -що інше, естетичне пошкодження.
Однак у деяких випадках вони можуть заподіяти біль і призвести до небажаних наслідків. Це відбувається, наприклад, якщо ліпоми тиснуть на нервові закінчення, органи, тканини або кровоносні судини своєю масою або з можливим збільшенням об’єму.
Саме через можливе стиснення органів і тканин, ліпосома може викликати - залежно від ураженої ділянки - серію серйозних ускладнень, які потребують негайного медичного втручання. Серед них ми згадуємо:
- Утруднене ковтання
- Проблеми з диханням
- Хвороби серця;
- Шлунково -кишкові розлади;
- Параліч;
- Сильний біль.
Нарешті, не слід забувати, що - хоча і рідко - існує ймовірність того, що ліпоматоз може ускладнитися і перерости у можливі злоякісні форми раку.
Лікування
Як згадувалося, одна з можливих причин ліпоматозу - це гормональний та неврологічний дисбаланс. Отже, якщо було продемонстровано, що нейронні розлади та гормональні модуляції є справжніми схильними факторами для ліпоматозу, можна приступати до фармакологічного лікування розладу.
Якщо ліпоматоз не вдається усунути за допомогою медикаментозної терапії, єдиним шляхом уперед залишається хірургічне видалення накопичення жиру та ліпоми.
Для цього можна вдатися до таких методів косметичної хірургії, як ліпосакція або ліпоскульптура.
Природно, що якщо ліпоматоз переросте у форму злоякісної пухлини, пацієнт повинен піддаватися адекватній протираковій терапії (фармакологічній, а не, за думкою лікаря).
