Що це
Фолікулярний кератоз - дерматологічне захворювання, яке викликає зміни в ороговінні волосяних фолікулів.
"Фолікулярний кератоз" та "піларний кератоз" є синонімами і вказують на стан гіперкератозу, тобто аномальне потовщення рогового шару епідермісу: у цій статті ми спочатку розглянемо рідкісний варіант захворювання - т. Н. Сіменс, що переносить спінульозний фолікулярний кератоз - потім буде коротко розглянуто зворотний фолікулярний кератоз і, нарешті, коротко проаналізовано зв’язок між фолікулярним кератозом та хворобою Дар’є.
Фолікулярний кератоз спінульозної декальванти від компанії Siemens
Спінальний фолікулярний кератоз Siemens декальванте - це рідкісний варіант кератозу піляри, який зустрічається в різних частинах тіла. Докладно, Siemens, що переносить фолікулярний кератоз, відноситься до групи шкірних захворювань, визначених як рідкісні генодерматози.
Спосіб передавання
Видалення накипу з фолікулярного кератозу передається генетично як рецесивна ознака, пов'язана з Х -хромосомою: з цієї причини уражені жінки, як правило, є здоровими носіями (це те саме поняття, яке ми аналізували при дальтонізмі). Ця теорія генетичної передачі, однак, була поставлена під сумнів деякими недавніми дослідженнями: здається, насправді, що фолікулярний кератоз Siemens у деяких суб’єктів передається як аутосомно -домінантна ознака; отже, захворювання може проявлятися як у чоловіків, так і у жінок з однаковою ймовірністю.
Ознаки та симптоми
Фолікулярний кератоз починається в період статевого дозрівання з утворенням кератотичних папул фолікулів: це захворювання, яке вражає шкіру, очі та волосяні цибулини на рівні вух, долонь, підошов, шиї та обличчя. На уражених ділянках спостерігається прогресуюча втрата вій і брів, бороди та волосся (з цієї причини фолікулярний кератоз часто асоціюється з генералізованою алопецією). Повіки також пошкоджуються, оскільки вони стають товщі; на очному рівні, так, це також свідчить повільна, але прогресуюча дегенерація рогівки.
Інші симптоми, пов'язані з цією формою фолікулярного кератозу, представлені: світлобоязнь, еритема обличчя, запалення на обличчі, викликане бактеріальними інфекціями, атопія та долонно-підошовна кератодермія.
Лікування
На жаль, наука ще не знайшла відповідних ліків для повного усунення розладу: однак певно, що ознаки, залишені фолікулярним кератозом Сіменса, можна полегшити і тримати під контролем, застосовуючи мазі на основі кортикостероїдів. Крім того, у деяких випадках, але не у всіх, захворювання позитивно реагує на терапію системними ретиноїдами.
Якщо фолікулярний кератоз також супроводжується бактеріальними інфекціями та запальними виразками, рекомендується застосування антибіотиків, очевидно, за рецептом лікаря.
У будь -якому випадку, перш ніж проходити будь -яку терапію, біопсія ураженої шкірної тканини з медичним досвідом має істотне значення для встановлення перенесення спінулярного фолікулярного кератозу Siemens.
Зворотний фолікулярний кератоз
Це захворювання також відоме як «роздратований себорейний кератоз»: це рідкісне захворювання, яке вражає обличчя. Його називають «себорейним» через гістологічні характеристики, подібні до себорейного кератозу. Однак при зворотному фолікулярному кератозі є також плоскі площі, розташовані у вирі, які поступово поширюються на поверхню епідермісу. Це проявляється папіломами на рівні століття: вони не пігментовані і можуть перерости у більш серйозні форми , щоб уникнути правильного бачення предмета.
Єдиним можливим методом лікування вивернутого фолікулярного кератозу є хірургічне видалення папіломи.
Хвороба Дар’є
Взаємозв’язок між фолікулярним кератозом та хворобою Дар’є
Фолікулярні кератози також виявляються при хворобі Дар'є, аутосомно-домінантному шкірному розладі, що проявляється у вигляді жирних, жовтих або коричневих кератотичних папул. Хвороба Дар'є також відома як фолікулярний кератоз або хвороба Дар'є-Уайта. ", А також належить" до групи рідкісних генодерматозів.
Ця форма фолікулярного кератозу зустрічається переважно в себорейних ділянках обличчя та тулуба, і, більш конкретно, його прояви вражають лоб, шкіру голови, вуха, шию, спину та верхню частину грудей.
Хвороба Дар'є відноситься до фолікулярного кератозу, оскільки викликає бульозні папули, подібні до тих, що виникають при кератозі: у зв'язку з цим обидва шкірні прояви вважаються варіантами верруциформного акрокератозу (рідкісна форма дерматозу).
Однак, враховуючи особливості папул, з якими проявляється патологія, хворобу Дар’є можна неправильно трактувати як себорейний дерматит.
Ознаки та симптоми
Як згадувалося, хвороба Дар’є характеризується утворенням жирових, жовтих або коричневих кератотичних папул, які пов’язані з характерними змінами нігтів.
Папули можуть приєднатися до точки утворення справжніх бляшок, явно непривабливих. Такі ушкодження можуть викликати роздратування та інфікування, ставати неприємними запахами і тим самим становити велику проблему для пацієнта. Нігті, навпаки, тендітні і мають характерну та аномальну «V -форму».
Крім того, на тильних сторонах кистей і стоп є пунктирні кератози, які є типовою ознакою цієї патології.
Симптоми хвороби Дар’є можуть посилюватися під впливом сонця або штучних променів UVB, а також негативно впливати на спеку або пітливість.
Лікування
Лікування ізотретиноїном може бути корисним для протидії типовому гіперкератозу, пов’язаному з цим захворюванням, як і продукти на основі молочної кислоти або сечовини. З іншого боку, застосування кортикостероїдів для місцевого застосування може допомогти запобігти роздратуванню. У важких випадках лікар може також призначити пероральне введення ретиноїдів.
В якості альтернативи медикаментозному лікуванню можуть бути прийняті хірургічні заходи, видалення лазером та дермабразія для усунення бульозних папул, характерних для хвороби Дар’є та фолікулярного кератозу.