Дивіться також: Гігантизм
Визначення
Акромегалія - це хронічний, рідкісний інвалідизуючий синдром, викликаний «гіперсекрецією» гормону гормону росту у дорослому віці.
Симптоми та ускладнення
Для отримання додаткової інформації: Симптоми акромегалії
Гігантизм: Роберт Уодлоу, 2 метри і 72 см, поряд із батьком, показує нам наслідки гіперсекреції гормону росту під час розвитку.
Надлишок гормону росту в дитинстві та статевому дозріванні супроводжується надмірним зростанням (гігантизм). У зрілому віці, навпаки - оскільки подальше збільшення довжини валу неможливе - хвороба викликає об’ємне збільшення дистальних частин тіла (кісток та м’яких тканин).Таким чином, у пацієнта, що страждає акромегалією, розвиваються особливі риси аж до глибокої підриву його фізіономії. Ці зміни призводять до помітного збільшення кистей, стоп, надглазничних дуг та щелепи (з неминучим діастазом зубів та посиленням неправильного прикусу); тому вибірково впливають на кінцівки тіла, як насправді нагадує нам назва хвороби (від грец акрос "кінцівка" e мегалос "чудово").
Характерні симптоми акромегалії розвиваються вкрай повільно і прогресивно, настільки, що, як правило, ні пацієнт, ні оточуючі його не можуть це усвідомити. Лише на досить запущеній стадії суб’єкт може, наприклад, усвідомити, що фаланги вони набухають, тому що рукавички, взуття чи кільця більше не підходять; зміни черепа роблять капелюшки занадто маленькими, а залишки їжі застряють між зубами.
При цьому ніс і губи збільшуються в розмірах, вилиці виступають вперед і з’являється характерний прогнатизм; язик також зазнає ненормального росту (гіперглосія). Однак частіше пацієнт з акромегалією звертається до лікаря зі скаргами на симптоми та ускладнення, які зазвичай передують і супроводжують фізіономічні зміни, серед яких ми пам’ятаємо: головний біль, синдром зап’ястного каналу, артроз та біль у суглобах, зменшення рухливості суглобів, біль у м’язах, астенія, зміни в менструальному циклі аж до "аменореї, еректильна дисфункція до" імпотенції, потовщена і жирна шкіра, гіпертрихоз, гіпергідроз і поганий запах тіла, збільшення деяких внутрішніх органів (включаючи печінку, серце, нирки, селезінку, кишечник і нутрощі) загалом - вісцеромегалія -), вузловий зоб, кардіоміопатії, артеріальна гіпертензія, хрипкий і глибокий голос, поліпоз кишечника, зміни зору, діабет, тяжка інсулінорезистентність, порушення зору та сечокам’яна хвороба.
Своєчасне лікування акромегалії може запобігти появі та погіршенню різних ускладнень, які за відсутності належного медичного та фармакологічного втручання можуть стати смертельними.
Надмірне лікування препаратами гормону росту з метою збільшення м’язової маси також може викликати акромегалію. Це явище помічено порівнянням молодіжних фотографій та конкурсних фотографій деяких чемпіонів з бодібілдингу, які висвітлюють фізіономічні зміни, характерні для цього синдрому.
Діагноз акромегалії ґрунтується на фізикальному огляді, пов'язаному з різними інструментальними дослідженнями (МРТ та КТ гіпофіза) та лабораторними (GH, IGF-1, GHRH, пролактин, оральний тест на толерантність до глюкози, вимірювання поля зору та інші).
Причини
Гіпофіз - це маленька залоза, розташована біля основи мозку, за верхнім краєм носа. Серед різних гормонів гіпофіза, ГР бере участь у процесі розвитку та росту кісткової системи в дитинстві та статевому дозріванні, дорослий гарантує трофіку м’язів і кісток. У цей період життя гіперсекреція ГР, як правило, обумовлена доброякісною пухлиною, що вражає гіпофіз; рідше акромегалія викликана зовнішніми пухлинами (розташованими, наприклад, у легенях, підшлунковій залозі або надниркових залозах), які безпосередньо виробляють ГР (дуже рідко) або стимулюють гіпофіз до цього шляхом вивільнення гормону ГРГГ.
Догляд та лікування
Для отримання додаткової інформації: Ліки для лікування акромегалії
Метою лікування є зменшення вироблення ГР та будь -якої пухлинної пухлини гіпофіза. З цією метою можна втрутитися шляхом введення специфічних препаратів, таких як аналоги соматостатину (октреотид та ланреотид, які надають потужну інгібуючу дію на секрецію ГР), дофамін агоністи (бромокриптин) та антагоністи рецепторів гормону росту (пегвісомант). Хірургічна терапія проводиться трансфеноидально, шляхом операції, проведеної через порожнину носа з метою видалення аномальної маси. Лікування акромегалії променевою терапією показано, коли операція непрактична або не дає бажаних ефектів; це в будь -якому випадку лікування другого вибору, як протягом тривалого часу, необхідного для досягнення значного поліпшення, як при постійних пошкодженнях, так і при гіпоталамо-гіпофізарний рівень.
