Пемфігус: симптоми та діагностика

Загальність

Пемфігус - серйозне аутоімунне захворювання, що вражає шкіру та / або слизові оболонки; це бульозний дерматоз, що характеризується відшаруванням епідермальних клітин, що складають багатошаровий епітелій (акантоліз). Пемфігус розвивається в результаті взаємодії між ендогенними (генетичними) та факторами навколишнього середовища. Перебіг захворювання може бути підгострим або хронічно прогресуючим.

Симптоми

Для отримання додаткової інформації: Симптоми пемфігуса

Первинні ураження пемфігуса представлені надзвичайно крихкими бульбашками різного розміру (від одного до кількох сантиметрів). Їх вміст чіткий і схожий на сироватку.
Бульозні ураження пемфігуса мають дві характерні клінічні особливості:

1. вони виникають на нормальній шкірі, тому вони не пов’язані із запальним явищем навколо рани;
2. розтираючи здорову шкіру біля пухиря пальцем, відбувається характерне відшарування епідермісу, відоме як Знак Нікольського. Ця реакція підкреслює компроміс когезії, яка зазвичай існує між клітинами, що утворюють епідерміс.

Як правило, спочатку пухирі з’являються на слизових оболонках (50% пацієнтів мають ураження ротової порожнини), або вони можуть вражати шкіру голови, обличчя, тулуб, пахвові зв’язки або пахову область. Ураження пемфігуса зазвичай виникає на видимо здоровій шкірі. Коли пухирі розриваються, вони викликають початок хворобливих ерозій та деепітелізованих ділянок, які покриваються струпами. Ці утворення залишаються хронічними ураженнями, часто болючими, протягом різного періоду і можуть заразитися.Будь -яка ділянка багатошарового плоского епітелію може бути вражена пемфігусом (наприклад, ураження можуть охоплювати ротоглотку та верхню частину стравоходу), але ступінь ураження шкіри та ураження слизових оболонок надзвичайно змінюються .

Пухирі зазвичай болючі і повільно гояться; їх початок у пемфігусі не супроводжується якимись локалізованими симптомами, і пацієнт не відчуває свербіння на рівні ураження. Інші симптоми пов'язані з прогресуючим перебігом пемфігуса і характеризуються поступовим погіршенням загального стану, з появою таких клінічних ознак, як астенія та втрата апетиту (посилюється через неможливість регулярного годування через ураження порожнини рота) ).

Деякі ознаки та симптоми відрізняються залежно від клінічних варіантів:

1. Пемфігус вульгарний та вегетативний пемфігус: вони впливають на остистий шар епідермісу. Ці форми характеризуються утворенням ушкоджень на слизових оболонках, з хворобливими виразками та на шкірі, з в’ялими пухирями (подібними до опіків), що легко ламаються, і вони залишають "незаклеєну ділянку епідермісу по краях". Поразки можуть розташовуватися на всій поверхні тіла, але особливо в зонах, що піддаються тертю, таких як пахви, пахові області та геніталії. Частіше присутні ерозії ротової порожнини.
   • У вульгарного пемфігуса пухирі спочатку з’являються на слизових оболонках, легко ламаються, покриваються струпами і мають тенденцію розсмоктуватися без утворення рубців. Епідерміс легко відривається від підстилаючих шарів (ознака Нікольського), і біопсія зазвичай показує типове відшарування надбазальних клітин епідермісу.
   • У вегетативного пемфігуса вульгарного, з іншого боку, після розриву бульбашки зайняті м’якими та виділяються рослинами, обмеженими епітеліальною облямівкою.
2. Pemphigus foliaceus та еритематозний пемфігус: У листяного та еритематозного пемфігусів ураження відбуваються не у надбазальній області, а у поверхневих ділянках остистого шару та у зернистому шарі.
   • У листковому пемфігусі з’являються плоскі в’ялі бульбашки з невеликим вмістом рідини, які мають властивість не ламатися, а зливатися. Листовидна пемфігуса зазвичай не вражає слизові оболонки: пухирі зазвичай починаються на обличчі та шкірі голови, потім з’являються на грудях та спині. Ураження зазвичай не болючі, але іноді можуть свербіти (коли пухирі покриваються кіркою). Також листя пемфігус може імітувати псоріаз, «медикаментозну висип» або деякі форми дерматиту.
   • Себорейний або еритематозний пемфігус являє собою пухирі, які перетворюються на маслянисті лускоподібні кірки, розташовані в типово себорейних місцях і мають подібні аспекти з себорейним дерматитом та підгострим шкірним червоним вовчаком.

Діагностика

Пемфігус негайно діагностується, оскільки це рідкісне захворювання, і наявність ушкоджень недостатньо для достовірного визначення патології (оскільки поява хронічних пухирів та виразок слизових оболонок може бути пов’язана з кількома іншими станами). Діагноз пемфігус встановлюється на основі гістологічних даних про ураження та за допомогою методів імунофлуоресценції на сироватці або шкірі пацієнтів, які підкреслюють наявність аутоантитіл, спрямованих проти десмоглеїнів мембран кератиноцитів. Ці тести також будуть досліджені диференціальний діагноз слід проводити стосовно інших хронічних виразкових уражень порожнини рота та інших бульозних дерматозів.