Акустична неврома

Загальність

Акустична неврома - доброякісна форма пухлини мозку. Тому життя тих, хто її носить, не під загрозою, але симптоми (перш за все, втрата слуху та відсутність рівноваги), особливо якщо вони важкі, впливають на більшість повсякденних справ.
Діагноз непростий, оскільки, крім точного неврологічного контролю, він також вимагає значної інтуїції з боку лікаря.
Вибір найбільш підходящої терапії здійснюється на основі різних оцінок, які стосуються як характеристик пухлини, так і характеристик пацієнта.

Що таке пухлина мозку

Пухлина головного мозку - це маса клітин, яка утворюється і розширюється абсолютно ненормально всередині мозку внаслідок генетичної мутації.
Виходячи з характеристик, з якими вона проявляється, пухлина мозку може бути визначена різними способами:

• Доброякісні або злоякісні. Пухлини мозку, що характеризуються повільним зростанням аномальної клітинної маси, вважаються доброякісними. Новоутворення головного мозку зі швидким зростанням вважаються злоякісними.
• Первинний або вторинний. Первинними пухлинами головного мозку є ті, які виникають безпосередньо в мозку або в прилеглих до нього частинах (наприклад, мозковій оболонці або гіпофізі). Вторинні пухлини головного мозку, навпаки, є результатом процесу метастазування, в якому клітини новоутворення, що виникло в іншому місці (наприклад, у легенях), перемістилися і проникли в мозок.

Крім того, існує третій, більш загальний класифікаційний критерій, який розрізняє пухлини мозку за ступенем тяжкості. Існує чотири сорти, від I до IV: перші два (I і II) включають повільно зростаючі новоутворення, розташовані на певній території; з іншого боку, пухлини зі швидким та експансивним ростом включені до III та IV. Однак не виключено, що пухлинна маса I або II ступеня еволюціонує і стає III або IV ступеня.

Що таке акустична неврома?

Акустична неврома - також відома як вестибулярна шваннома - це доброякісна пухлина головного мозку, яка вражає клітини Шванна (звідси друга назва) VIII черепного нерва (або вестибулокохлеарного нерва).

Що таке клітини Шванна?

Клітини Шванна - це особливі клітини, які кілька разів огортають розширення нейронів (аксонів) і виробляють мієлін, ізоляційну речовину, яка збільшує швидкість проходження нервового сигналу. Щоб отримати уявлення про те, що таке клітина Шванна, подумайте багато разів обернути навколо олівця (аксона нейрона) злегка набряклу кульку (клітину Шванна).

Клітини Шванна є клітинами глії і є частиною периферичної нервової системи. Загалом, клітини глії відповідають за підтримку та стабільність нейронів.

L "€ ™ VIII ЧЕРЕПНИЙ НЕРВ

Черепних нервів дванадцять і ототожнюються з римськими цифрами, від I до XII.
L "€ ™ VIII, так званий вестибулокохлеарний нерв,-це чуттєвий нерв, який контролює слух і рівновагу. Він бере початок з області мозку, що називається стовбуром мозку, і, як і всі черепні нерви, складається з пучка численних нейронів ., розширення яких в багатьох місцях обгорнуті клітинами Шванна.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

В цілому пухлини мозку зустрічаються досить рідко. Згідно з англійською статистикою, акустична неврома вражає приблизно 13 людей на мільйон жителів щорічно; частіше зустрічається у жінок (причина цього ще не з’ясована) та серед осіб віком від 40 років і старше; з іншого боку, це рідкість серед дітей та молоді.
Хоча в більшості випадків точну причину неможливо розпізнати, 5 із 100 випадків пов'язані з певним вродженим станом, відомим як нейрофіброматоз 2 типу.

Причини

За винятком осіб, які страждають на нейрофіброматоз 2 типу, у всіх інших випадках точні причини походження, які викликають акустичну неврому, ще не повністю з'ясовані.
Однак, оскільки це форма пухлини головного мозку, дослідники вважають, що в місці походження існує генетична мутація в шваннівських клітинах VIII черепного нерва.
Що це за мутація, ще вивчається.

НЕЙРОФІБРОМАТОЗ 2 типу

Нейрофіброматоз 2 типу - це доброякісна пухлина, яка вражає нервову систему, зокрема черепно -мозкові та спинномозкові нерви. Це викликано мутацією гена NF2 (хромосома 22, продукований білок: мерліна або шванномін), який може передаватися батьками або виникати спонтанно після утворення ембріона.
Симптоми нейрофіброматозу 2 типу складаються з двосторонніх проблем зі слухом, катаракти, шкірних бляшок, периферичних невропатій, менінгіом та епендимом.

Симптоми та ускладнення

Для отримання додаткової інформації: Симптоми Акустична неврома

Симптоми, що характеризують акустичну неврому, з'являються поступово, оскільки маса пухлинних клітин зростає повільно і з перервами. Швидкість зростання пухлини, по суті, становить 1-2 мм на рік.Все це явно ускладнює діагностику, встановити яку у багатьох випадках буває непросто.
Основні симптоми акустичної невроми складаються з акустичних проблем та проблем з рівновагою; другорядні, набагато рідше попередніх, замість цього:

• Головний біль
• Оніміння, поколювання та / або біль в одній стороні обличчя
• Проблеми із зором (помутніння зору)
• Втрата координації м’язів з одного боку тіла (атаксія)
• Утруднене ковтання та зміна тембру голосу

Примітка: повільна швидкість росту характеризує більшість випадків акустичної невроми; проте можливі випадки, коли пухлина розширюється швидше.

АКУСТИЧНІ ТА БАЛАНСОВІ ПРОБЛЕМИ

Зростання пухлини на рівні шваннівських клітин VIII черепно -мозкового нерва погіршує контроль слухової та рівноважної функцій, що пояснює, чому люди з акустичною невромою страждають від втрати слуху, шуму у вухах та запаморочення.
Акустичні проблеми майже завжди відчуваються тільки з одного боку (з боку ураженого нерва), але вони можуть виникати з обох сторін, якщо початком новоутворення є нейрофіброматоз 2 типу.

УСЛОЖНЕННЯ

Основним ускладненням акустичної невроми є той факт, що, якщо її нехтувати, вона може розширюватися все більше і більше, аж до радикального впливу на повсякденне життя: втрата слуху, запаморочення, шум у вухах тощо, насправді ускладнюють будь -яку повсякденну діяльність ( перш за все, соціальна взаємодія та робота).
Друге ускладнення, з іншого боку, стосується можливості дуже серйозного стану, відомого як гідроцефалія. У цих ситуаціях, якщо лікування не буде своєчасним, існує реальний ризик того, що мозок зазнає непоправної шкоди.

Діагностика

Малюнок: ядерно -магнітний резонанс акустичної невроми (біла стрілка). З сайту: www.bimjonline.com

Оскільки симптоми з’являються повільно і нагадують симптоми інших патологій (наприклад, наприклад, синдрому Меньєра), виявити акустичну неврому зовсім непросто.

Щоб поставити правильний діагноз, потрібні не тільки неврологічні перевірки, але й значна інтуїція з боку лікаря, який повинен розглянути гіпотезу на основі ознак та симптомів, про які повідомляє пацієнт.
Пізня діагностика дає час для розширення раку, незважаючи на те, що темпи зростання не є швидкими.

НЕЙРОЛІГІЧНИЙ КОНТРОЛЬ

Коли досліджується акустична неврома, неврологічні перевірки є цільовими і складаються з:

• Аудіометричні тести для оцінки акустичних здібностей пацієнта. Він аналізує, які звуки сприймаються, а які не сприймаються.
• Магнітно -резонансна томографія (МРТ) для виявлення локалізації та розміру пухлини. Мабуть, це найбільш підходяще обстеження для виявлення акустичної невроми, оскільки воно є надійним і зовсім не інвазивним.
• Комп’ютерна осьова томографія (КТ) для отримання зображення не тільки мозку, але й інших внутрішніх органів.Якщо є акустична неврома, це видно, проте слід пам’ятати, що КТ використовує радіаційні шкідливі іонізатори.

ВАЖЛИВІСТЬ ТОЧНОГО ДІАГНОЗУ

Визначення, через точний діагноз, характеристик акустичної невроми має важливе значення для призначення найбільш відповідної терапії.

Лікування

Акустичну неврому можна лікувати кількома способами; перед тим, як вибрати, як діяти, необхідно оцінити розмір і положення пухлини, а також вік і стан здоров’я пацієнта.Справді, операція з видалення є досить делікатною, і якщо ризики, пов’язані з нею, переважають переваги, які можна отримати від них, тому краще вибрати альтернативні методи лікування або почекати будь -яких подій.

КОЛИ ОБМЕЖИТИ СЕБЕ МОНІТОРИНГОМ?

Якщо акустична неврома має невеликі розміри і має дуже повільні темпи зростання, негайне втручання не потрібно. Єдиний контрзахід (якщо ви хочете його так визначити), прийнятий у цих випадках, - це періодичний моніторинг пухлини за допомогою ядерного магнітного резонансу.
Цей вибір є ще більш виправданим, якщо пацієнт літнього віку або в поганому стані здоров’я; за таких обставин насправді втручання може становити більшу небезпеку, ніж сама пухлина.
Згідно зі «статистичним опитуванням, акустичні невроми мають дуже повільні темпи зростання і просто тримаються під контролем.

ОПЕРАЦІЯ ВИДАЛЕННЯ ПУХЛИНИ

Видалення акустичної невроми складається з мікрохірургії, яка проводиться під загальним наркозом і після краніотомії (тобто розріз і відкриття черепа в місці, де розташована пухлина).
Зазвичай пухлини невеликого розміру усуваються повністю і без проблем; з іншого боку, великі розміри приховують різні підводні камені, тому їх видалення є частковим і пізніше завершується радіохірургією.
Операція вимагає госпіталізації щонайменше на тиждень, а повернення до трудового життя відбувається приблизно через два місяці.

Ризики, ускладнення та запобіжні заходи операції

Основний ризик, який виникає під час операції, полягає у травмуванні черепно -мозкового нерва (VII черепного нерва), що прилягає до вестибулокохлеарного нерва. Якщо акустична неврома велика, ймовірність цього дуже висока: саме для цього причина того, що хірург у таких ситуаціях обмежується "частковим видаленням пухлини". За результатами "статистичного опитування" з'ясувалося, що 3 з 10 людей з великою невромою страждають на пошкодження лицьового нерва під час операції ".
Іншим серйозним ускладненням операції є втрата значної частини слуху.Пацієнта слід поінформувати про цю можливість та можливу необхідність використання слухового апарату для компенсації втрати слуху.

ІНТЕРВЕНЦІЯ РАДІОХІРУРГІЇ

Радіохірургія - це особливе втручання, яке використовує складні інструменти і може застосовуватися як окремо, так і після мікрохірургії.
Коротко кажучи, радіохірургія полягає в ураженні дуже інтенсивним пучком іонізуючого випромінювання області, яку займає пухлина, або того, що від неї залишилося (якщо вона вже частково видалена).
Проводиться під місцевою анестезією, тому з попередженням пацієнта радіохірургія особливо підходить для тих невром, які знаходяться в делікатних положеннях і важкодоступні через операцію.

Ризики радіохірургії

Радіохірургія також може пошкодити черепно -мозкові нерви або здорові частини мозку. Якщо це станеться, наслідки проявляються через кілька тижнів, а то й місяців, і полягають у онімінні та паралічі обличчя (один на 100 осіб) та втраті слуху (один третина оперованих).

ЯК ЧАСТОТА РЕПАЦІЯ?

Повторна поява акустичної невроми після операції - рідкісна, але можлива подія, яка трапляється у 5 випадках із 100. Щоб помітити можливий рецидив, доцільно проходити періодичні діагностичні перевірки.

Прогноз

Прогноз акустичної невроми варіюється від пацієнта до пацієнта.Це залежить не тільки від тих самих факторів, які впливають на вибір терапії, але і від досвіду медичної команди, на яку покладається лікування.
Факторами позитивного прогнозу є:

• Невеликий розмір і повільна швидкість росту акустичної невроми: в цих випадках втручання не є пріоритетним.
• Хороший стан здоров’я пацієнта, що дозволяє йому переносити інвазивне втручання, таке як видалення пухлини.
• Досвід та підготовка медичної групи, яка стежить за пацієнтом: це гарантує вибір найбільш відповідного втручання для даної акустичної невроми, а також її найкраще вирішення.