Шкірні лімфоми
Серед шкірних лімфом, що вражають Т -клітини, виділяються грибковий мікоз та синдром Сезарі - два первинних новоутворення, які проявляються на шкірі, розвиваючи безсимптомну, але невиліковну хворобу. У зв'язку з цим у більшості випадків терапія не в змозі вилікувати пацієнтів, які страждають на грибковий мікоз або синдром Сезарі, але лікування корисне для полегшення симптомів.
Терапії
На початковому етапі терапія майже однакова для обох шкірних лімфом: шкіру пацієнтів зазвичай обробляють фототерапією, кортикостероїдами місцевої дії, променевою терапією, хіміотерапією, імуномодуляторами або бексаротеном (місцеве застосування або системне введення).
Зазвичай системна терапія для зменшення токсичності грибкових грибків та синдрому Сезарі застосовується на стадіях, на яких трансформується лімфома, і на найбільш просунутих; однак у деяких пацієнтів системна терапія є більш вигідною, ніж місцева терапія, вже на початку новоутворення. Слід також пам’ятати, що пацієнти з грибковим мікозом та синдромом Сезарі дуже часто по -різному реагують на введене лікування.
Грибковий мікоз та синдром Сезарі - це два тісно пов’язаних новоутворення шкіри: на думку деяких авторів, здається, що синдром Сезарі - це лейкемічний еритродермальний варіант грибкового мікозу.
Спробуємо тепер уточнити два злоякісних стани більш детально.
Грибковий мікоз
Mycosis fungoides-це шкірна лімфома, яка входить до категорії «неходжкінських» лімфом, що включають лімфоцити Т. Якщо на першій стадії грибковий мікоз починається у шкірі, то на пізніх стадіях він може поширюватися на лімфатичні вузли та метастазувати у внутрішні органи. Уражена особа може навіть не помітити наявність мікозу грибкового, тонкого захворювання, яке може залишатися прихованим протягом багатьох років і плутати його з іншими патологіями; навіть біопсія може дати непевні та незрозумілі результати. Раптово грибковий мікоз дебют з екземою та сверблячою еритемою, ураження яких дуже схожі з тими, що викликані грибковими інфекціями. регресії розладу, які потім з’являються знову.
З гістологічної точки зору клітини виглядають як агломерати, відомі як мікроабсцеси Парт’є, як на поверхні шкіри, так і у внутрішньоепідермальних шарах. Якщо хвороба еволюціонує, ураження шкіри можуть погіршитися, викликаючи набряк, пов’язаний із поширеним станом еритродермії (атопічний дерматит, почервоніння, лущення, еритема, псоріаз).
Грибковий мікоз вражає переважно людей старше шістдесяти років, причому подвійний показник захворюваності у чоловіків порівняно з жінками; мікоз грибковий виявлено у 0,5% випадків раку шкіри у США.
Mycosis fungoides є найчастішою формою шкірної лімфоми, хоча вона залишається рідкісним типом неходжкінських лімфом: це означає, що шкірні лімфоми рідкісні, але явно агресивні.
Синдром Сезарі
Ми згадували, що дві лімфоми тісно пов’язані: насправді, якщо сліди пухлинних клітин (так званих церебріформ) ідентифікуються при екзематозних, плоских та еритематозних ураженнях, ми говоримо про синдром Сезарі: саме з цієї причини цей синдром відомий як лейкемічний варіант мікозу fungoides.
Близько 1950 р. Професор Сезарі помітив наявність великих аномальних клітин, що знаходяться в шкірі та крові суб’єктів, які скаржилися на еритродермію, спленомегалію (аномальне збільшення об’єму селезінки) та лімфаденопатію (збільшення лімфатичних вузлів), три основні фактори для виявлення захворювання. Синдром Сезарі, який носить ім'я першовідкривача, може проявитися, якщо на першій стадії виявити лише один із трьох симптомів (наприклад, спленомегалію): у більшості випадків за відносно короткий період також виявляються два інших стани .
Як правило, пацієнти, які страждають на синдром Сезарі, не реагують позитивно на терапію: статистично зареєстровано, що пацієнти з грибковим мікозом мають кращий прогноз, ніж пацієнти з синдромом Сезарі.
Були продемонстровані зв’язки між двома шкірними новоутвореннями: просунуті стадії грибкового мікозу насправді характеризуються еритродермією, станом шкіри, що визначає синдром Сезарі. Інша аналогія випливає з гістологічного дослідження: ракові клітини, які поширюються на обидві шкірні лімфоми, походять від тимуса.
Крім того, ураження шкіри та злоякісні інфільтрати в лімфатичних вузлах є ще однією аналогією між цими двома захворюваннями, а також гістологічними характеристиками злоякісних клітин, майже однаковими, як при синдромі Сезарі, так і при грибковому мікозі.
Імовірність того, що новоутворення залишається обмеженим шкірою, не висока, навпаки; дуже часто після початку одного - або обох - з вищезгаданих захворювань розвиваються додаткові шкірні захворювання, які вражають, перш за все, селезінку, легені, печінку, шлунок і кишечник.
Як і у більшості лімфом, етіологічна картина невизначена: чинники навколишнього середовища, імунологічні зміни, інфекції та інші пухлини - це можливі фактори, які могли б якимось чином сприяти виникненню грибкового мікозу та синдрому Сезарі. здається, що генетичні чинники беруть більшу участь у виникненні грибкового мікозу та в синдромі Сезарі, ніж інші лімфоми.
