Загальність
Деменція тіла Леві - третя за поширеністю форма деменції у людей після хвороби Альцгеймера та судинної деменції.
Його особлива назва походить від того факту, що нерозчинні білкові агрегати, звані тілами Льюї, утворюються всередині деяких нейронів мозку.
Діагностувати деменцію тіла Леві непросто; лікар базується на "точній оцінці симптомів (яка дуже різноманітна), на деяких діагностичних тестах візуалізації (КТ та магнітно -резонансна томографія) та на тестах, які виключають патології від подібних порушень.
На жаль, деменція тіла Леві-невиліковна та небезпечна для життя хвороба.
Що таке деменція тіла Леві?
Деменція тіла Леві (або деменція тіла Леві) - це нейродегенеративне захворювання мозку, яке спричиняє поступове зниження когнітивних якостей людини.
Його назва походить від незвичайної присутності в клітинах кори головного мозку та чорна речовина пацієнтів, з нерозчинних білкових агрегатів, званих тілами Леві.
Створені з білка, відомого як альфа-синуклеїн, тіла Льюї-це ті ж аномальні скупчення, які зустрічаються в нейронах людей з хворобою Паркінсона та багатосистемною атрофією.
Чорна субстанція
Там чорна речовина - також відома як чорна речовина Зоммерінга - це особлива ділянка мозку, розташована між середнім мозком і проміжним моментом, біля мозкових квітконосів.
В чорна речовина можна визнати два регіони: т. зв pars compacta (або компактна частина) та т. зв pars reticulata (або зшита частина).
Завдяки різним специфічним функціям ці дві області забезпечують виконання та управління різними руховими функціями.
ЕПІДЕМІОГІЯ
Деменція тіла Леві становить 10-15% усіх відомих форм деменції і, поширюючись, з’являється незабаром після хвороби Альцгеймера (безумовно, найпоширенішої деменції, з 50-70 на кожні 100 випадків деменції) та судинної деменції (приблизно 25 випадків на 100).
Деменція тіла Леві вражає представників обох статей з однаковою частотою і, як і більшість деменцій, частіше зустрічається у людей у віці 65 років і старше (отже, частіше у літньому віці).
Причини
Як і багато інших форм деменції, деменція тіла Леві також виникає через те, що нейрони в мозку гинуть або не функціонують належним чином.
Хоча дослідження з цього приводу все ще містять деякі знаки питання, дослідники вважають, що вищезгадані тіла Льюї, утворені в цитоплазмі останнього, викликають загибель (або збій) клітин мозку.
АСПЕКТИ ЯСНЕННЯ
Щодо ролі, яку відіграють тіла Льюї, лікарям та дослідникам ще належить з’ясувати принаймні два аспекти:
- Що змушує її формуватися в якийсь момент життя людини;
- Як вони пошкоджують нейрони, які їх містять.
Щодо цього другого пункту, існує «гіпотеза - поки що науково не доведена - згідно з якою тіла Льюї втручаються в хімічну сигналізацію між нейронами кори головного мозку та чорна речовина; хімічна сигналізація, яка має серед своїх основних акторів молекули, що називаються, загалом, нейромедіаторами.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Після різних досліджень лікарі та дослідники дійшли висновку, що такі умови, які сприяють виникненню деменції тіла Леві - чи факторів ризику - це:
- Похилий вік
- Певна сімейна схильність до захворювання.
Виявлено специфічні генетичні мутації, які - якщо вони передаються від батьків до дитини - збільшують ймовірність розвитку деменції. Однак вчені хочуть зазначити, що ці генетичні аномалії дуже рідкісні.
Симптоми та ускладнення
Як і інші форми деменції, хвороба тіла Леві викликає легкі симптоми лише на початковій фазі. Насправді, оскільки залучення нейронів мозку стає все більш і більш масштабним, порушення та зміни когнітивних здібностей мають тенденцію невблаганно погіршуватися. Більш того, на останніх стадіях захворювання неможливо виконувати навіть найпростіші повсякденні справи.
Хоча кожен пацієнт представляє окремий випадок, прояви деменції тіла Леві зазвичай є сумішшю симптомів хвороби Альцгеймера та симптомів хвороби Паркінсона.
Тому, заглиблюючись у подробиці, симптоматична картина включає:
- Проблеми уваги та пильності.
Вони дуже поширені і дещо нестійкі за своєю природою. Насправді вони мають тенденцію змінюватися від години до години, чергуючи раптові поліпшення з однаково раптовим погіршенням. - Проблеми з тривимірним сприйняттям та кількісною оцінкою відстаней об’єктів.
- Труднощі в судженнях, плануванні та мисленні.
- Втрата пам’яті.
Це більш поширене захворювання на пізніх стадіях захворювання. - Зорові галюцинації або побачення речей, яких немає.
Вони дуже часті. - Слухові галюцинації, тобто почуття неіснуючих речей.
Вони зустрічаються рідше, ніж попередні. - Рухові проблеми, що супроводжуються типовими симптомами хвороби Паркінсона.
Серед найпоширеніших проявів - скутість і уповільнення рухів, порожній вираз обличчя, сонливість, зігнута хода при ходьбі, перемішування, хитка рівновага та тремтіння в кінцівках.
Типові симптоми хвороби Паркінсона вражають приблизно 2/3 людей з деменцією з тіл Леві і спричиняють падіння та тимчасову втрату свідомості.
Чим деменція просунута, тим важче всі ці порушення. - Особливі порушення сну, які змушують пацієнта засинати вдень і відчувати занепокоєння вночі, з утрудненням засинання.
- Спантеличеність
- Депресія
- Проблеми з мовленням
- Проблеми з жуванням і ковтанням.
Ці розлади особливо виражені на останніх стадіях захворювання і є можливими причинами інгаляційної пневмонії або епізодів задухи.
ЯК ПОЯСНЕНО СИМПТОМИ ПАРКІНСОНА?
СКІЛЬКИ ЖИВЕ ПАЦІЄНТ ПІСЛЯ ПЕРШОЇ СИМПТОМИ?
Хоча кожен пацієнт є окремим випадком, особи з деменцією тіла Леві зазвичай живуть приблизно через 7-8 років після появи перших симптомів.
КОЛИ ПОБАЧАТИ ЛІКАРЯ?
Лікарі рекомендують звертатися до них, як тільки з’являються перші ознаки деменції.
Це робиться для того, щоб зменшити вплив хвороби на пацієнта, оскільки воно стає все більш важким.
Діагностика
Діагностика деменції тіла Льюї є складною принаймні з кількох причин:
- Схожість симптомів з симптомами інших форм деменції (зокрема, хвороби Альцгеймера).
- Відсутність обстеження або інструментального тесту, який би конкретно розпізнавав таку деменцію. Це часто призводить лікарів до виключення (диференціальна діагностика).
Як правило, діагностичне обстеження підозрюваного випадку деменції Льюї включає ряд різних оцінок, включаючи:
- Аналіз історії хвороби з подальшим ретельним медичним оглядом.
- Неврологічний огляд
- "Аналіз розумових здібностей
- Лабораторні дослідження
- Магнітно -резонансна томографія (МРТ) та / або комп’ютерна томографія (комп’ютерна осьова томографія) стосуються мозку.
Клінічна історія та об’єктивне обстеження
Аналіз клінічної історії - це медичне дослідження, спрямоване на з’ясування того, як і коли з’явилися перші розлади, якщо пацієнт страждає або страждав у минулому від певних патологій, якщо він приймає певні препарати тощо.
Найважливіші симптоми:
- Відсутність уваги та пильності
- Зорові галюцинації
- Типові симптоми хвороби Паркінсона
З іншого боку, об’єктивне обстеження - це спостереження та збір симптомів, що проявляються (або скаржаться) на пацієнта.
В обох випадках особливо важливо також поставити під сумнів близького родича пацієнта (або людину, яка проводить з ним багато часу), щоб отримати більш детальну картину симптомів.
НЕЙРОЛОГІЧНИЙ ОГЛЯД І ПСИХІЧНІ НАВИЧКИ
Неврологічний огляд складається з аналізу сухожильних рефлексів, моторики (рівноваги тощо) та сенсорних функцій.
З іншого боку, оцінка розумових здібностей передбачає вивчення когнітивних здібностей (тобто міркування, судження, мови тощо) та їх ступеня порушення.
Для лікаря з досвідом лікування деменції тіла Леві два такі дослідження можуть надати важливу інформацію.
ЛАБОРАТОРНІ ІЗПИТИ
Серед лабораторних досліджень слід особливо відзначити наступне:
- Аналізи крові
- Аналіз сечі
- Токсикологічні випробування
- Вимірювання цукру в крові
Їх виконання служить, перш за все, з точки зору диференціальної діагностики, тому виключає хворобливі стани від подібних симптомів. Наприклад, аналізи крові дозволяють нам виключити гіпотезу про те, що порушення пов’язані з дефіцитом вітаміну В12.
МРТ І КТ
Ядерно -магнітний резонанс і КТ - це два діагностичних тестування, які дозволяють:
- Оцініть наявність пухлин, інсультів та крововиливів у мозок. Перевірка того, що ці умови не стосуються, є дуже важливою інформацією з огляду на остаточний діагноз.
- Спостерігайте за зовнішнім виглядом ділянки мозку, позначеної цим терміном чорна речовина. У разі деменції тіла Леві ця особлива частина мозку змінюється окремо.
Лікування
Як і більшість деменцій, хвороба тіла Льюї - це нейродегенеративне захворювання, від якого, згідно з сучасними медичними знаннями, неможливо вилікуватися. Однак існують методи, здатні зменшити симптоми та покращити, хоча і обмежено, стан здоров’я хворих (симптоматична терапія).
ЛЕКАРСТВА ДЛЯ СИМПТОМАТИЧНОЇ ТЕРАПІЇ
З різною ефективністю від пацієнта до пацієнта ліки, що використовуються при деменції тіла Леві, такі:
- Інгібітори ацетилхолінестерази.
Ліками цієї категорії, які можуть бути ефективними проти галюцинацій, сплутаності свідомості та сонливості, є донепезил, галантамін та ривастигмін.
Побічні ефекти: нудота, діарея, головний біль, періодична втома та м’язові судоми. - Леводопа.
Він спрямований на зменшення симптомів паркінсонізму, отже, і з проблемами руху.
Побічні ефекти: погіршує галюцинації. - Антидепресанти.
Вони використовуються у тих випадках деменції тіла Леві, що відзначається депресією. - Клоназепам.
У деяких людей це полегшує порушення сну - Антипсихотичні засоби, особливо галоперидол.
Вони рідко вводяться і в низьких дозах (оскільки вони викликають серйозні побічні ефекти), коли пацієнт повідомляє про серйозні труднощі з судженням.
Побічні ефекти: може спричинити жорсткість і нерухомість
ІНШІ ЛІКУВАННЯ, ЯКІ ЧАСТИНА СИМПТОМАТИЧНОЇ ТЕРАПІЇ
- Фізіотерапія. Він використовується для поліпшення рухових порушень і проблем з рівновагою.
- Трудотерапія. Його мета-зробити пацієнта максимально незалежним від інших та знову включити його у соціальний контекст.
- Мовна терапія. Він служить для полегшення мовленнєвих розладів (які впливають на комунікативні навички) та вдосконалення навичок ковтання.
- Когнітивна стимуляція. Він включає в себе вправи, спрямовані на поліпшення пам’яті, мови та навичок мислення.
- Виправлення проблем із зором. Це може бути частковим засобом проти зорових галюцинацій, які зазвичай страждають пацієнти.
- Легка фізична активність (досить простої прогулянки) і відмова від будь -яких алкогольних напоїв, сигаретного диму та кави. Ці пропозиції (N.B .: по -перше, людина повинна крок за кроком стежити за пацієнтом) даються для поліпшення нічного сну.
