Дерматоміозит

Загальність

Дерматоміозит - це ідіопатичне запальне захворювання, яке вражає м’язи та шкіру, викликаючи дефіцит м’язів (слабкість, біль та атрофію) та деякі типові шкірні ознаки (висип та склеродермія).

Малюнок: Шкірні ознаки, пов'язані з дерматоміозитом. З сайту: twicsy.com

На просунутій стадії дерматоміозит також може вражати внутрішні органи (стравохід, легені та серце) та мати серйозні наслідки (утруднення ковтання, проблеми з диханням та серцева недостатність).

В даний час причини дерматоміозиту невідомі, але «гіпотезують про імунологічне походження».
Діагноз ґрунтується на ретельному медичному огляді з наступними лабораторними та інструментальними дослідженнями.
Наявні на сьогодні методи лікування можуть лише полегшити симптоми та уповільнити прогресування дерматоміозиту.

Що таке дерматоміозит?

Дерматоміозит - це хронічне запальне захворювання сполучної тканини, що характеризується шкірними (висипання та склеродермія) та м’язовими (слабкість, біль та атрофія) розладами. Не дивно, що назва дерматоміозит походить від «об’єднання термінів« дермато », що позначає шкіру, і« міозит », що означає« запалення м’язів ».
Якщо, крім добровільних скелетних м’язів, дерматоміозит вражає також поперечносмугасті м’язи серця та гладкі м’язи травної, кровоносної та дихальної систем, це може серйозно поставити під загрозу життя постраждалих людей.

ЩО ТАКЕ МІОЗИТ?

Міозит - це медичний термін, який використовується для позначення певного патологічного стану, що характеризується «запаленням м’язів тіла».
Коли людина страждає на міозит, м’язові волокна, що складають його м’язи, погіршуються.

Залежно від провокуючих причин міозит можна поділити на:

• Ідіопатичний запальний міозит (NB: у медицині термін ідіопатичний означає "без ідентифікованих причин")
• Інфекційний міозит
• Міозит, пов'язаний з іншими патологіями
• Костеніння міозиту
• Медикаментозний міозит

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

За даними американського статистичного дослідження, дерматоміозит має частоту 5-6 випадків на мільйон людей. Тому це незвичайне захворювання.
Він може вражати як дорослих, так і дітей: у дорослому віці зазвичай з’являється у віці 40-50 років, тоді як у дитинстві / підлітковому віці це зазвичай відбувається у віці від 5 до 15 років.
З незрозумілої причини жінки дерматоміозитом хворіють значно частіше, ніж чоловіки.

Причини

Точні причини виникнення дерматоміозиту наразі невідомі.
Деякі дослідники намагалися пояснити це захворювання як наслідок «вірусного (вірус Епштейна-Барр) або бактеріального (Chlamydia pneumoniae І Chlamydia psittaci). Інші вчені припускають, що дерматоміозит є патологічним проявом (отже, симптомом) деяких аутоімунних захворювань, таких як синдром Шегрена, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит або аутоімунний васкуліт (NB: аутоімунні захворювання - це особливі стани, при яких імунна система людини замість того, щоб захищати останнього від загроз, що надходять ззовні, обертається проти нього, атакуючи його органи).

Саме тому, що причини невідомі, лікарі вважають дерматоміозит ідіопатичним запальним міозитом.

Симптоми та ускладнення

Прогресуюче погіршення м’язових волокон, що виникає в результаті дерматоміозиту, є причиною:

• Міалгія. Це біль у м’язах у момент їх скорочення.
• М'язова астенія. Синонім м’язової слабкості, він виникає переважно в проксимальній довільній мускулатурі (вражає м’язи, які відгалужуються безпосередньо від тулуба). Тому найбільш уражені ділянки - це шия, плечі, стегна та стегна.

• 

  Малюнок: перші м’язи, уражені дерматоміозитом. З сайту: http://mda.org

  

  Малюнок: почервоніння, що супроводжує дерматоміозит, характеризується рівномірними червоно-фіолетовими бляшками. Порив має тенденцію починатися на повіках, а потім симетрично поширюватися на обличчя, руки, передпліччя та нижні кінцівки. З сайту: huidarts.com Атрофія м’язів. Це зниження м’язової маси (або тонусу). Атрофічна мускулатура менш здатна і менш сильна. Спочатку атрофія м’язів вражає м’язи, найближчі до тулуба (ті ж, що уражені астенією); лише пізніше це стосується дистальної мускулатури та мускулатури внутрішніх органів.
• Хворобливість м’язів

Що стосується шкірних проявів, то типовий дерматоміозитний висип передбачає появу червоно-фіолетових плям на повіках, грудях, обличчі, спині, кистях та / або суглобах (зокрема, на колінах та плечах).

Інша характерна ознака дерматоміозиту, а саме склеродермія, зазвичай вражає руки і ноги, але може також зачіпати внутрішні органи, такі як нирки, серце, стравохід, кишечник і легені. Склеродермія буквально означає "тверда шкіра"; насправді це захворювання характеризується аномальним потовщенням шкіри, результатом «надмірного синтезу та відкладення колагену.

КОЛИ ПОБАЧАТИ ЛІКАРЯ?

Початок м’язового болю без причини та супутня поява червоно-фіолетових плям на шкірі повинні змусити відповідну особу негайно звернутися до лікаря для з’ясування ситуації.

УСЛОЖНЕННЯ

Коли погіршення м’язів та склеродермія впливають на внутрішні органи (стравохід, легені, серце тощо), пацієнт із дерматоміозитом загрожує життю, оскільки зазнає:

• Утруднене ковтання (дисфагія), потім проблеми з харчуванням і так звана пневмонія ab ingestis. Усі ці труднощі виникають внаслідок «зміни гладкої мускулатури травної системи (особливо перших відділів)». Внаслідок цього проблеми з харчуванням призводять до раптового зниження маси тіла та настання серйозного стану недоїдання.
  Примітка: пневмонія ab ingestis це запалення легенів, викликане потраплянням у бронхіальне дерево їжі, слини або виділень з носа. Його типовими симптомами є: кашель, лихоманка, головний біль, задишка та загальне нездужання.
• Проблеми з диханням. Коли задіяні міжреберні м’язи, які дозволяють дихати, і коли склеродермія вражає дихальні шляхи, люди з дерматоміозитом дихають з величезними труднощами.
• Проблеми з серцем. Через "запалення серцевого м'яза (тобто міокарда)" вони можуть складатися з різних видів аритмій та серцевої недостатності.

Крім того, особливо серед маленьких пацієнтів, можуть виникати незвичайні накопичення кальцію в шкірі та м’язах (кальциноз).

Асоційовані хвороби

Дерматоміозит може бути пов’язаний з іншими хворобливими станами. Крім вищезгаданих аутоімунних захворювань, цю патологію можна поєднувати з:

• Феномен Рейно. Це надмірний спазм периферичних кровоносних судин, що викликає зменшення припливу крові до залучених областей.
  Реакцію може спровокувати холод та / або дуже сильний емоційний стрес. Найбільш уражені ділянки тіла - це пальці рук і ніг, кінчик носа, мочки вух, язик і взагалі всі ті частини тіла, що перетинаються дрібними судинами і дуже сприйнятливі до перепадів температури.
  Типові симптоми феномена Рейно: біль, печіння, оніміння та поколювання.
• Легеневе інтерстиціальне захворювання. Це зміна тканини слизової оболонки легеневих альвеол або порожнин, в яких відбуваються газообміни.
• Пухлини в різних органах тіла. У дорослих (особливо похилого віку) дерматоміозит, здається, сприяє виникненню пухлин у шийці матки, легенях, підшлунковій залозі, молочних залозах, яєчниках та шлунково -кишковому тракті.

Діагностика

Лікарі використовують фізикальне обстеження та деякі лабораторні та інструментальні тести, щоб визначити, чи певні ознаки та симптоми пов’язані з дерматоміозитом.
Серед різних типів міозиту дерматоміозит - це, мабуть, найпростіша форма для діагностики, оскільки він поєднує м’язовий біль (характерний для багатьох інших захворювань) з дуже детальними ознаками на шкірі.

ОБ'ЄКТИВНИЙ ЕКСПЕРТИЗА

Під час фізикального огляду лікар просить пацієнта описати відчуті симптоми та точну локалізацію болю. Після цього він присвячує себе спостереженню шкірних ознак (висипань) та пальпації хворобливих м’язів (Примітка: у разі дерматоміозиту та міозиту взагалі м’язи часто м’які та начебто мають гранули всередині них). Аналізи клінічну історію пацієнта, досліджуючи можливу наявність поточних та попередніх захворювань.

ЛАБОРАТОРНІ ІЗПИТИ

Лабораторні дослідження включають:

• Кількісне визначення рівнів у крові креатинкінази, альдолази, аутоантитіл та пухлинних антигенів. Їх дозування у невеликій пробі крові дуже корисно для діагностичних цілей, оскільки у пацієнтів з дерматоміозитом вони вище норми. Наприклад, креатинкіназа дуже висока, навіть у 50 разів вища за норму (Примітка: підвищена креатинкіназа вказує на пошкодження м’язів).
• Біопсія шкіри. Він полягає у зборі та подальшому лабораторному аналізі невеликого зразка клітин шкіри з ділянки, ураженої виверженням.
  Цей тест є одним з найбільш надійних методів діагностики дерматоміозиту та виключення патологій з подібними симптомами.
• Біопсія м’язів. Він полягає у зборі та подальшому лабораторному аналізі невеликого зразка м’язових клітин із хворобливих ділянок.
  Хоча він корисний для виявлення пошкоджень м’язів або інфекцій, він менш надійний, ніж біопсія шкіри.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ЕКСПЕРТИЗИ

Можливі інструментальні випробування:

• Електроміографія. Він використовується для вимірювання електричної активності м'язів. Він абсолютно не інвазивний.
• Ядерно -магнітний резонанс (ЯМР). Створюючи магнітні поля, МРТ забезпечує "детальне зображення м'язів. Це не інвазивне обстеження".
• Рентген грудної клітки. Він використовується для оцінки здоров'я легенів. Це важливо, якщо є підозра на ураження легенів. Це вважається інвазивним випробуванням, оскільки воно піддає пацієнта мінімальній дозі іонізуючого випромінювання.

Лікування

В даний час немає специфічного лікування дерматоміозиту.
Нинішнє лікування, доступне для пацієнтів, може лише поліпшити симптоматичну картину (включаючи ускладнення) та уповільнити прогресування захворювання.
Серед різних методів лікування кортикостероїдні та імуносупресивні препарати відіграють першочергову роль, а також реабілітаційні та хірургічні втручання.
Згідно з деякими науковими дослідженнями, чим раніше розпочнеться симптоматична терапія, тим більші переваги отримає пацієнт.

ФАРМАКОЛОГІЧНА ТЕРАПІЯ

Як і очікувалося, найбільш часто використовуваними препаратами у разі дерматоміозиту є кортикостероїди та імунодепресанти.
Перші є потужними протизапальними препаратами, а другі відповідають за зниження імунного захисту. Обидва вводяться з кінцевою метою зменшення запалення та аутоімунної відповіді (Примітка: кортикостероїди також корисні для підтримки сили м’язів та для “уникнення” атрофія м’язів, що піддається погіршенню).
Якщо вищезгадані препарати виявляться неефективними, лікарі можуть вдатися до третьої можливості, представленої внутрішньовенними імуноглобулінами. Вони, як і попередні препарати, діють, зменшуючи аутоімунну відповідь, але коштують набагато дорожче.

Які побічні ефекти кортикостероїдів та імунодепресантів?
При тривалому прийомі та / або у високих дозах кортикостероїди можуть викликати серйозні побічні ефекти, такі як діабет, остеопороз, гіпертонія, збільшення ваги, катаракта тощо.
З іншого боку, імунодепресанти роблять суб’єкта, який їх використовує, більш крихким і більш схильним до інфекцій.

Препарати Шлях адміністрації Область застосування Кортикостероїди:

• Преднізолон
• Метилпреднізолон

• Актуально
• Системний

Вони зменшують аутоімунну відповідь, отже, і запальний стан. Вони також допомагають підтримувати м’язову силу і запобігають втраті м’язів Імунодепресанти:

• Метотрексат
• Азатіоприн
• Ритуксимаб
• Циклофосфамід
• Мофетил мікофенолату
• Циклоспорин
• Такролімус
• Інфліксімаб

• Системний

Вони зменшують аутоімунну відповідь, отже, і запальний стан. Імуноглобуліни

• Внутрішньовенно

Вони зменшують аутоімунну відповідь, отже, і запальний стан.

РЕАБІЛІТАЦІЙНА ТЕРАПІЯ

Залежно від тяжкості симптомів пацієнтам з дерматоміозитом може знадобитися:

• Фізіотерапія. Завдяки допомозі кваліфікованого фізіотерапевта пацієнт може підтримувати помірний м’язовий тонус, навіть незважаючи на поступове погіршення стану м’язів. Важливо, щоб пацієнти навчилися виконувати рухові вправи в повній автономності, таким чином, щоб мати можливість грати вдома, у вільний час.
• Логопедія. Він показаний пацієнтам з проблемами ковтання, оскільки допомагає зменшити його тяжкість.
• Адекватне харчування. Тим, у кого є проблеми з харчуванням, добре, що вони знають, які продукти вживати для правильного харчування. Тому дієтолог подбає про складання дієти відповідно до віку та потреб пацієнта.

ХІРУРГІЯ

Єдине хірургічне лікування, яке може бути використано у разі дерматоміозиту, це видалення відкладень кальцію в шкірі та м’язах (кальциноз).

ДЕЯКІ РАДИ

Дерматоміозит послаблює шкіру, особливо ділянки, уражені висипом.
Тому лікарі рекомендують не занадто піддаватися впливу сонця або робити це лише після вжиття необхідних запобіжних заходів (сонцезахисний крем, відповідний одяг тощо), оскільки ультрафіолетові промені можуть ще більше погіршити ситуацію.
Крім того, гарна ідея:

• Зверніться до лікаря для отримання будь -якої інформації щодо дерматоміозиту та можливих супутніх патологій.
• Залишайтеся активними, щоб тонізувати м’язи тіла.
• У разі сильної втоми відпочиньте і дайте організму відновити сили.
• Якщо у вас є якісь ознаки або симптоми, яких ви ніколи раніше не відчували, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо у вас депресія через хворобу, довіряйте друзям і родині. Насправді закриття себе не допомагає терапії.

Прогноз

Свого часу, коли сучасних методів лікування ще не було, прогноз був негативним, а 5-річна виживаність від початку симптомів була дуже низькою.
Однак сьогодні, завдяки досягненням медицини, прогноз значно покращився, і рівень виживаності через 5 та 10 років від початку дерматоміозиту становить відповідно 70% та 57%.