Ліпопротеїнова ліпаза (LPL) - фермент, що міститься в ендотеліальних клітинах, які вистилають внутрішню поверхню капілярів крові. Він особливо зосереджений на рівні ендотелію капілярів скелетної м’язової тканини, тканини серця та жирової тканини.Не дивно, що функція ліпопротеїнової ліпази полягає у гідролізі тригліцеридів, що містяться в ліпопротеїнах (хіломікрони та ЛПДНЩ), вивільняючи дві жирні кислоти вільні та моноацилгліцероли. Продукти, отримані в результаті цього гідролізу тригліцеридів, дифундують у клітини, де вони можуть по суті зустріти дві долі: перша - метаболізуватися у скелетних м’язах та у серці, друга - типова для періодів перегодовування (надлишок енергії), буде використовуватися як субстрат для ресинтезу тригліцеридів, потім акумулюється як запас енергії.
Інсулін підвищує експресію ліпопротеїнової ліпази на рівні білої жирової тканини, сприяючи гідролізу тригліцеридів крові до гліцерину та жирних кислот; таким чином, останні можуть надходити в адипоцити, а потім повторно стерилізуватися гліцерином, утворюючи резервні тригліцериди.
Сімейна недостатність ліпопротеїнової ліпази (хвороба Бургер-Грутца або сімейна гіперліпопротеїнемія I типу)
Аутосомно -рецесивна хвороба, з частотою, що дорівнює одному випадку на 100 000 осіб. Це відбувається у суб'єктів, гомозиготних за мутацію гена, що кодує ліпопротеїнову ліпазу. Внаслідок цього дефіцит цього ферменту викликає у хворих на цю хворобу особливо високий рівень тригліцеридів (зазвичай перевищує 800-1000 мг / дл) через блокування метаболізму хіломікронів. Важка гіпертригліцеридемія з дитинства супроводжується більшою частотою панкреатиту, болів у животі, висипними ксантомами (жовтуваті папули з почервонілими контурами, розподіленими в ділянках тіла, що зазнають тиску) та гепатоспленомегалією (аномальне збільшення печінки та селезінки). серцево -судинний ризик, іноді присутній ретинопатія.
Сімейний дефіцит APO-C2
Дуже важливим білком, оскільки він здатний активувати ліпопротеїнову ліпазу, є Апо-ліпо-білок-С2 або АРО-С2. Дефіцит цього білка, виражений на поверхні ЛПДНЩ та хіломікронів, може спричинити гіперліпопротеїнемію, що характеризується гіпертригліцеридемією (високим вмістом тригліцеридів у крові). Отже, дефіцит АПО-С2 асоціюється із збільшенням ризику раннього атеросклерозу та панкреатиту, що частіше зустрічається у літніх людей вік. Також у цьому випадку хвороба пов'язана з аутосомно-рецесивною мутацією, зокрема в гені, який кодує APO-C2.
Ліпопротеїноліпази, дієта, ліки та добавки
Ліпопротеїнову ліпазу або дефіцит АРО-С2 можна лікувати за допомогою дієти з низьким вмістом жиру, споживаної в кількостях, що не перевищують 10-20 грамів на день. Слід чітко віддати перевагу жирам проміжного ланцюга, які зв'язуються безпосередньо з альбуміном і не використовують хиломікрони для транспортування у кров. Водночас необхідно відмінити алкоголь та забезпечити достатнє надходження жиророзчинних вітамінів та жирних кислот істотні. Зокрема, омега-3 рибного походження (ЕПК та ДГК) продемонстрували чудові знижуючі гіпотигліцериди властивості і як такі використовуються у високих дозах для зниження рівня тригліцеридів. Іншими препаратами з подібною активністю є фібрати та нікотинова кислота, які надають свою гіпотригліцеридзнижувальну дію також шляхом збільшення експресії ферменту ліпопротеїнової ліпази.
