Визначення
Мастоцитоз - це захворювання, що характеризується накопиченням тучних клітин у різних тканинах та органах організму.
В основному можна виділити дві різні форми мастоцитозу: шкірну (симптоми якої виникають лише на рівні шкіри) та системну (симптоми якої можуть виникати в будь -якій частині тіла).
Причини
Основні причини початку мастоцитозу ще не повністю ідентифіковані. Однак, схоже, розвитку хвороби сприяє мутація в гені c-KIT. Ця мутація може виникнути спонтанно або передатись у спадок. батьки.
Симптоми
Тучні клітини, які накопичуються в різних органах і тканинах, виділяють велику кількість гістаміну, і саме надмірне вивільнення цього нейромедіатора відповідає за більшість симптомів, викликаних мастоцитозом.
Характерними симптомами шкірного мастоцитозу є утворення на шкірі плям, папул, бляшок, вузликів або пухирів. Ці прояви зазвичай супроводжуються свербінням, набряком і почервонінням шкіри.
Симптоми, спричинені системним мастоцитозом, з іншого боку: гепатомегалія, спленомегалія, збільшення лімфатичних вузлів, виразкова хвороба, артралгія, втрата апетиту та маси тіла, слабкість, остеопороз, збільшення частоти сечовипускання, серцебиття, припливи, гіпотензія, біль головний біль, нудота, діарея, біль у грудях та задишка.
Крім того, пацієнти з мастоцитозом (як шкірним, так і системним) піддаються підвищеному ризику відчуття анафілаксії.
Інформація про мастоцитоз - препарати для лікування мастоцитозу не має на меті замінити прямий зв’язок між медичним працівником та пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем та / або спеціалістом, перш ніж приймати Мастоцитоз - препарати для лікування мастоцитозу.
Препарати
По правді кажучи, не існує препаратів, здатних лікувати мастоцитоз, але можуть бути призначені терапії для зменшення симптомів, які він викликає.
Використовувані препарати є різних типів і можуть змінюватися залежно від типу мастоцитозу, від якого ви страждаєте (шкірного або системного).
У будь -якому випадку, найбільш часто використовуваними препаратами для лікування мастоцитозу є кортикостероїди, антигістамінні препарати та - у випадку пацієнтів з остеопорозом - бісфосфонати.
У випадках агресивного системного мастоцитозу та у випадку системного мастоцитозу, пов’язаного з такими захворюваннями, як лейкемії, лімфоми та множинна мієлома, лікар може прийняти рішення про введення певних протипухлинних препаратів, таких як інтерферон-альфа та іматиніб.
Нарешті, для лікування уражень шкіри, викликаних мастоцитозом, може бути корисним піддати пацієнтів терапії Р-УФА.
Нижче наведені класи препаратів, які найчастіше використовуються в терапії проти мастоцитозу, та деякі приклади фармакологічних спеціальностей; лікар повинен вибрати найбільш підходящу діючу речовину та дозування для пацієнта, виходячи з тяжкості захворювання, стану здоров’я пацієнта та його реакції на лікування.
Кортикостероїди
Кортикостероїди-це потужні протизапальні препарати, які впливають на діяльність імунної системи.
При лікуванні шкірного мастоцитозу середньої інтенсивності зазвичай вважають за краще вдаватися до застосування місцевих кортикостероїдів.
Якщо мастоцитоз викликає сильний свербіж або особливо сильну артралгію, лікар може прийняти рішення про втручання шляхом системного введення кортикостероїдів.
Серед різних стероїдних протизапальних засобів, які можна використовувати, ми пам’ятаємо:
- Преднізолон (Дельтакортен ®): Преднізолон доступний для перорального застосування. Зазвичай доза препарату становить 5-15 мг на добу. Точне дозування ліків повинен визначати лікар індивідуально, залежно від тяжкості захворювання.
- Метилпреднізолон (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Метилпреднізолон доступний у фармацевтичних складах, придатних як для перорального, так і для місцевого застосування.
При пероральному застосуванні початкову дозу препарату, яку необхідно прийняти, повинен визначити лікар залежно від стану пацієнта. Після цього дозу препарату можна змінювати відповідно до реакції пацієнта на терапію. У будь -якому випадку, орієнтовно, доза метилпреднізолону, що використовується, коливається від 4 мг до 48 мг на добу.
Однак, якщо використовуються препарати для шкірного застосування на основі метилпреднізолону, рекомендується наносити засіб раз на день безпосередньо на ділянку шкіри, уражений ураженнями. - Гідрокортизон (Locoidon ®, Dermirit ®): Гідрокортизон доступний для очного, ректального та шкірного введення.
Для лікування уражень шкіри, викликаних шкірним мастоцитозом, рекомендується наносити препарат на основі гідрокортизону безпосередньо на уражену ділянку, один або два рази на день, згідно з рецептом лікаря. - Дексаметазон (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): дексаметазон доступний у багатьох фармацевтичних складах, які дозволяють вводити його різними шляхами.
При використанні дексаметазонового крему для шкіри рекомендується проводити два -три нанесення на день безпосередньо на уражену ділянку.
Однак, коли дексаметазон вводиться перорально, дозу, яку слід використовувати, повинен визначати лікар індивідуально.
Антигістамінні препарати
Як можна зрозуміти з їх назви, антигістамінні препарати використовуються для протидії ефектам гістаміну, який виділяється у великих кількостях у пацієнтів з мастоцитозом (як шкірним, так і системним).
У зв'язку з цим застосовуються антигістамінні препарати двох типів:
- Антагоністи гістамінових рецепторів Н1, які використовуються для лікування шкірного свербіння та почервоніння, викликаного мастоцитозом.
- Антагоністи Н2-рецепторів до гістаміну, також відомі як "противиразкові препарати". Ці активні інгредієнти фактично блокують вивільнення гістаміну в шлунку і використовуються для лікування виразкової хвороби, яка зазвичай виникає у пацієнтів із системним мастоцитозом.
Серед різних антагоністів рецепторів Н1, які можна використовувати, ми згадуємо цетиризин (Cerchio ®, Zirtec ®). Це препарат, доступний для прийому всередину. Звичайна доза цетиризину для дорослих становить 10 мг на добу. У будь -якому випадку лікар визначить точну кількість ліків, яку повинен приймати кожен пацієнт.
Однак серед антагоністів Н2 -рецепторів до гістаміну ми згадуємо ранітидин (Ранідил ®, Зантак ®, Лівін ®). Цей препарат вводять перорально у звичайній дозі 300 мг на день, яку слід розділити на два прийоми.
Бісфосфонати
Бісфосфонати можна використовувати для лікування остеопорозу, який може викликати системний мастоцитоз.
Серед різних бісфосфонатів, які можна використати, ми згадуємо алендронову кислоту (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Алендронова кислота доступна для перорального застосування. Доза активного інгредієнта, що зазвичай вводиться, становить 10 мг на день або 70 мг раз на тиждень. Препарат слід вводити вранці, принаймні за тридцять хвилин до прийому будь -якої їжі, напою чи іншого препарату.
Інтерферон-альфа
Інтерферон-альфа-лікарський засіб з протираковими властивостями, який використовується при лікуванні агресивного системного мастоцитозу і, перш за все, при лікуванні системного мастоцитозу, пов’язаного з лейкемією, лімфомою або множинною мієломою.
Інтерферон-альфа (Альфаферон ®) може призначатися пацієнтам тільки парентерально спеціалізованим персоналом.
Іматиніб
Іматиніб також є протипухлинним препаратом, який можна використовувати для лікування агресивного системного мастоцитозу та для лікування системного мастоцитозу, пов’язаного з лейкемією, лімфомою або множинною мієломою.
Іматиніб (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) доступний для перорального прийому у формі таблеток або капсул. Іматиніб повинен приймати кожен пацієнт.
