Визначення шкірної лімфоми
Лімфома шкіри є одним з рідкісних видів раку лімфатичної тканини і виникає при аномальному розвитку Т -клітин (типу лейкоцитів) у шкірі.
Шкірна лімфома називається a моноклональне розмноження лімфатичних клітин, що відбувається в шкірі: якщо шкіра є осередком початку (первинна шкірна лімфома), не означає, що пухлина не може розширюватися в інші тканини, навпаки, в більшості випадків шкірна лімфома еволюціонує в інших областях, завдаючи значних пошкоджень. Якщо новоутворення вражає шкіру лише вторинно, хвороба називається вторинна шкірна лімфома.
Шкірні лімфоми виникають переважно в старінні, особливо у чоловіків (вважається, що на кожних 9 чоловіків уражаються 3 жінки).
Класифікація
Серед різних примітивних форм шкірної лімфоми згадуються синдром Сезарі та грибковий мікоз (яким буде присвячена стаття), які суттєво відрізняються клінічним профілем. Проте існують інші форми шкірної лімфоми, які відрізняються за етіологією, клінікою, симптомами та ступенем злоякісності. Фактично, шкірна лімфома являє собою гетерогенне захворювання з клінічної, етіопатологічної та еволюційної точки зору; крім того, пацієнти з шкірною лімфомою по -різному і суб’єктивно реагують на терапевтичне лікування.
Шкірні лімфоми можна класифікувати відповідно до прогностичних наслідків та залучених клітин:
Залучення Т -клітин
- Синдром Сезарі (важкий прогноз)
- периферична Т-клітинна лімфома (важкий прогноз)
- грибковий мікоз (хороший прогноз): найчастіша форма, що зустрічається у половини пацієнтів із шкірною лімфомою
- шкірна Т-клітинна лімфома (хороший прогноз)
- підшкірна Т-клітинна лімфома, схожа на панікуліт (змінний результат)
- плеоморфна Т-клітинна лімфома (змінний результат)
- шкірні лімфоми клітин Т / NK (змінний результат)
Участь В -лімфоцитів
- шкірні лімфоми ніг, що вражають великоклітинні лімфоцити В (змінний результат)
- шкірні та крайові фолікулярні лімфоми (хороший прогноз)
- бластичні NK -лімфоми (важкий прогноз)
Наведена вище класифікація шкірних лімфом є лише моделлю; насправді, саме тому, що хвороба передбачає очевидні диференціації в її підкатегоріях (з клінічної, патологічної, етіологічної та фенотипової точки зору), було складено багато каталогів різних форм шкірної лімфоми.
Симптоми
Більшість шкірних лімфом вражають В -клітини, він має досить однорідний клінічний перебіг: хронічний перебіг, хороший прогноз, позитивна реакція на терапію (хірургія, променева терапія, хіміотерапія), низький рівень смертності. Під час діагностики, як правило, лімфома не має позашкірних ушкоджень, і відбувається експресія антигенів В-лімфоцитів пухлинними клітинами. Крім того, існує моноклональне обмеження імуноглобулінів (плазми та поверхневих). вражають переважно шию, голову, тулуб.
Навіть якщо лімфоми впливають на Т -клітини, шкіра, безумовно, є улюбленою мішенню; захворювання може прогресувати повільно або швидко, поширюючись на різні ділянки шкіри. У другому випадку більшість методів лікування мають поганий прогноз.
Первинні лімфоми типу В зазвичай мають червоні вузлики та папули, пов’язані з виразками.
Загалом, більшість шкірних лімфом мають лускаті та еритематозні бляшки, вузлові ураження та виразки.
Причини
Етіопатологічна картина шкірних лімфом невизначена, але існують деякі гіпотези, згідно з якими онкогени, вірусні інфекційні агенти, цитокіни, антигени, що походять з навколишнього середовища, пов’язані з робочою діяльністю, є факторами, потенційно залученими до виникнення шкірної лімфоми.
Там теорія збудників вірусних інфекцій заслуговує на подальше вивчення: геном вірусів HTLV-1 (вірус Т-лімфоцитів людини, англійська абревіатура Т-лімфотропного вірусу людини) та вірус EBV (вірус Епштейна-Барр, вже проаналізований у статті «Лімфома Беркітта»), відповідальний за новоутворення ) змішується з геномом лімфоцитів. Ця теорія була розглянута багатьма дослідниками, але інші автори оскаржують її і вважають більш правдоподібною гіпотезу, згідно з якою вироблення цитокінів та інтерлейкінів у шкірі може сприяти різним формам аномальної проліферації Т -лімфоцитів.
Щодо можливої кореляції з онкогенами, алергенами навколишнього середовища та робочою діяльністю (наприклад, вплив промислових відходів, вуглеводнів, ароматичних речовин тощо), досі немає доказів того, що ці фактори можуть безпосередньо впливати на утворення шкірних лімфом.
Терапії
Терапії є ефективними і дають позитивні результати у більшості пацієнтів, уражених первинними формами шкіри, незалежно від того, чи впливають вони на Т -лімфоцити або тип В. Хіміотерапія для усунення лімфом з високим ступенем злоякісності, на жаль, не передбачає великої ймовірності вирішального результату.
Крім хіміотерапії, пацієнти з шкірною лімфомою можуть проходити променеву терапію, ПУВА -терапію та екстракорпоральний фотофорез; ця остання терапія, яка модулює аутоімунну систему, передбачає видалення лімфоцитів, які знову вводяться в організм після опромінення фотоактивними речовинами. Екстракорпоральний фотофорез покращує прогноз деяких форм шкірної лімфоми.
Лімфоми шкіри в цілому все ще вивчаються: дослідники поставили собі за мету інтерпретувати складні молекулярні механізми, які їх викликають, щоб відкрити нові терапевтичні шляхи та інноваційні методи лікування, щоб повністю викорінити всі різні типи шкірної лімфоми.
Резюме
Щоб виправити поняття ...
Лімфома шкіри: рідкісне новоутворення лімфатичної тканини, що включає аномальну проліферацію Т -лімфоцитів у шкірі.
Класифікація
Первинна шкірна лімфома
Вторинна шкірна лімфома
Лімфома шкіри, що вражає Т -клітини (наприклад, синдром Сезарі та грибковий мікоз)
Шкірна лімфома, що вражає В -лімфоцити
Прогноз
Вона змінюється залежно від типу лімфоми: хороша, важка, мінлива / непередбачувана
Клінічний перебіг шкірних лімфом (В -лімфоцитів)
Однорідний клінічний перебіг: хронічний перебіг, хороший прогноз, позитивна відповідь на терапію (операція, променева терапія, хіміотерапія), низька смертність
Клінічний перебіг Т -лімфоцитів шкірних лімфом)
Впливає на шкіру. Хронічний повільний (хороший прогноз) або швидкий (мало надії на виживання) перебіг
Загальні симптоми
Десквамативні та еритематозні бляшки, вузлові ураження та виразки.
Причини
Гіпотеза про схильні чинники: онкогени, вірусні інфекційні агенти (вірус EBV та вірус HTLV-1), цитокіни, антигени, що походять з навколишнього середовища, трудова діяльність суб’єкта.
Можливі методи боротьби з шкірними лімфомами
Хіміотерапія, променева терапія, ПУВА -терапія та екстракорпоральний фотофорез.
