Кретинізм

Визначення кретинізму

З терміном "кретинізм" s "позначає патологію, спричинену значним дефіцитом гормонів щитовидної залози, породженим, у свою чергу, повною відсутністю щитовидної залози (залози, розташованої під яблуком Адама), або її функціональним дефіцитом, що унеможливлює синтез вищезгаданих гормонів: тироксину (Т4) та трийодтироніну (Т3).

Класифікація

При тяжкому кретинізмі щитовидна залоза може бути повністю відсутня (атироїдний кретинізм): коли патологічний прояв вже має місце у плода, або в будь -якому випадку в перші дні життя, ми говоримо про вроджений кретинізм або tireoprivo. Якщо кретинізм виникає пізніше, причина, ймовірно, криється у важкому дефіциті йоду в раціоні (ендемічний кретинізм) або залежить від новоутворення в щитовидній залозі або, знову ж таки, від «хірургічного видалення того самого. Інша» форма кретинізму називається знайомий: у цьому випадку, проте досить рідкісному, захворювання передається генетично від батьків до дітей.

Симптоми

Кретинізм - серйозне захворювання у всіх відношеннях: насправді, нестача гормонів щитовидної залози, вже на зародковій стадії, призводить до аномального розвитку нервів. Отже, нервові волокна з'єднані в мозку рандомізованим, неправильним і нерегулярним чином, і пошкодження, незворотні, якщо не розпочати своєчасне лікування, відповідають за повністю патологічний розвиток кісток та суглобів, пов'язаний з карликовістю та глухотою.
Немовлята з кретинізмом, як правило, мають жовтяницю, зміни кісткової структури, пупкову грижу, особливо потовщені губи та повіки, язик, лускату шкіру, сильно розвинену голову, зморшкуватий лоб і напіввідкритий рот. Крім того, більшість дітей, які страждають від кретинізму, бореться з правильно годувати.
Діти -кретини (страждають від кретинізму) мають сумно незграбний вигляд, з особливо явним зобом, плоским, але помітно розвиненим носом, шкірним ксерозом (сухість шкіри), дуже мало волосся і дуже виступаючим черевцем.
У дорослих хвороба розвивається, породжуючи ненормальне збільшення ваги, особливе сприйняття холоду та виражений розумовий дефіцит, пов’язане зі зміною настрою (ідіоти часто здаються хворими та пригніченими), скаржаться на порушення менструального циклу та сильний м’язовий біль.
Усі хворі пацієнти також мають поганий розвиток мозку.

Ендемічний кретинізм

Кретинізм називають "ендемічним", щоб підкреслити поширення хвороби. Насправді, особливо в минулому, зоб (типовий для кретинів) був особливо поширений через нестачу йоду в раціоні, отже, у їжі та воді. Зрозуміло, як недостатня кількість йоду перешкоджає щитовидній залозі синтезувати Т3 і Т4 у достатній кількості: це запускає ланцюговий механізм, який включає надлишкове вироблення тиреотропного гормону ТТГ (для компенсації дефіциту Т3 і Т4), до чого вона слідує за аномальним розвитком щитовидної залози (зобом).
ВООЗ окреслила ендемічний кретинізм як групу психофізичних аномалій розвитку, що характеризуються зобом, розумовими дефіцитами, мовними та слуховими розладами, нездатністю утримувати вертикальне положення, збоєм у рості та вираженим гіпотиреозом.
Ендемічний кретинізм через свою симптоматичну складність був поділений на дві підкатегорії:

• Мікседематозний кретинізм: типове захворювання Заїру, при якому хворі кретини відзначають помітну недостатність росту, сліди щитовидної залози, сильні гормональні зміни (дуже низький Т4, дуже високий ТТГ) з (майже) непомітною розумовою відсталістю.
• Неврологічний кретинізм: типова патологія країн Нової Гвінеї, в якій у кретинових суб'єктів виявляються явні психічні дефіцити, косоокість, розлад ходи, нездатність утримувати вертикальне положення. Ці пацієнти не мають помітного зниження Т3 і Т4, а кількість гормон ТТГ лише трохи вище фізіологічного рівня.

Терапії

Своєчасне лікування кретинізму, здається, є дуже важливим елементом для зникнення (або "послаблення") симптомів, похідних від хвороби.Коли патологія вже діагностується під час внутрішньоутробного періоду, негайне лікування кретинізму, швидше за все, може забезпечити здоровий ріст майбутньої дитини: зазвичай терапія на основі Т3 та Т4, вже на самих ранніх стадіях розвитку ембріона. може сприяти уникненню дефіциту зростання.
Абсолютна важливість лікування захворювання у жінок з зобом під час вагітності очевидна.
Корекція дефіциту йоду та дефіциту йоду необхідна для своєчасного усунення фізичних та психологічних розладів захворювання.
Якщо, з одного боку, на жаль, людині, яка страждає на кретинізм, доведеться приймати гормони щитовидної залози все життя, також звертаючи особливу увагу на дієту, з іншого, на щастя, він зможе забезпечити собі здорове і спокійне життя, проходячи періодичні перевірки.

Профілактика

У країнах третього світу кретинізм дуже поширений, на відміну від промислово розвинених країн; відсутність "належної освіти та неправильні харчові звички погіршують розлад, який вже існує у тих регіонах, де ендемічний кретинізм залишається дуже серйозною формою.
Профілактика кретинізму в основному ґрунтується на корекції дієти, на можливому споживанні гормонів щитовидної залози та на моніторингу симптомів.
Віддавати перевагу продуктам, багатим на йод, безумовно, є дуже ефективною практикою для профілактики кретинізму: насправді є хорошим правилом ароматизувати їжу збагаченою йодом сіллю та віддавати перевагу продуктам, багатим цим дуже важливим мінералом, таким як морська риба , ракоподібні, яйця, молоко, м’ясо і, насамперед, бурі водорості.
Профілактика йодованою сіллю дозволила повністю викорінити кретинізм у Швейцарії, поширену хворобу до другої половини ХХ століття.

Резюме

Щоб виправити поняття ...

Захворювання

Кретинізм

Опис

Патологія, викликана значним гормональним дефіцитом, породженим, у свою чергу, повною відсутністю щитовидної залози або функціональним дефіцитом

Класифікація кретинізму

• атироїдний кретинізм (важка форма кретинізму)
• вроджений або щитовидний кретинізм
• ендемічний кретинізм (мікседематозний кретинізм та неврологічний кретинізм)
• сімейний кретинізм

Симптоматична картина кретинізму

• Ембріональна стадія: аномальний розвиток нервів (нервові волокна з'єднуються в мозку рандомізованим, неправильним і неправильним способом), глухонімий, карликовість
• Діти: жовтяниця, зміна структури кісток, пупкова грижа, особливо потовщені губи та повіки, язик, луската шкіра, дуже розвинена голова, зморшкуватий лоб і напіввідкритий рот
• Дитинство: на жаль незграбна зовнішність, зоб, плоский ніс, ксероз, дуже виступаючий живіт, дуже мало волосся
• Дорослий: аномальне збільшення ваги, відчуття холоду, виражений розумовий дефіцит, зміна настрою, нерегулярні менструації та сильний біль у м’язах

Ендемічний кретинізм

Щитовидна залоза синтезує недостатню кількість Т3 і Т4 → гіперпродукція ТТГ → аномальний розвиток щитовидної залози

Можливі методи лікування кретинізму

• своєчасне лікування кретинізму вже на стадії плоду
• негайне лікування кретинізму: здоровий ріст плоду
• терапія на основі Т3 і Т4, починаючи з самих ранніх етапів розвитку ембріонів
• лікування захворювання під час вагітності
• усунення дефіциту йоду
• довічне споживання гормонів щитовидної залози
• особлива увага до дієти

Профілактика кретинізму

Профілактика кретинізму в основному ґрунтується на корекції дієти, на можливому споживанні гормонів щитовидної залози та на моніторингу симптомів:

• віддайте перевагу продуктам, багатим йодом, таким як морська риба, ракоподібні, яйця, молоко, м’ясо і, насамперед, бурі водорості
• приправляйте їжу сіллю, збагаченою йодом