Екстрофія сечового міхура викликана помилкою у процесах розвитку плоду, що призводить до правильного формування нижньої черевної стінки.У пацієнтів з екстрофією сечового міхура, фактично, спостерігається невдача закриття низу живота.
Діагностована до народження, екстрофія сечового міхура завжди вимагає хірургічної терапії з репаративними / реконструктивними цілями.
Екстрофія сечового міхура-це дуже рідкісний вроджений дефект; насправді одна людина на кожні 20 000-50 000 народжується з екстрофією сечового міхура.
З невідомих причин екстрофія сечового міхура набагато частіше зустрічається у чоловічої популяції, ніж у жіночої; у зв'язку з цим статистика говорить, що на кожну жінку з екстрофією сечового міхура припадає від 3 до навіть 6 чоловіків з однаковою вродженою аномалією (співвідношення 3-6: 1 на користь самців).
І все ж з причин, які ще не з’ясовані, екстрофія сечового міхура має перевагу до людей з білою шкірою.
Серед вроджених дефектів, які входять до так званого комплексу сечового міхура та епіспадії, екстрофія сечового міхура є найпоширенішою та середньої тяжкості.
Синоніми
Екстрофія сечового міхура має кілька синонімів, включаючи: ектопію сечового міхура, відкриту екстрофію сечового міхура та сечового міхура.
, процесу формування та закриття нижньої черевної стінки.Для плода, насправді, правильний процес формування та закриття нижньої черевної стінки має важливе значення для завершення анатомії внутрішніх органів, що лежать в основі цього.
Гіпотеза про причини екстрофії сечового міхура
На підставі наукових досліджень, проведених до цих пір, здається, що внутрішньоутробна недостатність плоду обумовлена помилкою в процесі еволюції клоакової оболонки, між 4 -м та 6 -м тижнем після зачаття.
Якби це було так, то екстрофія сечового міхура була б дуже раннім вродженим дефектом, тобто вона виникає на дуже ранніх стадіях ембріогенезу людини.
Цікавість
Останні дослідження, які ще належить довести, свідчать про те, що:
- Ген ISL1 був би геном сприйнятливості до екстрофії сечового міхура.
- Екстрофія сечового міхура буде пов'язана з такими факторами навколишнього середовища, як: похилий вік матері, допоміжне розмноження, вживання матері прогестерону під час вагітності та куріння під час вагітності.
Екстрофія сечового міхура та успадкування
В даний час немає достатніх доказів на підтримку тези про те, що «екстрофія сечового міхура має спадкове походження».
Однак факт, що люди, народжені з екстрофією сечового міхура, часто:
- Вони належать до сімей, в яких спостерігається певне повторення дефектів, що належать до комплексу екстрофії-епіспадії сечового міхура;
- Вони частіше, ніж здорові люди, мають дітей з такими ж вадами розвитку, як і у них.
Фактори ризику
До факторів ризику екстрофії сечового міхура відносяться:
- Історія сім'ї. Як було сказано вище, екстрофія сечового міхура є спадковим дефектом;
- Членство кавказького населення;
- Чоловіча стать.
Цікавість
При екстрофії сечового міхура неможливість виділення сечі обумовлена неправильною формою шийки сечового міхура та відсутністю ефективного сфінктера сечового міхура (NB: сфінктер сечового міхура - це м’яз, який використовується для виведення сечі з сечового міхура).
Додаткові можливості
Майже завжди до вад розвитку сечового міхура екстрофія сечового міхура додає інші анатомічні аномалії, такі як:
- Аномальне приєднання сечоводів до сечового міхура. У осіб з екстрофією сечового міхура сечоводи часто приєднуються до сечового міхура в іншому місці, ніж нормально;
- Поділ лобкових кісток таза. У здорових людей правий лобок зливається з лівим лобком, в результаті чого утворюється «суглоб, званий лобковим симфізом;
- Пупок у нижньому положенні, ніж зазвичай;
- Задній прохід в більш просунутому положенні, ніж зазвичай;
- Наявність пахових або пупкових гриж;
- У чоловіків нездатність яєчок опуститися в мошонку (крипторхізм);
- У самок наявність погано розташованого і вужчого, ніж звичайне, піхвового отвору, так званого біфідного клітора та розбіжних великих і малих статевих губ.
Пацієнти з екстрофією сечового міхура можуть мати одну, деякі або всі ці додаткові аномалії; com "зрозуміло, чим більше аномалій, крім аномалій сечового міхура, і тим більший ступінь вираженості екстрофії сечового міхура.
Пов'язані умови
У чоловіків майже завжди і у жінок лише в деяких випадках екстрофія сечового міхура асоціюється з епіспадією. Представляючи менш серйозний стан так званої екстрофії сечового міхура-епіспадії, епіспадія-це вроджена вада розвитку уретри, така, що остання завдяки своєму неадекватному розвитку закінчується в іншому місці, ніж зазвичай.
Ускладнення
Епідеміологічні дослідження показали, що ті, хто народився з екстрофією сечового міхура, мають у дорослому віці більший ризик раку сечового міхура та страждають від статевої дисфункції.
?При УЗД плода характерними ознаками екстрофії сечового міхура є:
- Неможливість сечового міхура заповнювати та / або спорожняти належним чином;
- Пуповина розташована нижче, ніж зазвичай;
- Поділ лобкових кісток таза;
- Наявність статевих органів менших за нормальні.
Оцінки при народженні у пацієнтів з екстрофією сечового міхура
Щоб встановити особливості екстрофії сечового міхура, лікарі оцінюють у новонароджених пацієнтів:
- Ступінь відкриття сечового міхура і ступінь випинання на нижній черевній поверхні;
- Положення яєчок;
- Наявність або відсутність «пахової грижі»;
- Анатомія області навколо пупка;
- Анатомія заднього проходу;
- Який ступінь поділу двох лобкових кісток таза.
Завдяки досягненням медицини на сьогоднішній день існує дуже ефективна техніка для кращого усунення болю, що виникає внаслідок операцій з екстрофії сечового міхура.
Дана техніка передбачає введення на рівні спинного мозку спеціального катетера та використання цього інструменту для введення анальгетиків та анестетиків на період до 30 днів.
Таким чином, ця нова методика знеболення гарантує тривалу знеболювальну дію, щоб ефективно полегшити страждання маленьких пацієнтів.
Особливі випадки
Для деяких випадків екстрофії сечового міхура вищезазначені терапевтичні підходи є непридатними або можуть зазнавати невеликих змін, залежно від труднощів, які можуть виникнути внаслідок певного типу операції.
Наприклад, за деяких обставин неможлива реконструкція шийки сечового міхура та сфінктера сечового міхура, що вимагає катетеризації сечового міхура.
Хірургія в подальшому житті: коли вона потрібна?
Іноді лікування екстрофії сечового міхура триває навіть у дорослому віці, завжди з реконструктивною хірургією та завжди з метою покращення функціональності сечового міхура та будь -яких інших органів, які були неправильно сформовані при народженні.
