Згубна анемія

Що таке згубна анемія?

Згубна анемія - це анемічна форма через брак вітаміну В12. Колись вона була досить поширеною і важкою для лікування, ця анемія заслужила прикметник згубний за свою здатність завдати серйозної шкоди та мати важливі шкідливі наслідки. На щастя, згубна анемія зараз стала досить рідкісною і легко піддається лікуванню.

Причини

Згубна анемія може розвинутися з різних причин, але більшість часу проблема викликана дефіцитом всмоктування вітаміну В12.Зокрема, згубна анемія часто викликана відсутністю так званого внутрішнього фактора-глікопротеїну, необхідного для правильного всмоктування вищезгаданого мікроелемента. Ця речовина виділяється тім'яними клітинами шлунка, які приблизно у 90% пацієнтів із злоякісною анемією атакуються і руйнуються за допомогою аномальних антитіл, які також можуть безпосередньо впливати на внутрішній фактор, запобігаючи його зв'язуванню з вітаміном або з кишковими рецепторами ... У цих випадках ми говоримо про аутоімунний або атрофічний гастрит типу А, хронічний запальний процес, який вражає слизову оболонку шлунка, зменшуючи її функціональність.

Атрофічний гастрит також може мати неімунне походження, наприклад, через увічнення хронічного гастриту різного характеру, включаючи інфекцію хелікобактер пілорі (атрофічний гастрит типу В).

Фактори ризику згубної анемії

Дорослий та літній вік, сімейний анамнез згубної анемії, скандинавська етнічна приналежність, одночасна наявність ендокринних аутоімунних розладів, таких як хвороба Аддісона, хронічний тиреоїдит, хвороба Грейвса, гіпопаратиреоз, гіпопітуїтаризм, міастенія гравіс, вторинна аменорея, діабет I типу, дисфункція яєчок, вітіліго.

Повідомлялося, що у пацієнтів із згубною анемією ризик розвитку раку шлунка збільшується в три рази.

Обхідні та шлункові резекції

За нормальних умов завдяки наявності внутрішнього чинника вітамін В12 абсорбується в нижніх відділах тонкої кишки, що називається клубовою кишкою. Тому хірургічні резекції цього тракту можуть через роки призвести до дефіциту вітаміну В12 і, як наслідок, згубної анемії.

Те ж саме стосується, коли видаляється шлунок або його частина (гастректомія), або коли застосовується шлунковий шунтування для зменшення маси тіла у пацієнтів з важкою ожирінням; за таких обставин фактично бракує синтезу внутрішнього фактора на рівні шлунка.

Дефіцит продуктів харчування

Згубна анемія через зменшення споживання їжі зараз стала особливо рідкісною; люди, які найбільше піддаються цьому ризику, - це суворі вегетаріанці та бідняки, особливо літні люди (через зниження ефективності травлення та всмоктування).

Вітамін В12 в продуктах харчування

Вітамін В12 в основному міститься в м’ясних продуктах, тоді як в організмі людини він концентрується в печінці, де запаси в декількох мг покривають потреби протягом тривалого періоду часу (до трьох -п’яти років). Не дивно, що до цього Виявлено та виділено вітамін, згубну анемію лікували великою кількістю сирої печінки великої рогатої худоби. Сьогодні В12 виробляється в лабораторії шляхом бактеріального бродіння; так само невеликі кількості виробляються деякими мікроорганізмами, що мешкають у кишечнику людини.

Всмоктування вітаміну В12

У шлунку в присутності достатньої кількості соляної кислоти вітамін В12, присутній у їжі, вивільняється і легко зв'язується з поліпептидом Р слини. Після потрапляння в дванадцятипалу кишку цей комплекс розчиняється протеазами підшлункової залози, а вітамін В12 зв'язується з фактором Внутрішній замок, що виділяється тім'яними клітинами шлунка. Всмоктування цього комплексу опосередковується рецепторами і відбувається в клубовій кишці. Дуже проста частина поглинається простим розповсюдженням (приблизно один -два відсотки), і це пояснює корисність перорального введення за умови, що вони досить високі і достатньо близько один до одного.

Інші можливі причини

Згубна анемія також може бути наслідком хронічної H. pylori або шляхом придушення кислотності шлунка противиразковими препаратами (антагоністи Н2, інгібітори протонної помпи).

Нарешті, кишкові інвазії паразитами (такими як ботріумцефалічний черв’як, який споживає вітамін) та різні синдроми мальабсорбції (внаслідок целіакії, хвороби Крона тощо) можуть призвести до дефіциту вітаміну В12.

Клінічні ознаки та симптоми

У більшості пацієнтів із згубною анемією у сироватці крові підвищується рівень гастрину, гормону, що виділяється шлунком для збільшення секреції шлунка, який, як правило, відсутній або дефіцитний у цих людей.

Часто при згубній анемії спостерігається атрофічний глосит (глосит Хантера), при якому слизова оболонка язика гладка і почервоніла по краях і на кінчиках.Пацієнт скаржиться на парагевзію, тобто на зміну сприйняття смаків .

Під час згубної анемії шкіра та склери можуть набути легку жовтяницю, спричинену "піднесеним катаболізмом еритроцитів, із збільшенням рівня непрямого білірубіну в сироватці крові. Однак колір має тенденцію до блідості та пацієнт скаржиться на утруднення концентрації уваги, «гіпохлоргідрію або ахлоргідрію, дратівливість, головний біль, депресію, порушення рівноваги та зниження розумових здібностей (утруднення концентрації, дефіцит пам’яті).

У найбільш важких та неадекватно лікуваних формах згубна анемія також впливає на нервову систему, з поширеною парестезією, особливо на кінцівках, і зменшенням сприйняття болю.

Згубна анемія відноситься до категорії мегалобластних анемій, оскільки характеризується наявністю еритроцитів, значно збільшеного об’єму, з коротким терміном життя і в значно меншій кількості, ніж зазвичай.