Ми говоримо про аутоімунний гепатит, коли печінка уражена запальним процесом, обумовленим атакою аномальних імунних клітин. Ці клітини замість того, щоб захищати організм, як це відбувається у здорових осіб, атакують і пошкоджують печінку.
Точні тригери залишаються невідомими.
Малюнок: схема атаки аутоантитіл проти клітин печінки. З сайту: aboutkidshealth.ca
Деякі дослідники стверджують, що деякі фактори відіграють фундаментальну роль; серед них найбільш вивченими є генетична схильність, прямий контакт з деякими збудниками інфекції та прийом певних ліків.
Симптоми аутоімунного гепатиту численні і включають жовтяницю, павутинні ангіоми, темну сечу, втому та аменорею (у жінок).
Для правильного діагнозу необхідні аналізи крові та біопсія печінки.
Постійне відновлення утруднене, настільки, що кортикостероїдні та імуносупресивні процедури часто тривають все життя.
Що таке аутоімунний гепатит?
Аутоімунний гепатит - це запалення печінки, яке виникає в результаті порушення імунної системи.
Насправді, люди з аутоімунним гепатитом мають погано функціонуючу імунну систему, яка замість того, щоб просто виконувати свої нормальні захисні функції, атакує печінку, пошкоджуючи її.
Аутоімунний гепатит має всі конотації хронічного розладу, оскільки аномалія імунної системи, що його характеризує, після його появи є стійкою і здатною тривати до кінця життя.
ІМУННА СИСТЕМА І АВТОІММУННІ ПАТОЛОГІЇ
Імунна система є захисним бар’єром організму від загроз, що надходять із зовнішнього середовища, таких як віруси, бактерії, паразити тощо, але також зсередини, наприклад, як божевільні (пухлина) або несправні клітини.
Імунна система складається з "армії" клітин і глікопротеїнів, які дуже ефективні і дуже агресивні щодо тих, хто становить потенційну небезпеку.
У деяких людей з дуже часто невідомих або незрозумілих причин імунна система може зазнати змін, які змушують її атакувати деякі абсолютно здорові клітини організму, атакуючи їх. Все це може завдати шкоди, іноді навіть дуже серйозної, різним органам і тканинам організму. Ця аномальна поведінка імунної системи відрізняє так звані аутоімунні захворювання.
ВИДИ АВТОІММУННОГО ГЕПАТИТУ
Лікарі виділили два основних типи аутоімунного гепатиту:
- Аутоімунний гепатит 1 типу або класичний аутоімунний гепатит. Це найпоширеніший тип; він може виникнути в будь -якому віці і більш ніж у 50% випадків супроводжується іншими аутоімунними захворюваннями, такими як тиреоїдит, ревматоїдний артрит та виразковий коліт.
- Аутоімунний гепатит 2 типу є найпоширенішим типом серед молодих людей (особливо жінок) і, як правило, є більш важким, ніж попередній. Подібно до типу 1, він також зустрічається разом з іншими аутоімунними захворюваннями.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Аутоімунний гепатит-незвичайне захворювання: згідно з достовірним англосаксонським джерелом, насправді він вражає одну людину на 10 000. Він також частіше зустрічається серед жінок, як щодо аутоімунного гепатиту 1 -го, так і 2 -го типу. Різниць між різними етнічними групами не виявлено, тому він має більш -менш однакову захворюваність у всьому світі.
Причини аутоімунного гепатиту
Ми пояснили, як аутоімунний гепатит обумовлений аномалією імунної системи, яка атакує печінку так, ніби це загроза для організму. Залишається зараз зрозуміти, які причини цієї аномалії.
В даний час точні причини, які «засмучують» імунну систему, залишаються неясними; деякі дослідники стверджують, що аутоімунний гепатит є результатом поєднання кількох факторів, включаючи певну генетично-сімейну схильність, контакт з деякими збудниками інфекції та прийом певних ліків.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Вони найбільш схильні до ризику розвитку аутоімунного гепатиту:
- Жінки
- Ті, хто заразився певними бактеріальними або вірусними інфекціями.
- Ті, хто вживав певні ліки, такі як міноциклін (антибіотик) та аторвастатин (ліки, що використовується для зниження холестерину).
- Ті, у кого є батьки чи брати / сестри з тією ж хворобою. Це змусило дослідників думати, що для захворювання необхідна певна генетично-родинна схильність.
- Люди, які страждають іншими аутоімунними захворюваннями.
Симптоми, ознаки та ускладнення
Атака імунної системи, яка пошкоджує печінку, призводить до хронічного запалення та погіршення клітин печінки. Прояви цього пошкодження можуть бути більш -менш серйозними і більш -менш раптовими: деякі пацієнти, по суті, страждають від тяжких і раптових симптомів, а інші страждають від легких розладів з дуже поступовим початком.
Малюнок: жовтяниця
Якщо вдаватися до деталей, ознаками та патологічними проявами, які відрізняють аутоімунний гепатит, є:
- Почуття втоми
- Дифузні болі в животі
- Болі в суглобах
- Сверблячий
- Жовтяниця. При наявності жовтяниці шкіра та склери очей набувають жовтуватий відтінок. Це пов'язано з підвищенням рівня білірубіну в крові.
- Збільшена печінка
- Павутинні ангіоми. Ангіома - це переважно доброякісна пухлина, яка може вражати судини, лімфатичні та жовчні судини. Павутинна ангіома є типовою ознакою запалення печінки.
- Нудота і блювота
- Втрата апетиту
- Шкірні висипання різних типів. Термін висип є синонімом висипу або висипу.
- Темна сеча
- Аменорея у жінок. Аменорея - це відсутність менструації.
АСОЦІУВАНІ АВТОІММУННІ ХВОРОБИ
У багатьох пацієнтів аутоімунний гепатит асоціюється з іншими патологіями аутоімунної етіології, деякі навіть дуже серйозними.
Пов'язані аутоімунні захворювання:
- Згубна анемія. Термін «анемія» вказує на брак еритроцитів. Згубна анемія виникає, коли основні чинники утворення еритроцитів піддаються атакам (і руйнуються) без певних причин певними клітинами імунної системи.
- Гемолітична анемія. У пацієнтів з гемолітичною анемією імунна система руйнує еритроцити і робить це швидше, ніж їх вироблення.
- Виразковий коліт. Належачи до так званих запальних захворювань кишечника, він вражає товстий кишечник і викликає діарею та біль у животі.
- Аутоімунний тиреоїдит (або тиреоїдит Хашимото). Мішенню імунної системи, в даному випадку, є щитовидна залоза.
- Ревматоїдний артрит. Імунна система у пацієнтів з ревматоїдним артритом атакує суглоби, викликаючи біль, набряк, скутість та різні рухові порушення.
- Целіакія. Целіакія викликається побічною реакцією на глютен (білок, що міститься у багатьох злаках), який незрозуміло атакується клітинами імунної системи. Агресія відбувається в кишечнику і передбачає погіршення стану стінок кишечника.
УСЛОЖНЕННЯ
Без лікування аутоімунний гепатит може переродитися в цироз.
Цироз - це дуже серйозне захворювання печінки, що характеризується загибеллю і подальшою заміною здорових клітин печінки рубцевою тканиною.
- Печінкова гіпертензія
- Варикози стравоходу
- Асцит
- Печінкова недостатність
- Рак печінки
Це може мати кілька наслідків: зміна припливу крові до печінки (що потім призводить до так званої портальної гіпертензії та так званих варикозних розширень стравоходу), ненормальне накопичення рідини в порожнині очеревини (асцит), зменшення печінки функції (печінкова недостатність) і, нарешті, пухлина печінки.
КОЛИ ПОБАЧАТИ ЛІКАРЯ?
Оскільки деякі симптоми аутоімунного гепатиту такі ж, як і при інших менш серйозних і менш тривожних захворюваннях, хворі не завжди усвідомлюють, від чого страждають.
Однак такі прояви, як жовтяниця, темна сеча, павутинні ангіоми та аменорея, свідчать про патологічний розлад, який заслуговує на аналіз за допомогою відповідних діагностичних тестів.
Діагностика
Для діагностики аутоімунного гепатиту недостатньо фізичного огляду (тобто аналізу ознак і симптомів, на які скаржиться пацієнт). Фактично, необхідно проаналізувати склад крові пацієнта та зібрати невелику пробу клітин хворого печінки (біопсія печінки).
ТЕСТИ КРОВІ
Антитіла або імуноглобуліни складають відділ імунної армії. Ці спеціальні білки за нормальних умов борються лише із загрозами, що надходять із зовнішнього середовища, тоді як у таких ситуаціях, як аутоімунний гепатит, вони мимоволі стають основними винуватцями запалення печінки. . Після покликання діяти, антитіла набувають різних характеристик залежно від ворога або, у разі аутоімунного захворювання, від органу, який вони атакують.
Кров людини з аутоімунним гепатитом містить особливі антитіла, сильно відрізняються від антитіл, присутніх у крові людини з вірусним гепатитом. Це дозволяє тим, хто аналізує вміст крові, відстежити точну причину запалення печінки та виключити інші причини.
ГЕПАТИЧНА БІОПСІЯ
Біопсія печінки складається з збирання та подальшого лабораторного аналізу невеликого зразка клітин печінки.
Цей тест - найкращий спосіб діагностувати гепатит, встановити його причини та ступінь тяжкості.Процедура є малоінвазивною, оскільки до печінки вводиться досить велика голка.
Терапія
Єдиний спосіб будь -яким чином протидіяти наслідкам аутоімунного гепатиту (будь то тип 1 чи тип 2) - це уповільнення, якщо не припинення, побічної реакції, що запускається імунною системою. Для досягнення цієї терапевтичної мети допомагають різні категорії ліків, такі як кортикостероїди та імунодепресанти.
Якщо, на жаль, медикаментозне лікування не вдається, а запалення печінки призводить до важкого цирозу, трансплантація печінки стає фундаментальною для виживання пацієнта. На жаль, навіть при застосуванні відповідного лікування шанси на повне одужання від аутоімунного гепатиту дуже низькі.
ФАРМАКОЛОГІЧНІ ЛІКУВАННЯ
Основними препаратами, що призначаються для лікування аутоімунного гепатиту, є:
- Преднізолон. Преднізолон-потужний протизапальний засіб, що відноситься до категорії кортикостероїдних препаратів. На початку лікування його вводять у високих дозах; потім, протягом кількох тижнів, його поступово зменшують до досягнення мінімальної ефективної дози, яка зберігається протягом щонайменше 18-24 місяців. У кількох випадках, враховуючи хронічність хвороба, найм також може тривати все життя.
На жаль, тривалий прийом преднізолону (або будь -якого іншого кортикостероїду) може викликати серйозні побічні ефекти, такі як діабет, остеопороз, гіпертонія, катаракта, збільшення ваги тощо. - Азатіоприн - це імунодепресант, тобто препарат, що знижує імунну систему. Його приймають, щоб уповільнити пошкодження печінки антитілами та іншими клітинами імунної системи. Часто його призначають у поєднанні з преднізолоном, щоб зменшити дози останнього.
Ті, у кого ослаблена імунна система, більш крихкі і схильні до інфекцій, тому ті, хто приймає азатіоприн (або будь -який інший імунодепресант), повинні бути обережними, щоб не відвідувати занадто багатолюдне середовище або людей, які страждають на якесь інфекційне захворювання (наприклад, навіть банальне сезонне захворювання) грип).
Лікування азатіоприном також може тривати все життя.
Якщо преднізон та / або азатіоприн неефективні, можна використовувати більш потужні імунодепресанти, такі як мікофенолат, циклоспорин та такролімус.
Увага: чітке поліпшення симптомів не обов’язково означає вилікування від аутоімунного гепатиту. Тому за наявності навіть значного зменшення симптомів не рекомендується припиняти фармакологічне лікування без чіткого призначення лікаря.
ТРАНСПЛАНТАЦІЯ печінки
За наявності аутоімунного гепатиту трансплантація печінки показана, коли медикаментозне лікування не дало бажаних результатів і коли пацієнт страждає на печінкову недостатність (важкий цироз печінки).
Завдяки надзвичайним здібностям печінки до самовідновлення, людина, у якої взято печінку, також може бути живою особиною (Примітка: в цих випадках, очевидно, не витягується весь орган, а лише невелика частина).
ДЕЯКІ РАДИ
Оскільки аутоімунний гепатит - це хронічний стан, який важко прийняти, лікар радить пацієнту для його власного блага:
- Дізнайтеся, що включає хвороба, від якої ви страждаєте.
- Харчуйтесь здорово і займайтеся спортом (очевидно, що це відповідає вашому здоров’ю).
- Не вживайте алкоголь з будь -якої причини.
- Не переривайте лікування, за винятком порад лікаря.
- Вимагайте підтримки рідних та близьких.
- Зверніться до групи підтримки хворих на гепатит.
Прогноз
Аутоімунний гепатит - це хронічне захворювання, яке сильно впливає на якість життя пацієнтів і від якого рідко вдається вилікуватися назавжди.
Як правило, хворі змушені приймати ліки (преднізолон та азатіоприн) протягом тривалого періоду часу, якщо не протягом усього життя.
Крім того, коли медикаментозне лікування виявляється неефективним, ситуація ускладнюється, аутоімунний гепатит перероджується в цироз, і потрібна трансплантація печінки.
