Загальність
Первинний біліарний цироз - сьогодні правильніше визначити як первинний жовчний холангіт (CBP) - це хронічне захворювання на аутоімунній основі, яке вражає печінку і, більш конкретно, жовчні протоки всередині неї.
При цьому захворюванні печінки імунна система атакує клітини, що складають жовчні протоки, викликаючи запалення, утворення рубців і закриття, що призводить до початку внутрішньопечінкового холестазу.
Тому ця патологія переростає в цироз печінки лише на найбільш запущених стадіях.
Крім того, у деяких випадках первинний біліарний цироз асоціюється з іншими типами аутоімунних захворювань, такими як синдром Шегрена, ревматоїдний артрит та аутоімунний тиреоїдит.
Епідеміологія
Первинний біліарний цироз може вражати пацієнтів обох статей, включаючи досить широкий віковий діапазон. Однак вважається, що більше 90% випадків трапляються у жінок у віці від 35 до 60 років.
Причини
Як уже згадувалося, первинний біліарний цироз є розладом аутоімунного типу. Більш конкретно, Т -лімфоцити атакують клітини жовчовивідних шляхів, викликаючи хронічне запалення і, як наслідок, утворення рубців.
На жаль, причина, чому Т -лімфоцити здійснюють цю атаку, досі невідома. Деякі стверджують, що цей механізм може бути спровокований інфекційними агентами або токсичними агентами, і що також існує залучення генетичного компонента.
Діагностика
Діагноз первинного біліарного цирозу можна поставити шляхом виконання різних типів тестів, таких як:
- Аналізи крові для визначення функції печінки, в яких оцінюються рівні трансамінази, гамма-глутамілтрансферази в крові (або гамма-ГТ, якщо ви віддаєте перевагу) та лужної фосфатази;
- Аналізи крові для визначення специфічних антитіл, таких як антимітохондріальні антитіла та деякі антиядерні антитіла
- УЗД черевної порожнини
- Магнітний резонанс;
- КТ черевної порожнини;
- Біопсія печінки.
Симптоми та ускладнення
Первинний біліарний цироз не має жодних симптомів на ранніх стадіях розвитку у більшості пацієнтів. З іншого боку, деякі пацієнти можуть відчувати такі симптоми, як:
- Втома;
- Сухість у роті
- Свербіж (викликаний відкладенням в шкірі жовчних солей);
- Сухість кон'юнктиви.
Пізніше, коли запалення триває, а отже, із прогресуванням патології, також можуть виникнути такі симптоми:
- Біль у правому верхньому відділі живота
- Збільшення обсягу печінки;
- Жовтяниця
- Спленомегалія;
- Порушення всмоктування жирів (через погане вироблення жовчі), що призводить до виділення жирного стільця;
- Підвищення рівня холестерину в крові;
- Відкладення ліпідів у шкірі внаслідок їх зменшеного виведення через жовч;
- Порушення всмоктування ліпідів та неправильне харчування;
- Цироз печінки.
Одним з найпоширеніших ускладнень у жінок є остеопороз. Фактично, внаслідок холестазу та ураження печінки за наявності первинного біліарного цирозу відбувається зміна всмоктування екзогенного вітаміну D та зменшення активації ендогенного вітаміну D; обидва ці фактори насправді може сприяти виникненню остеопорозу.
Крім того, пацієнти з первинним біліарним цирозом мають підвищений ризик розвитку пухлин печінки.
Терапія
Медикаментозна терапія первинного біліарного цирозу по суті заснована на введенні урсодезоксихолевої кислоти (Deursil®, Ursobil®). Цей активний принцип, по суті, є жовчною кислотою, здатною регулювати всмоктування холестерину, отже, вона здатна здійснювати ті дії, які жовч більше не може здійснювати через хворобу.
Урсодезоксихолеву кислоту вводять перорально у звичайній дозі 300-600 мг діючої речовини на добу.
Крім терапії урсодезоксихолевою кислотою, лікар може прийняти рішення про призначення вітамінних добавок, зокрема на основі вітаміну D.
Крім того, за необхідності, лікар може також вирішити втрутитися в медикаментозну терапію, спрямовану на лікування симптомів первинного біліарного цирозу. Наприклад, свербіж, викликаний відкладенням жовчних кислот у шкірі, можна лікувати шляхом введення холестираміну (Questran®).
Нарешті, у важких випадках може знадобитися пересадка печінки.
Оскільки це аутоімунне захворювання, дослідження в галузі первинного біліарного цирозу рухаються у напрямку використання імуносупресивних препаратів для його лікування.
Запобіжні заходи
На жаль, у пацієнтів з первинним біліарним цирозом практично неможливо повністю відновити роботу печінки. Однак ці самі пацієнти можуть вживати невеликих запобіжних заходів і вносити деякі зміни у свій спосіб життя, щоб зберегти, наскільки це можливо, будь -яку функцію печінки, яку хвороба ще не порушила.
У зв'язку з цим пацієнтам з первинним біліарним цирозом слід уникати вживання алкогольних напоїв, дотримуватися дієти з низьким вмістом натрію та обмежити, наскільки це можливо, прийом гепатотоксичних препаратів.
