Визначення
Фіброз легенів - це респіраторне захворювання, що характеризується утворенням рубцевої тканини, яка замінює нормальну легеневу тканину.
Рубцювання викликає твердіння легенів, що звужує альвеоли і тим самим утрудняє нормальне дихання.
В основному існує два типи легеневого фіброзу: ідіопатичний та вторинний.
Причини
Щодо ідіопатичного легеневого фіброзу - як випливає з його назви - на даний момент справжня провокуюча причина ще не виявлена.
Що стосується вторинного легеневого фіброзу, то існує кілька можливих причин, що сприяють його розвитку. Серед них ми згадуємо вплив токсичних речовин, деякі види бактеріальних інфекцій, прийом деяких видів протипухлинних препаратів, променеву терапію, деякі ліки, що використовуються для лікування серцевих захворювань та деяких аутоімунних захворювань (таких як системний червоний вовчак, саркоїдоз, ревматоїдний артрит, склеродермія та гранулематоз Вегенера).
Крім того, літні пацієнти, курці, пацієнти, які проходять променеву терапію легень або молочних залоз, пацієнти, які приймають протиракову хіміотерапію, працівники ферм чи металургів, а також особи з сімейним анамнезом легеневого фіброзу, схильні до підвищеного ризику розвитку захворювання.
Симптоми
Симптоми, які можуть виникнути у пацієнтів з фіброзом легенів, - це задишка, сухий кашель, біль у грудях, втрата ваги, втома, слабкість, біль у м’язах та суглобах.
Крім того, також можуть виникнути ціаноз, набряк, гемоторакс, респіраторний ацидоз, гіпертрофія допоміжних м’язів дихання, пневмоторакс, хрипи, хрипи, гіпоксія, затримка води та сонливість.
Нарешті, легеневий фіброз може сприяти розвитку серйозних ускладнень, таких як дихальна недостатність, легенева гіпертензія, легеневе серце та рак легенів.
Інформація про легеневий фіброз - ліки та догляд не призначена для заміни прямого зв’язку між медичним працівником та пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем та / або спеціалістом, перш ніж приймати фіброз легенів - препарати та лікування.
Препарати
На жаль, немає справжніх препаратів для лікування фіброзу легенів, оскільки рубцева тканина утворюється безперервно і безповоротно. Тому фармакологічне лікування, яке використовується для цієї патології, спрямоване на зменшення симптомів і уповільнення їх прогресу, намагаючись поліпшити якість життя пацієнтів, які страждають на неї.
Лікарські засоби, які зазвичай використовуються для лікування фіброзу легенів, це переважно кортикостероїди та імунодепресанти.
Крім того, киснева терапія та реабілітація дихальних шляхів можуть бути дуже корисними для обмеження симптомів, викликаних легеневим фіброзом.
Однак у дуже серйозних випадках та у випадках, коли вищезгадані методи лікування є неефективними, лікар може прийняти рішення про втручання шляхом проведення трансплантації легені.
Крім того, пацієнти, у яких діагностований фіброз легенів, повинні змінити спосіб життя, уникати як активного, так і пасивного куріння, дотримуватися збалансованої дієти та отримувати щеплення від грипу та вакцини проти пневмонії, оскільки - якщо вони заражені - ці респіраторні інфекції можуть ще більше посилити симптоми, викликані фіброзом легенів .
Нижче наведені класи препаратів, які найбільш часто використовуються у терапії проти фіброзу легенів, та деякі приклади фармакологічних спеціальностей; лікар повинен вибрати найбільш підходящу діючу речовину та дозування для пацієнта, виходячи з тяжкості захворювання, стану здоров’я пацієнта та його реакції на лікування.
Кортикостероїди
Як згадувалося, кортикостероїди можна використовувати для лікування фіброзу легенів, щоб спробувати обмежити його симптоми. Вони використовуються завдяки своїм протизапальним та імуносупресивним властивостям.
Однак застосування цих препаратів повинно проводитися з обережністю та під пильним наглядом лікаря, через серйозні побічні ефекти, які вони можуть викликати.
Серед різних стероїдних протизапальних засобів, які можна використовувати для лікування фіброзу легенів, ми пам’ятаємо:
- Преднізолон (Дельтакортен ®): Преднізолон доступний для перорального застосування. Звичайна доза препарату становить 5-15 мг на добу. У будь -якому випадку, точна кількість преднізолону, яку необхідно прийняти, повинен встановити лікар відповідно до тяжкості захворювання та відповідно до реакції пацієнта на саме лікування.
Імунодепресанти
Імуносупресивні препарати можна використовувати для лікування фіброзу легенів, особливо коли він викликаний аутоімунними захворюваннями. Насправді ці ліки здатні знижувати активність імунної системи.
Серед різноманітних активних інгредієнтів, які можна використовувати, ми пам’ятаємо циклоспорин (Ciqorin ®, Sandimmun ®). Це лікарський засіб, доступний у різних фармацевтичних складах, придатних для різних шляхів введення, включаючи пероральний та парентеральний. Дозу активного інгредієнта, яку слід використовувати, повинен встановити лікар індивідуально для кожного пацієнта.
Пірфенідон
Пірфенідон (Есбрієт ®) - відносно недавній препарат (його застосування в Європі, фактично, було схвалено лише у 2011 році) і має специфічні терапевтичні показання для лікування ідіопатичного легеневого фіброзу.
Це молекула з протизапальною та антифібротичною активністю, з цих причин вона особливо підходить для лікування цього респіраторного захворювання.
Пірфенідон доступний для перорального прийому у формі твердих капсул.
Як правило - протягом перших семи днів лікування - 267 мг препарату вводять тричі на день під час їжі.
Потім - протягом наступних семи днів лікування - дозу збільшують до 534 мг діючої речовини, яку слід приймати з їжею завжди тричі на день.
Однак, починаючи з п’ятнадцятого дня терапії і далі, дозу збільшують до 801 мг пірфенідону тричі на день для прийому під час їжі.
У будь -якому випадку, коли починається лікування на основі пірфенідону, необхідно чітко дотримуватись усіх вказівок, наданих лікарем, як щодо кількості лікарського засобу, так і щодо частоти введення та тривалості прийому таке ж лікування.
