Саркоїдоз

Ключові моменти

Саркоїдоз - хронічне запальне захворювання, яке може вражати всі органи, особливо легені, лімфатичні вузли, очі та шкіру. Характеризується утворенням гранульом, запалених клітинних мас, які розмножуються в різних анатомічних районах.

Причини
Причина саркоїдозу досі невідома; проте вважається, що генетична схильність відіграє важливу роль у спровокуванні захворювання. Серед факторів ризику, які ми не можемо забути: вплив берилію / цирконію / алюмінію, жіноча стать, вік> 50 років та інфекції.

Симптоми

Утворення гранульом є відмінною рисою саркоїдозу. Симптоми залежать від ураженої ділянки. Більшість варіантів саркоїдозу супроводжуються: втома, біль у суглобах, втрата ваги, лихоманка / субфебрильна температура, нездужання та втрата апетиту.

Діагностика
Діагностичні методи, що використовуються для встановлення саркоїдозу, включають: клінічне спостереження, біопсію, бронхоскопію з бронхо-альвеолярним промиванням, рентгенологічне обстеження, оцінку дихальних можливостей, аналізи крові, тести функції печінки.

Терапія
При необхідності можливе проходження медикаментозної терапії для лікування саркоїдозу: кортикостероїди, НПЗЗ, засоби проти відторгнення, протималярійні препарати, інгібітори фактора некрозу тканин альфа.

Визначення саркоїдозу

Саркоїдоз - хронічне багатосистемне захворювання, що має суто запальний характер. В ідеалі це захворювання може вражати всі органи; однак, легені, лімфатичні вузли, очі та шкіра вважаються бажаними мішенями. Саркоїдоз характеризується наявністю особливих вузликових мас, званих гранульоми: це невеликі агломерати запалених клітин, які легко поширюються на різні анатомічні місця.
Хоча саркоїдоз був описаний ще в 1800 році, сьогодні все ще привертає увагу численних дослідників, оскільки неможливо простежити конкретну і чітко визначену причину. Однак цілком ймовірно, що генетична схильність разом з деякими факторами навколишнього середовища відіграє важливу роль у спровокуванні захворювання.

Захворюваність та смертність

Найчастіше саркоїдоз вражає людей у ​​віці від 20 до 40 років; другий пік захворюваності спостерігається у жінок у постменопаузі старше 50 років.
Між двома статями жінки виглядають трохи більш залученими. Дійсно, зі статистичних даних, наведених у журналі Американський сімейний лікар Саркоїдоз вражає 16,5 на 100 000 здорових чоловіків і 19 на 100 000 здорових жінок.
Саркоїдоз є відносно поширеним захворюванням:

• У США в середньому на 100 000 здорових мешканців припадає 10-40 хворих на саркоїдоз. Зокрема, хвороба вражає переважно чорне населення.
• У Данії на 100 000 здорових мешканців припадає 7-10 хворих на саркоїдоз.
• У Швеції це захворювання вражає 64 людини з кожних 100 000: порівняно з усіма європейськими країнами, у Швеції є найбільша кількість хворих на саркоїдоз.

Ми не маємо достовірних даних про смертність, спричинену саркоїдозом; проте смертність, як видається, становить від 5 до 10%.
Саркоїдоз серця (при якому в серцевому м’язі розвиваються гранульоми) виявляється найсерйознішим варіантом захворювання, яке може бути смертельним: смерть настає від лівої серцевої недостатності. Кінцева стадія легеневого саркоїдозу також може призвести до смерті від дихальної недостатності.

Причини та фактори ризику

Незважаючи на незліченну кількість етіологічних досліджень (щодо причин), тригерний фактор саркоїдозу досі не визначений з певністю. Однак виявляється, що багато пацієнтів генетично схильні до саркоїдозу: у цих людей захворювання, здається, спровоковано бактеріальними або вірусними інфекціями.

Гіпотеза: збудники інфекції, що беруть участь у саркоїдозі

• Бактерії → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Мікоплазма, Туберкульоз мікобактерій, Рікетсіал
• Вірус → Вірус герпесу, вірус Епштейна-Барр (EBV), ретровірус

Що є певним і незаперечним, так це те, що запалені клітинні скупчення, характерні для саркоїдозу, обумовлені неконтрольованою агрегацією деяких клітин імунної системи.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Хоча саркоїдоз не визнає жодної точної причини, можливо, деякі фактори ризику схильні людину до захворювання:

• Живуть у скандинавських країнах: у цих місцях є численні випадки саркоїдозу. Зі сказаного можна припустити, що клімат і вологість цих регіонів є факторами ризику саркоїдозу.
• Повторний вплив з професійних причин берилію, алюмінію та цирконію може спровокувати гранульоматозні захворювання, клінічно не відрізняються від саркоїдозу
• Жіноча стать і старше 50 років
• Знайомство: діти батьків із саркоїдозом в 5 разів більше схильні до захворювання, ніж діти, народжені від здорової матері та батька.

Опис гранульоми

Гранульоми є характерними ознаками симптоматичного саркоїдозу. Це відносно невеликі запалені клітинні скупчення з інтенсивною проліферативною активністю.
Загалом, гранулематозні ураження безпомилково відрізняють саркоїдоз. Після лабораторного дослідження гранульома складається з центральної зони та периферійної зони:

1. Центральна зона → багата на макрофаги (на різних стадіях активації та диференціації), клітини Лангерганса, оточені лімфоцитами CD4 (або Т-помічником) та епітеліоїдними клітинами (з походження макрофагів), та гігантські клітини з тілами Шаумана (клітини з фосфатазою)
2. Периферична зона → багата на лімфоцити CD8 (супресори), антигенпрезентаційні клітини (макрофаги) та плазматичні клітини

Хоча вони можуть з’являтися в будь -якому анатомічному місці, гранульоми, як правило, виникають у легенях, а згодом поширюються на такі ділянки: шкіру, центральну нервову систему, очі, нирки, печінку, селезінку та лімфатичні вузли.
Гранульоми можуть бути повністю реабсорбовані - тому зникають протягом більш -менш тривалого періоду часу (місяці / роки), не завдаючи постійних пошкоджень, - або вони можуть створити непоправні ураження. В останньому випадку саркоїдоз має хронічний перебіг: гранульоми не можуть спонтанно розсмоктатися, тому уражена тканина пошкоджується. Пошкодження, що розвивається, пропорційне розповсюдженню гранульом і залежить від ураженої ділянки: чітко, коли вони уражені важливі органи, такі як серце, саркоїдоз надзвичайно небезпечний, і, якщо його не вжити негайно, пацієнт може навіть померти.
Нагадаємо, однак, що саркоїдоз смертельний лише в невеликому відсотку випадків (5-10%).

Інші статті про "саркоїдоз"

1. Саркоїдоз: симптоми, діагностика та лікування
2. Саркоїдоз - ліки для лікування саркоїдозу