Найвідомішою діяльністю карнітину є його роль транспортера довголанцюгових жирних кислот у матриксі мітохондрій, де жирні кислоти перетворюються в енергію шляхом бета-окислення. L-карнітин використовується як харчова добавка. та спортивні майданчики.
загальної кількості карнітину, що в цілому відповідає 25%.Ендогенний синтез відбувається, починаючи з субстрату TML (6-N-триметилсин), який, у свою чергу, походить від метилювання амінокислоти лізину. Потім TML гідроксилюється до гідрокситметиліну (HTML) за допомогою тримоксилізміндіоксигенази, що вимагає Присутність аскорбінової кислоти та заліза. HTML потім розщеплюється HTML альдолазою (піридоксальфосфатом, який потребує ферменту), утворюючи 4-триметиламінобутиральдегід (TMABA) та гліцин. Згодом TMABA дегідрується до гамма-бутиробетаїну в залежності від НАД + реакції, каталізованої дегідрогеназою TMABA. Потім гамма-бутиробетаїн гідроксилюється гамма-бутиробетаїн гідроксилазою (зв’язуючим ферментом) у L-карнітин, який потребує заліза у формі Fe2 +.
Підводячи підсумок:
- 6-N-триметиллізин (TML) отримують шляхом метилювання лізину
- За допомогою тримоксилсіоксигенази в присутності заліза та аскорбінової кислоти (вітамін С) TML гідроксилюється у гідрокситметиллін (HTML)
- За допомогою альдолази HTML розпадається на 4-триметиламінобутиральдегід (TMABA) + гліцин
- Під дією TMABA дегідрогенази та каталізу NAD +TMABA дегідрується до гамма-бутиробетаїну
- Через активність гамма-бутиробетаїнгідроксилази гамма-бутиробетаїн потім гідроксилюється в L-карнітин, який потребує заліза у формі Fe2 +.
