Синдром Стівенса-Джонсона

Стівенс-Джонсон-це рідкісна, а також важка реакція гіперчутливості, що стосується шкіри та слизових оболонок.

Shutterstock

Часто наслідок певних видів ліків, синдром Стівенса-Джонсона іноді може бути викликаний інфекціями або іншими факторами.

Лущення шкіри є одним із характерних симптомів даного синдрому; Пацієнти, які пройшли його розвиток, зазвичай госпіталізуються і проходять необхідну підтримуючу допомогу та лікування. Якщо синдром викликаний лікарськими засобами, їх прийом слід негайно припинити.

Якщо діагноз поставлений негайно, прогноз зазвичай хороший.

та слизових оболонок (некроліз), наслідки яких можуть бути надзвичайно серйозними.

Річна захворюваність синдромом Стівенса-Джонсона становить приблизно 1-5 / 1 000 000, тому, на щастя, це дуже рідкісна реакція.

Кілька джерел розглядають синдром Стівенса-Джонсона як обмежений варіант токсичного епідермального некролізу (або синдром Лайєлла, особливий тип поліморфної еритеми), що характеризується подібною, але більш масштабною та важкою симптоматикою, ніж синдром Стівенса-Джонсона.

Синдром Стівенса-Джонсона та токсичний епідермальний некроліз: які відмінності?

Зображення симптомів синдрому Стівенса-Джонсона та токсичного епідермального некролізу дуже схожі між собою. Обидва характеризуються руйнуванням та подальшою десквамацією шкіри, яка, однак, у об’єкті синдрому вражає обмежені ділянки тіла (менше 10% усієї поверхні тіла); тоді як при токсичному епідермальному некролізі він вражає більші ділянки шкіри (понад 30% поверхні тіла).

Залучення 15-30% поверхні шкіри, з іншого боку, розглядається як перекриття між синдромом Стівенса-Джонсона та токсичним епідермальним некролізом.

(такі як, наприклад, ко-тримоксазол та сульфасалазин);

Амоксицилін, ампіцилін та інші пеніциліни;

Фторхінолони;

Цефалоспорини;

Тощо

Протиепілептичні препарати (такі як, наприклад, карбамазепін, ламотриджин, вальпроат, фенобарбітал та фенітоїн);

Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ);

Барбітурати;

Піроксикам;

Аллопуринол.

Інші причини

Іншими можливими причинами виникнення синдрому Стівенса-Джонсона є:

• Інфекції вірусної або бактеріальної природи (зокрема, перенесені Мікоплазма pneumoniae);
• Введення деяких видів вакцин;
• Захворювання трансплантат проти господаря (або GVHD).

Які люди ризикують розвинути синдром Стівенса-Джонсона?

Ризик розвитку синдрому Стівенса-Джонсона більший:

• У ВІЛ -позитивних та хворих на СНІД;
• У пацієнтів з ослабленою імунною системою (наприклад, через вживання ліків);
• У пацієнтів з інфекціями, викликаними Pneumocystis jirovecii;
• У пацієнтів із системним червоним вовчаком;
• У пацієнтів, які страждають хронічними ревматичними захворюваннями;
• У пацієнтів з анамнезом синдрому Стівенса-Джонсона в анамнезі.

лікарських засобів: згідно з цією теорією, після зміненого метаболізму лікарських засобів (що складається, наприклад, у неадекватній елімінації реактивних метаболітів), у деяких пацієнтів спостерігається цитотоксична реакція, опосередкована Т -клітинами щодо реактивних метаболітів, на яких далі.

Теорія гранулізину: згідно з цією теорією, гранулізин, що виділяється Т-клітинами та природними клітинами-кілерами, відіграє ключову роль у загибелі кератиноцитів та тяжкості проявів синдрому Стівенса-Джонсона.

Теорія рецептора FAS та його ліганду: ця теорія висуває гіпотезу, що загибель клітин та утворення бульбашок, характерні для даного синдрому, тісно пов’язані з взаємодією мембранного рецептора FAS (рецептора, який, якщо він активований, індукує апоптоз клітини) з його лігандом у розчинна форма.

Нарешті, висунута також гіпотеза про існування певної генетичної схильності до розвитку синдрому Стівенса-Джонсона.

;

Головний біль;

Кашель;

Втома;

Кератокон'юнктивіт;

Загальний біль і дискомфорт.

На цій стадії багато пацієнтів також можуть відчувати незрозуміле печіння та / або біль у шкірі.

У разі, якщо синдром Стівенса-Джонсона викликаний прийомом ліків, вищезазначені продромальні симптоми проявляються протягом 1-3 тижнів після початку терапії. Однак описані нижче симптоми шкіри та слизових з’являються через 4-6 тижнів від початку їх застосування.

Симптоми, що вражають шкіру та слизові оболонки

Після появи вищезгаданих продромальних симптомів виникають симптоми, що впливають на шкіру та слизові оболонки. Вони починаються з "плоскої та червоної висипки, яка зазвичай починається на обличчі, шиї та тулубі, а потім поширюється на решту тіла. У конкретному випадку синдрому Стівенса-Джонсона ця висипка вражає менше 10% поверхні. тілесний.

Поява висипу супроводжується утворенням пухирів, які мають властивість відшаровуватися протягом 1-3 днів. Пухирі також можуть з'являтися на статевих органах, руках, ногах; вони виникають на слизових оболонках (наприклад, у роті, горлі, тощо) і навіть може вражати внутрішній епітелій, такий як дихальні шляхи, сечовивідні шляхи тощо. Очі також зазвичай уражені утворенням пухирів та кірок: вони набряклі, червоні та болючі.

На додаток до вираженого лущення шкіри, також може спостерігатися випадання нігтів і волосся.

Очевидно, що в такому стані пацієнт відчуває значний біль, який пов'язаний з "однаково помітною набряком. Крім того, залежно від ділянок, де утворюються пухирі та де відбувається лущення, у пацієнта можуть виникнути утруднення дихання, утруднення сечовипускання, утруднення утримання відкриті очі, утруднене ковтання, розмова, їжа і навіть пиття.

Ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона

Ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона виникають переважно внаслідок некрозу та подальшого лущення шкіри та слизових оболонок. Насправді, при відсутності бар’єрної функції, яку зазвичай виконує шкіра, можна зіткнутися з:

• Масова втрата електролітів та рідин;
• Скорочення різних видів інфекцій (бактеріальних, вірусних, грибкових тощо), що також може призвести до сепсису.

Інше серйозне ускладнення - «початок» недостатності, що вражає різні органи (поліорганна недостатність).

шкіри, що призводить до гістологічного дослідження, хоча це не часто проводиться процедура.

На жаль, рання діагностика, коли синдром ще знаходиться в зародковому стані і проявляється продромальними симптомами, не завжди можлива. Насправді, оскільки ці симптоми є досить неспецифічними, можна було б зустріти «помилкову оцінку» з відповідною затримкою у виявленні справжньої причини нездужання пацієнта.

З якими захворюваннями не слід плутати синдром Стівенса-Джонсона?

Прояви та симптоми, викликані синдромом Стівенса-Джонсона, можуть бути подібними до тих, що викликані іншими захворюваннями, що стосуються шкіри та слизових оболонок, з якими, однак, не слід плутати. Більш детально диференціальну діагностику слід поставити стосовно:

• Поліморфна ерітема малого та великого типу Dell;
• Токсичного епідермального некролізу або синдрому Лайєлла, якщо ви віддаєте перевагу;
• Синдром токсичного шоку;
• Від ексфоліативного дерматиту;
• Пемфігус.

, щоб уникнути настання небезпечних для життя ускладнень (наприклад, інфекцій та сепсису).

Якщо синдром викликаний прийомом ліків, лікування препаратами слід негайно припинити.

На жаль, хоча є деякі ліки, які можна ввести, щоб спробувати зупинити прогресування синдрому, справжнього ліки від синдрому Стівенса-Джонсона не існує. У будь -якому випадку пацієнти, госпіталізовані через синдром, про який йдеться, повинні отримувати адекватне підтримуюче лікування.

Підтримуюча терапія

Підтримуюча допомога є важливою для забезпечення виживання пацієнта. Вона може змінюватися залежно від умов останньої.

• Втрачені рідини та електроліти потрібно вводити парентерально. Те ж саме стосується і харчування, якщо пацієнт не може забезпечити його самостійно через ураження на шкірі та слизових оболонках рота, горла тощо.
• Пацієнтам з ураженням очей необхідно буде пройти огляд спеціалістів і пройти цільове лікування, щоб запобігти або, принаймні, обмежити пошкодження, спричинені синдромом.
• Ураження шкіри, характерні для синдрому Стівенса-Джонсона, потрібно лікувати щодня і лікувати так само, як і опіки.
• За наявності вторинних інфекцій необхідно приступити до лікування останніх, встановивши відповідну терапію проти збудника -збудника (використовуючи, наприклад, препарати антибіотиків - за умови, що вони, як відомо, не викликають даного синдрому - протигрибкові препарати, тощо).

Препарати для скорочення тривалості синдрому Стівенса-Джонсона

Намагаючись зупинити синдром Стівенса-Джонсона або в будь-якому випадку скоротити його тривалість, можна вдатися до застосування таких препаратів, як:

• Циклоспорин, призначений для пригнічення дії Т -клітин.
• Кортикостероїди для системного застосування з метою послаблення дії імунної системи, але в той же час корисні для протидії болю.
• IV імуноглобуліни (IgEV) у високих дозах; вводиться завчасно. Вони повинні зупиняти активність антитіл і блокувати дію ліганду рецептора FAS.

Однак застосування цих ліків є предметом різних думок серед лікарів.

Фактично, застосування кортикостероїдів корелює зі збільшенням смертності і може сприяти виникненню інфекцій або маскувати можливий сепсис; хоча такі препарати показали певну ефективність у покращенні уражень очей.

Подібним чином, хоча введення IgEV дозволяє отримати хороші початкові результати, згідно з клінічними випробуваннями та ретроспективним аналізом, отримані кінцеві результати є суперечливими. Фактично, з цих експериментів та аналізу виявилося, що IgEV може бути не тільки неефективним, але й потенційно пов'язаним зі збільшенням смертності.

Інші методи лікування

У деяких випадках також можна провести плазмаферез, щоб видалити залишки реакційноздатних метаболітів ліків та антитіл, які можуть бути пусковою причиною синдрому Стівенса-Джонсона.

У будь-якому випадку, найбільш підходяще лікування для кожного пацієнта буде встановлено лікарем на основі його стану та на підставі стадії, на якій синдром Стівенса-Джонсона перебуває, коли він діагностований.

Іларія Ранді

Закінчивши фармацевтичну хімію та технологію, вона склала та склала державний іспит на кваліфікацію до професії фармацевта