Загальність
Надниркова недостатність - це стан, при якому ендокринна активність надниркових залоз, здається, серйозно порушена, аж до недостатності з урахуванням потреб організму.
Наднирники - це дві невеликі залози, розташовані в жировій тканині, що покриває верхню частину нирок; вони необхідні для синтезу трьох гормональних класів: андрогенів (менш важливих, оскільки вони оточені синтезом гонад), глюкокортикоїдів (на чолі з кортизолом) та мінералокортикоїдів (на чолі з «альдостероном).
Симптоми
Для отримання додаткової інформації: симптоми надниркової недостатності
Саме відсутність одного або декількох з цих гормональних класів визначає характерні симптоми надниркової недостатності; цей стан зазвичай проявляється гіпоглікемією, зневодненням, гіпотензією, запамороченням (особливо при раптовому підйомі з положення сидячи або лежачи) втратою ваги, сплутаністю свідомості, слабкістю, нудотою, діареєю, потемнінням шкіри та надмірною потребою в солоній їжі.
Такі ж симптоми характерні і для хвороби Аддісона, що не дивно є найчастішою причиною первинної недостатності надниркових залоз.
Через нестачу андрогенів у жінок також можна оцінити зменшення лобкового та пахвового волосся та зниження лібідо (статевого бажання),
Часто надниркова недостатність настає поступово, зникаючи і повільно погіршуються симптоми, які роблять своєчасне розпізнавання захворювання дуже важким.
З іншого боку, клінічні прояви "надниркової недостатності посилюються в умовах сильного стресу, такого як нещасний випадок або серйозна інфекція, аж до летального результату за відсутності адекватного лікування; у цих випадках ми говоримо про" аддисонську криза »або гострий наднирковий криз.
Причини
Первинна недостатність надниркових залоз
Первинні форми надниркової недостатності обумовлені внутрішнім пошкодженням надниркової залози, яка, незважаючи на підвищений рівень АКТГ, не здатна виробляти адекватні рівні кортизолу; у цих випадках ми говоримо про хворобу Аддісона. Більшість епізодів (75-80%) супроводжуються великим пошкодженням надниркової паренхіми на аутоімунній основі (аномальні антитіла, спрямовані проти клітин органів); у цих випадках гіпоадреналіз дуже часто супроводжується іншими патогенними аутоімунними захворюваннями; нерідко асоціюється з хронічним тиреоїдитом (хвороба Хашімото), цукровим діабетом I типу, передчасною недостатністю яєчників або зі шкірними проблемами (алопеція та вітіліго). Інфекційна етіологія та, зокрема, туберкульозна етіологія мають сьогодні менше значення, ніж у минулому, з більшою захворюваністю в країнах, що розвиваються. Серед інших причин первинної недостатності надниркових залоз ми пам’ятаємо пухлини надниркових залоз, метастази та крововиливи в наднирники, амілоїдоз, гемохроматоз, аномалії розвитку надниркових залоз та різного роду інфекцій.
Вторинна недостатність надниркових залоз
Вторинні форми надниркової недостатності обумовлені проблемою гіпофіза, яка локалізується на рівні маленької залози біля основи мозку і, серед іншого, відповідає за контроль активності надниркових залоз шляхом вивільнення адренокортикотропного гормону (АКТГ). Цей гормон діє як потужний стимул до надниркової діяльності, яка за його відсутності є недостатньою, аж до гіпотрофії органу. Вторинні форми надниркової недостатності зустрічаються набагато частіше, ніж у випадках хвороби Аддісона; вони часто є тимчасовими, через різке припинення тривалої терапії кортизоном або хірургічне видалення пухлин, що секретують АКТГ.
Рідше вторинна надниркова недостатність пов'язана з пухлинами гіпофіза, з променевою терапією, що проводиться для їх перемоги, з хірургічним видаленням залози або з її геморагічними або інфекційними процесами.
Принциповою симптоматичною відмінністю порівняно з первинними формами є відсутність потемніння шкіри, враховуючи, що рівні АКТГ нижче нормальних. Крім того, клінічні симптоми, як правило, більш нюансові, оскільки виробництво мінерально-активних гормонів (альдостерон) зберігається; проте можливі співіснування додаткових порушень через нестачу інших гормонів гіпофіза: зміни у менструальному циклі, безпліддя, імпотенція, затримка статевого дозрівання та нездатність процвітати у дітей.
Третинна недостатність надниркових залоз
Нарешті, можна також розпізнати рідкісні третинні форми надниркової недостатності; у цьому випадку проблема локалізується в гіпоталамусі, який не виділяє достатню кількість гормону CRH (який у нормальних умовах стимулює гіпофіз до секреції АКТГ, див. малюнок).
Діагностика
Діагноз надниркової недостатності ґрунтується на аналізах крові та сечі, спрямованих на оцінку рівня гормонів (кортизолу, альдостерону, АКТГ та реніну), а також мінералів, таких як натрій та калій (альдостерон сприяє реабсорбції перших та виведенню останніх). ).
Для дослідження анатомії надниркових залоз та гіпоталамо-гіпофізарної області може бути проведена КТ та магнітно-резонансна томографія.
Догляд та лікування
Дивіться також: Ліки від надниркової недостатності
Лікування надниркової недостатності є заміною і, як така, базується на введенні синтетичних форм гормонів, що виробляються наднирковою залозою. Мета лікування - усунути симптоми дефіциту гормонів, не викликаючи симптомів надлишку, зберігаючи при цьому рівновагу, що захищає пацієнта від аддисонівської кризи.
При примітивних формах (хвороба Аддісона) необхідно вводити як глюкоактивні, так і мінерально -активні препарати; останні не використовуються у вторинній та третинній формах, оскільки дефіцит АКТГ не впливає на синтез альдостерону (який замість цього контролюється системою ренін-ангіотензин). Важливо, щоб пацієнт ніколи не припиняв терапію самостійно і що у разі стресових подій (хвороба, операція тощо) або коли неможливо пероральне введення, дозу кортизону збільшують або замінюють внутрішньом’язовою або внутрішньовенною адміністрації.
Лікування в більшості випадків триває все життя. За допомогою адекватної терапії та кількох невеликих запобіжних заходів люди з наднирковою недостатністю можуть вести нормально активний спосіб життя та користуватися такою ж тривалістю життя, як і здорове населення.
Однак деякі форми надниркової недостатності визнають причину, що піддається лікуванню: туберкульоз та інші інфекції, наприклад, можна лікувати спеціально; аналогічно, якщо наднирник не отримує достатню кількість крові або, навпаки, є місцем крововиливу.
Нарешті, в епізодах гострої надниркової кризи (аддисонінової кризи) потрібне швидке внутрішньовенне введення гідрокортизону, глюкози та фізіологічного розчину.
