Що таке феохромоцитома
Феохроміцитома - це пухлина, яка розвивається в наднирковій залозі і, як правило, вражає її внутрішню частину, звану довгастим мозком, де розташовані хромафінові клітини. Це досить рідкісне новоутворення, з оцінкою захворюваності від 2 до 8 випадків на мільйон жителів; феохромоцитома розпізнає певну сімейну схильність і частіше зустрічається серед молодих людей та середніх вікових груп.
Феохромоцитрома зазвичай унікальна і вражає лише одну надниркову залозу, але є винятки. Оскільки хромафінові клітини також знаходяться в нервовій тканині, феохромоцитоми також можуть мати позанадниркову локалізацію, тому виникають поза цими залозами. У цих випадках ми вважаємо за краще говорити про парагангліоми, новоутворення, які можуть вражати серце, шию, сечовий міхур або задню стінку живота. Феохромоцитома, як правило, доброякісна (90% випадків), але підриває нормальну функцію надниркових залоз, досить важливий симптом серії.
Наднирники і катехоламіни
Надниркові залози, розміщені як капелюх над нирками, виробляють у своїй центральній частині два дуже важливих гормону, які відповідно називаються адреналіном і норадреналіном, або, загальніше, катехоламінами. Разом вони регулюють реакцію організму на психофізичний стрес, готуючи його до так називають реакцією нападу і втечі. В подібних обставинах, завдяки великій секреції цих гормонів, серце збільшує силу і скорочувальну частоту, бронхи, зіниця та кровоносні судини апендикулярних м’язів та коронарна система розширюються, тоді як у печінці стимулюється глікогеноліз.
У той же час завжди для того, щоб підготувати організм до неминучої фізичної активності, процеси травлення значно сповільнюються, тоді як шкірні та периферичні кровоносні судини звужуються, а артеріальний тиск підвищується; сечовий міхур розслабляється, а сфінктер уретри звужується (гальмує сечовипускання).
Симптоми
Для отримання додаткової інформації: Симптоми феохромоцитоми
Оскільки феохромоцитома-це пухлина, що виділяє катехоламіни, вона дуже часто супроводжується гіпертензією (фундаментальним клінічним проявом) та такими симптомами, як раптовий головний біль, блідість, рясне потовиділення, біль у грудях, втрата ваги, нервозність, туга, тривога, тремтіння, серцебиття та відчуття більш енергійного серцебиття. Іноді це може протікати безсимптомно.
Іноді симптоми феохромікотоми також включають шлунково -кишкові розлади, такі як біль у животі, нудота та блювота, а також порушення метаболізму глюкози, такі як порушення толерантності до глюкози або явний діабет.
Що стосується вивільнення катехоламінів пухлиною, то симптоми можуть проявлятися додатковим способом (раптові та насильницькі напади, що тривають менше години) або безперервно. Органами -мішенями (наприклад, проблеми з сітківкою).
Симптоми феохромоцитоми можуть раптово погіршитися, що призведе до гіпертонічних кризів; це відбувається переважно в результаті емоційного стресу або тривоги, хірургічної анестезії або фізичних навантажень, що спричиняють певний тиск на пухлину (зміни положення, заняття спортом, діагностичні маневри (катетеризація), підняття ваги, дефекацію, сечовипускання, вагітність тощо). ). Симптоми феомокроцитоми також можуть посилюватися при вживанні деяких ліків, ліків (амфетаміни, високі дози кофеїну, ефедрину, протинабрякових засобів, антигістамінних засобів, кокаїну тощо) та продуктів харчування (багатих тираміном), які підвищують кров’яний тиск. також слід уникати застосування феохроміктоми при використанні метоклопраміду, атропіну та інгібіторів МАО (ризик розвитку гіпертонічного кризу з ураженням серця); Серед останніх ми згадуємо ізокарбоксазид, фенелзин, селегілін, моклобемід та транілципромін.Гіпертензивні кризи можна контролювати за допомогою таких препаратів, як нітрогліцерин та похідні.
Діагностика
Дивіться також: Сечові метанефрини
Діагноз феохромоцитоми ґрунтується на дозі адреналіну та норадреналіну та їх метаболітів (метанефринів) у крові та сечі. Якщо рівень підвищений, точне місцезнаходження феохромоцитоми визначається за допомогою КТ, МРТ черевної порожнини, 6- (18F) фтородопамінового ПЕТ-сканування або мета-йодобензилгуанідину (МІБГ) або сцинтиграфії за аналогом соматостатину. (Октреоскан).
Лікування
Вибір лікування, якщо це можливо, є хірургічним.
При видаленні надниркової залози, ураженої феохромоцитомою, симптоми, як правило, зникають у більшості випадків; серцевий тиск також нормалізується. Якщо новоутворення вражають обидві залози, то обидві наднирники необхідно видалити; на жаль, двостороння адреналектомія вимагає хронічної замісної терапії. замінюють різні гормони надниркових залоз, такі як кортизол та альдостерон.
По можливості хірургічне втручання проводиться лапароскопічно, тобто шляхом введення точних точних інструментів у невеликі надрізи, зроблені в животі пацієнта.
Під час очікування операції та підготовки до неї важливо приймати альфа- та бета -блокатори та, за необхідності, інші препарати для контролю артеріального тиску та різних симптомів, викликаних феохромоцитомою.