Загальність
Хвороба Стілла - хронічне запальне захворювання, дуже схоже на ревматоїдний артрит.
Враховуючи, що симптоми нагадують симптоми багатьох інших патологій, поставити правильний і ранній діагноз непросто: насправді, перед тим, як висловитись, лікар повинен ретельно оцінити численні параметри.
Хвороба Стілла наразі невиліковна, проте існують фармакологічні засоби, які здатні контролювати симптоми та уповільнювати їх прогресування. Якщо пацієнт дотримується порад лікаря, його рівень життя лише в помірній мірі погіршується через хворобу.
Так само і хвороба Стілла
Хвороба Стілла, повна назва якої - хвороба Стілла у дорослих, - це хронічне системне запальне захворювання, яке характеризується насамперед високою температурою, шкірним висипом лососевого кольору, болем у горлі та суглобами.
Через схожість з ревматоїдним артритом хвороба Стілла також вважається особливою формою артриту.
Примітка: під системним запальним захворюванням s означає хворобу, що характеризується запальним станом, що вражає кілька частин тіла (одну або кілька систем).
Деякі захворювання, подібні до хвороби Стілла:
- Ревматоїдний артрит
- Системний червоний вовчак
- Хвороба Крона
- Хвороба Лайма
ФОРМА МОЛОДІ
Поряд з дорослою формою існує також ювенільна форма хвороби Стілла, що характеризується дещо іншими симптомами і відома більше як ювенільний ревматоїдний артрит (або системний артрит), ніж ювенільна хвороба Стілла.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Хвороба Стілла - незвичайне захворювання: насправді приблизно одна людина на кожні 100 000 хворіє щороку.
Згідно з деякими статистичними опитуваннями, існує дві вікові групи, які найбільше страждають від цієї хвороби: одна - від 15 до 25 років, інша - від 36 до 46 років.
Схоже, жіночі особи мають певну перевагу, але причину цього ще належить пояснити.
Хвороба Стілла може бути виключена як спадковий розлад, враховуючи невелику кількість разів, коли в одній родині було зафіксовано більше одного випадку.
Причини
Причини хвороби Стілла невідомі.
Згідно з деякими теоріями, здається, що якийсь тип інфекції, вірусна або бактеріальна, є пусковим механізмом захворювання.
Однак доказів цього немає.
Симптоми та ускладнення
Хвороба Стілла проявляється по -різному від пацієнта до пацієнта: деякі зазнають різкого погіршення; інші покращуються раптово і без причини; дехто змінює місячні з симптомами на період без патологічних порушень.
ТИПОВІ СИМПТОМИ
Найбільш поширеними та характерними симптомами та ознаками хвороби Стілла є:- Пекуче горло. Зазвичай це перший симптом, який з’являється у хворого. Відчуття - сильний пекучий біль. Крім того, поява цього розладу збігається з набряком лімфатичних вузлів на шиї.
- Висока температура. Вона не є постійною протягом усього дня, але різко підвищується, до 38,5-39 ° С, пізнім днем або ввечері; в деяких випадках можна зафіксувати навіть два щоденні підвищення, розділені періодом часу, протягом якого температура повертається до норми. Тривалість цього розладу зазвичай становить один тиждень, але він також може тривати довше, залежно від того, як організм реагує.
- Висип на шкірі лососевого кольору. Шкіра стає - раптом і збігається з піками лихоманки - лососево -рожевою. Висип проявляється як плоскі та / або підняті плями, зазвичай з’являється на тулубі, руках і ногах і не викликає свербіння. Розтирання шкіри, навіть мимовільне, може спровокувати появу висипу.
- Біль, набряк і скутість у суглобах. На початку ураженими суглобами є тільки коліна та зап’ястя; з часом біль та набряк поширюються на стегна, лікті, руки та плечі. Особливо вранці відчуття скутості дуже сильне та тверде. Протягом кількох годин Суглобові розлади тривають щонайменше пару тижнів.
- М’язовий біль. Він чергується з лихоманкою, або коли є одна, немає іншої. Болісне відчуття настільки інтенсивне, що робить щоденну діяльність важкою, а то й неможливою.
Менш поширені ознаки хвороби Стілла:
- Безпричинна втрата ваги
- Загальне збільшення лімфатичних вузлів
- Біль у животі та набряк
- Проблеми з диханням і кашель
- Збільшена селезінка (спленомегалія)
КОЛИ ПОБАЧАТИ ЛІКАРЯ?
Якщо такі симптоми, як висока температура, пов’язана з рожевою шкірною висипом лосося, біль у суглобах, біль у горлі та кашель, відчуваються без правдоподібних причин, тоді краще звернутися до лікаря для подальших обстежень.
УСЛОЖНЕННЯ
Ускладнення, пов’язані з хворобою Стілла, виникають, коли запальний стан не лікується належним чином або коли діагноз запізнюється: у цих ситуаціях найгіршими наслідками є суглоби або деякі органи тіла, такі як серце та легені.
- Непоправні пошкодження суглобів. Тривале запалення може назавжди пошкодити суглоби. Найбільш ризикованими є перші, які мають тенденцію виявляти суглобові порушення, тобто коліна та зап'ястя. Рідко, але можливо, що суглоби щиколоток та плечей також погіршуються. Та пальці.
- Запалення серця. Загальний запальний стан може поширюватися на серце, викликаючи перикардит (тобто "запалення мембрани, перикарда, що оточує і захищає серце), або міокардит (тобто" запалення серцевого м'яза). Основними симптомами є біль у грудях, задишка, сухий кашель і набряк живота.
- Плевральний випіт. Через "запалення плеври (плеврит)" це накопичення рідини всередині плевральної порожнини, тобто простору між плеврою і легенями ".
Основними симптомами є біль у грудях, утруднене глибоке дихання, хрипи та сухий кашель.
Діагностика
Хворобу Стілла важко діагностувати, оскільки симптоми, які вона викликає, дуже подібні до симптомів інших хвороб та інфекцій, таких як деякі види раку, хвороба Крона або хвороба Лайма.
Щоб виявити розлад і виключити подібні захворювання, лікарю доступні різні рентгенологічні та аналізи крові.
ОБ'ЄКТИВНИЙ ЕКСПЕРТИЗА
Фізичне обстеження є, як це часто буває, першим кроком у процесі діагностики.
Лікар оцінює стан здоров’я пацієнта, аналізує симптоми та досліджує їх клінічну історію. Хоча насправді причини хвороби Стілла досі невідомі, відомо, що може викликати захворювання з подібними симптомами, такі як хвороба Крона або хвороба Лайма.
ТЕСТИ КРОВІ
Збір та аналіз зразка крові може надати корисну діагностичну інформацію: насправді, якщо хвороба Стілла протікає, кров має певні характеристики, яких, навпаки, не було б, якби це було «інше захворювання. Подібні симптоми.
Ось особливості зразка крові:
- Велика кількість лейкоцитів (лейкоцитів)
- Низька кількість еритроцитів (еритроцитів)
- Високий рівень С-реактивного білка (СРБ)
- Висока швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)
- Контроль ядерних антитіл негативний (це, наприклад, позитивно при системному червоному вовчаку)
- Контроль ревматоїдного фактора негативний
- Високий рівень трансаміназ
- Високий рівень феритину та фібриногену
РАДІОЛОГІЧНІ ОГЛЯДИ
Корисними рентгенологічними дослідженнями у разі підозри на хворобу Стілла є:
- УЗД та КТ (комп’ютерна аксіальна томографія) живота: вони показують зовнішній вигляд внутрішніх органів, що містяться в черевній порожнині. За допомогою цих тестів можна виявити будь -які відхилення, такі як спленомегалія.
- Ядерно -магнітний резонанс (МРТ) найболючіших суглобів: з’ясовує походження болю в суглобах і якого ступеня досягло супутнє пошкодження. Образа суглобів, спричинена хронічним запальним станом, впізнається експертом.
- Рентген грудної клітки: забезпечує чітке зображення серця та легенів. За наявності такого контролю перикардит, міокардит та плеврит легко виявляються.
ВАЖЛИВІСТЬ РАННЬОГО ДІАГНОЗУ
Деякі особи з хворобою Стілла, якщо вони нехтують недугами або не лікуються належним чином, можуть відчути вищевказані ускладнення. І навпаки, рання діагностика та адекватне лікування значно знижують ризик цих неприємних наслідків.
Лікування
В даний час ще немає ліків, які б повністю виліковували хворобу Стілла. Єдиними доступними засобами протидії є препарати різних типів, які служать для таких цілей:
- Обмежте симптоми
- Уповільнити прогресування хвороби
- Запобігання ускладненням
- Поліпшення якості життя пацієнтів
Вибір найбільш підходящих ліків залежить від лікаря, який враховує ступінь тяжкості, з якою протікає захворювання, в який час був поставлений діагноз (рано чи пізно) і як пацієнт реагував на попереднє лікування.
Загалом, при хронічних запальних захворюваннях, таких як хвороба Стілла, фармакологічне лікування приймається пацієнтом довічно: насправді, хоча вони можуть змінюватися в дозі або тимчасово припинятися, вони ніколи не перериваються назавжди.
НЕСТЕРОИДНІ АНТИЗАПАЛЬНІ ЛЕКАРСТВА (НПЗЗ)
НПЗЗ або нестероїдні протизапальні препарати зазвичай є першими препаратами, які призначаються лікарями при діагностиці хвороби Стілла.
Їх мета, як зрозуміло з назви, - зменшити генералізований запальний стан, коли він ще помірний і не створює особливих порушень.
Найбільш часто використовувані НПЗЗ у цих випадках - це ібупрофен, напроксен та аспірин (у високих дозах).
Тривалість лікування неможливо визначити кількісно, за винятком випадків, коли спостерігається, як пацієнт реагує на лікування: якщо відповідь позитивна, прийняті дози можуть поступово зменшуватися або припинятися на кілька днів; і навпаки, якщо користі небагато, необхідно продовжувати терапію або навіть замінити її на щось більш сильне.
Побічні ефекти, спричинені прийомом НПЗЗ, стосуються печінки та її функцій. У зв'язку з цим медичні поради, яких слід дотримуватися для запобігання печінковим розладам, повинні проходити періодичні аналізи крові.
КОРТИКОСТЕРОЇДИ
Кортикостероїди-найсильніші протизапальні препарати з найкращими ефектами.
Однак тривале застосування може викликати неприємні, а в деяких випадках і серйозні побічні ефекти, такі як високий кров'яний тиск і цукровий діабет.
Основні побічні ефекти кортикостероїдів:
- Високий кров'яний тиск і затримка води
- Гіперглікемія, інсулінорезистентність та цукровий діабет
- Остеопороз
- Збільшення маси тіла за рахунок збільшення жирової маси
- Набряк і напруга обличчя
- Схильність до інфекцій
- Схильність до травм (зниження опору сухожиль і зв'язок)
- Психоз
- Ранкова безсоння
Це пояснює, чому перед прийомом НПЗЗ вводять і чому після прийому вони зберігають мінімальну ефективну терапевтичну дозу.
Одним з найбільш часто використовуваних кортикостероїдів у пацієнтів з хворобою Стілла є преднізон.
ІММУННІ ПІДГОТОВНИКИ
Імуносупресивні препарати є ще одним можливим терапевтичним рішенням для тих, хто страждає на хворобу Стілла.
Їх функція - послабити імунну систему. Зазвичай ці захисні бар’єри служать для протидії зовнішнім образам, бактеріальним та вірусним інфекціям тощо; проте після появи певних патологічних розладів (включаючи хворобу Стілла) вони можуть «обернутися» проти організму і стати відповідальними за генералізований запальний стан.
Імуносупресивні ліки можна приймати в комбінації з іншими препаратами такого ж типу протягом тривалого періоду часу.
Існують два можливих шляхи введення: внутрішньовенно або через рот.
Імуносупресивні препарати, що застосовуються проти хвороби Стілла:
- Метотрексат
- Гідроксихлорихтин
- Сульфасалазин
- Азатіоприн
- Циклофосфамід
- Циклоспорин
- Анакінра
- Інгібітори ФНП (адалімумаб, етанерцепт та інфліксимаб)
Для отримання додаткової інформації: Ліки для лікування хвороби Стілла "
Відпочинок та попередження
Під час гострої фази захворювання (тобто при появі патологічних розладів) добре спостерігати період спокою, під час якого слід уникати важкої роботи або особливо стресових ситуацій для організму.
Крім того, можливий циклічний перебіг хвороби Стілла (за циклічними ознаками "означає, що він чергує періоди з симптомами і періоди ремісії, коли розлади зникають або стають дуже легкими) може привести пацієнта до думки, що він вилікувався і що він може припинити Однак немає більш помилкового вибору, ніж цей, оскільки прийом ліків необхідно продовжувати навіть у моменти явного одужання.
Будь -яке рішення про тимчасове переривання або зміну лікування приймає виключно лікар після відповідної клінічної оцінки.
Прогноз
Для невиліковних захворювань, таких як хвороба Стілла або ревматоїдний артрит, прогноз ніколи не може бути позитивним. Насправді, якщо це правда, що вони не спричиняють смерті, це також правда, що вони значно впливають на рівень життя хворих: ці , насправді, постійно перебувають на лікуванні (за винятком тимчасових суспензій препаратів) і страждають хронічними розладами через хворобу.
Для кращого прогнозу добре дотримуватися таких медичних порад:
- Перш ніж приймати рішення про те, які ліки приймати, завжди проконсультуйтеся з лікарем. Таку поведінку слід застосовувати у будь -якій ситуації, тобто як тоді, коли симптоми посилюються, так і коли вони раптово покращуються.
- Адаптуйте свій раціон до кортикостероїдних препаратів, приймаючи харчові добавки на основі кальцію та вітаміну D. Вони служать для запобігання або, принаймні, обмеження остеопорозу.
- Спостерігайте період спокою під час гострої фази симптомів, але тоді добре зберігати активність і рухатися, щоб усунути скутість суглобів, характерну для хвороби Стілла.
