Малюнок: зображення легеневого фіброзу; зверніть увагу на наявність рубцевої тканини (зеленуватого кольору) у лівій легені. З сайту: lungsandyou.com
Існує дві форми легеневого фіброзу: ідіопатична форма, для якої точний тригер ще не знайдений, і вторинна форма, для якої натомість було виявлено кілька визначальних факторів.
Типовими симптомами легеневого фіброзу є хрипи, сухий кашель, втрата ваги та відчуття втоми.
Діагностика вимагає досить тривалого процесу, що складається з кількох оглядів і тестів.
На жаль, одужати від легеневого фіброзу неможливо. Єдині доступні методи лікування служать для полегшення симптомів та покращення якості життя хворих.
Легке, уражене фіброзом, - це легке, яке не дуже еластичне, тверде і покрите втягуючими рубцями, які «розчавлюють» альвеоли, перешкоджаючи нормальному диханню.
Що таке альвеоли?
Альвеоли - це невеликі порожнини в легенях, де відбуваються газообміни між кров’ю та атмосферою.Фактично всередині них кров збагачується киснем, що міститься у вдихуваному повітрі, і «звільняється» від вуглекислого газу, викинутого тканинами, після їх розпилення.
, у другому - вторинний легеневий фіброз.ІДІОПАТИЧНИЙ ФІБРОЗ ЛЕГКИХ
У медицині хвороба називається ідіопатичною, коли вона виникає без видимих причин.
Дослідники запропонували різні теорії щодо причин ідіопатичного легеневого фіброзу, але жодна з них до цих пір не доведена достатніми науковими доказами.
Більшість розслідувань стосувалися:
- Сигаретний дим.
- Особливі вірусні інфекції, спричинені вірусом Епштейна-Барр або вірусом гепатиту С.
- Порошки вугілля та металеві порошки.
- Фактори генетичної / спадкової природи, пов'язані з передачею мутованого гена так званого білка поверхнево-активної речовини С (примітка: поверхнево-активна речовина є фундаментальною речовиною для нормальної роботи легенів).
ВТОРИННИЙ ФІБРОЗ ЛЕГКИХ
У медицині захворювання порівнюють із вторинним терміном, коли воно з’являється після настання певного стану, яке може бути патологічним або непатологічним.
Вторинний фіброз легенів може виникнути внаслідок:
- Тривалий вплив токсичних речовин на робочому місці. Шкодить здоров'ю легенів: азбестові волокна (які також викликають пухлини, такі як мезотеліома плеври та рак легенів); кам'яний, мармуровий та деревний пил, що виділяється піскоструминними очисниками; екскременти деяких тварин і деяких птахів; порошки, вироблені зі складу зерна та борошна; нарешті, кремнієві порошки.
- Цикли протиракової променевої терапії. Променева терапія, що проводиться при раку молочної залози та легенів, може мати побічні ефекти, особливо якщо вона дуже тривала і кількість випромінюваного іонізуючого випромінювання є високою. Наслідки променевої терапії можуть проявитися навіть через місяці або роки після протипухлинного лікування.
- Ліки, що використовуються для лікування раку (хіміотерапія), серцевих проблем та бактеріальних інфекцій (антибіотики). Серед хіміотерапевтичних препаратів, небезпечних для легенів, повідомляється про метотрексат, циклофосфамід та бусульфан.
Ліки від серцевих проблем включають аміодарон (антиаритмічний засіб) та пропранолол (антигіпертензивний та антиаритмічний засіб).
Нарешті, серед антибіотиків потенційно шкідливими є нітрофурантоїн, блеоміцин та сульфасалазин. - Інфекційні або аутоімунні захворювання. Інфекційними захворюваннями, пов’язаними з фіброзом легенів, є туберкульоз та пневмонія (як бактеріальна, так і вірусна). З іншого боку, аутоімунні захворювання, що викликають порушення, - це системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, саркоїдоз, гранулематоз Вегенера та склеродермія.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
За даними деяких статистичних опитувань, фіброз легенів частіше зустрічається серед: людей похилого віку; завзяті курці; ті, хто працює на фермах, шахтах, столярних чи металургійних заводах; ті, хто пройшов променеву терапію раку легенів або молочної залози; ті, хто вживав хіміотерапевтичні препарати; і, нарешті, особи з сімейною історією легеневого фіброзу.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Фіброз легенів - це хвороба, поширена по всьому світу: вона може вразити чоловіків і жінок будь -якої етнічної приналежності.
Його ідіопатична форма, здається, має "щорічну захворюваність 6-16 випадків на 100 000 осіб. З іншого боку, її вторинна форма має дуже різну" захворюваність від країни до країни, оскільки це залежить від того, наскільки люди піддаються впливу провокуючі причини.
Для обох форм найбільш уражені особи у віці від 50 до 70 років, хоча слід сказати, що захворювання може виникнути в будь -якому віці.
Фіброз легенів не робить різниці між чоловіками та жінками; насправді, це вражає представників обох статей з дуже однаковою частотою.
Ознаки та симптоми, які зазвичай пов’язані з легеневим фіброзом:
- Задишка або утруднене дихання
- Сухий кашель
- Почуття втоми і слабкості
- Схуднення без причини
- Біль у грудях
- М'язові та суглобові болі
Ступінь вираженості цих проявів варіюється від людини до людини: у деяких пацієнтів симптоми проявляються дуже швидко, у інших - спочатку помірно і поступово посилюються протягом кількох місяців / років.
Здається, еволюція легеневого фіброзу залежить від провокуючих причин.
УСЛОЖНЕННЯ
Тривала ситуація з фіброзом легенів може призвести до початку серйозних ускладнень, таких як легенева гіпертензія, легенева оболонка серця, дихальна недостатність та рак легенів.
Дізнайтеся більше про ускладнення
Легенева гіпертензія - це підвищення тиску всередині артеріальних судин, що несуть кров, яка надходить киснем до легенів. При наявності легеневого фіброзу це збільшення тиску залежить від стиснення, яке рубцева тканина чинить на альвеоли та альвеолярні капіляри, в яких обмін діоксиду вуглецю з киснем відбувається між кров’ю та атмосферою, це стиснення викликає перешкоду та перешкоду для вільного кровотоку. Легенева гіпертензія - серйозна проблема, яка з часом погіршується і може призвести до смерті.
Легеневе серце - це дуже серйозне серцеве захворювання, спровоковане легеневою гіпертензією і характеризується збільшенням правого шлуночка серця (NB: правий шлуночок - це скорочувальна порожнина серця, яка перекачує кров в артерії, спрямовані до легенів, тобто артерії легеневі захворювання) .Вияв зумовлює погіршення задишки.
Зазвичай дихальна недостатність є кінцевим наслідком важкого легеневого фіброзу. Вона спричиняє сильну задишку та погану оксигенацію циркулюючої крові (важка гіпоксемія). Легені в таких ситуаціях стають надзвичайно жорсткими і покриваються численними втягуючими рубцями.
Нарешті, рак легенів - одне з найпоширеніших новоутворень, яке може виникнути у пацієнтів з фіброзом легенів.
ОБ'ЄКТИВНИЙ ЕКСПЕРТИЗА
Під час фізикального огляду лікар відвідує пацієнта, збираючи у останнього інформацію про скарги, які він відчуває, і слухає грудну клітку фонендоскопом.
ДІАГНОСТИКА ЗОБРАЖЕННЯ
Найбільш підходящими діагностичними методами візуалізації у разі фіброзу легенів є рентген грудної клітки, КТ та ехокардіографія.
Малюнок: Порівняння рентгенівських знімків здорових (ліворуч) та уражених фіброзом (праворуч) легенів
Рентген грудної клітки (або рентген грудної клітки) та КТ (або комп’ютерна аксіальна томографія) дозволяють візуалізувати основні анатомічні структури грудної клітки: отже, серце, легені, основні кровоносні судини, більшість ребер та частина хребетного стовпа. Другий, однак, більш точний, ніж перший, оскільки він чіткіше показує розмір рубцевої тканини, присутній у легені.
Ехокардіограма використовується для оцінки стану здоров’я серця та того, чи на останнє впливає якась анатомічна аномалія (наприклад, легеневе тіло).
Увага: рентгенографія грудної клітки та комп’ютерна томографія піддають пацієнта певній дозі іонізуючого випромінювання (рентгенівського випромінювання), шкідливого для здоров’я.
ТЕСТ НА ОЦІНКУ ФУНКЦІОНАЛЬНОСТІ ЛУНЬ
Тести для оцінки роботи легенів: спірометрія, оксиметрія та стрес -тест.
Спірометрія. Швидка, практична і безболісна спірометрія реєструє здатність легенів до вдиху та видиху, а також прохідність (тобто відкриття) дихальних шляхів, що проходять через останні.
Оксиметрія. Настільки ж простий і зрозумілий, як спірометрія, він вимірює насичення крові киснем. Його проводять за допомогою інструменту, званого оксиметром, який накладають на палець або на мочку вуха (в обох випадках це сильно васкуляризовані ділянки, тому особливо підходять для цієї мети).
Стрес -тест. Вона полягає в оцінці того, як змінюється ритм серця, артеріальний тиск і дихання пацієнта під час виконання ним більш -менш інтенсивної фізичної активності.
Біопсія легенів
Біопсія легенів полягає у взятті та аналізі лабораторії невеликого зразка легеневої тканини, що надходить від пацієнта. Відбір проб можна здійснити за допомогою:
- Бронхоскопія. Під час бронхоскопії лікарі збирають легеневу тканину за допомогою інструменту - бронхоскопа, який вводять через ніс або рот. Бронхоскоп - це в основному дуже тонка, досить гнучка трубка, обладнана волоконно -оптичною камерою для орієнтації всередині легеневих порожнин.
Проходження бронхоскопа може дратувати перехрещені дихальні шляхи; крім того, кількості видаленої тканини може бути недостатньо для діагностики. - Промивання бронхоальвеол. Під час бронхоальвеолярного промивання лікар завжди користується бронхоскопом, але, на відміну від попередньої процедури, вводить у легені сольовий розчин, який швидко всмоктується через кілька хвилин. Ця операція дозволяє взяти більший зразок клітин, ніж лише бронхоскопія, хоча це не завжди достатньо.
- Хірургічне втручання. Хірургія для збору зразка легені вимагає загальної анестезії і включає в себе два або три надрізи збоку. Через ці мікроотвори хірург вводить камеру (підключену до зовнішнього монітора та необхідну для орієнтації в діагоналі) та інструменти, необхідні для відбору проб .
Операція такого роду дуже кривава і небезпечна, проте це процедура, яка з діагностичної точки зору гарантує найбільш корисну інформацію.
Оскільки рубцева тканина є постійною і її утворення майже не зупиняється, рубцевий фіброз є невиліковним і необоротним захворюванням. Однак завдяки деяким лікам, оксигенотерапії та дихальній реабілітації можна полегшити симптоми та уповільнити їх прогресування, тим самим також покращивши якість життя пацієнта.
Гіпотеза трансплантації легені, яка є дуже делікатною операцією з невизначеним результатом, береться до уваги лише в крайніх випадках і коли вищезгадані методи лікування виявились абсолютно неефективними.
ФАРМАКОЛОГІЧНА ТЕРАПІЯ
Багато пацієнтів з легеневим фіброзом (як ідіопатичним, так і вторинним) лікуються кортикостероїдами та імунодепресантами, оскільки це єдині випробувані препарати, які мають будь -який вплив на симптоми та прогресування захворювання.
Кортикостероїди є потужними протизапальними засобами, які при тривалому прийомі у високих дозах можуть призвести до серйозних побічних ефектів (остеопороз, діабет, катаракта, гіпертонія, ожиріння тощо).
З іншого боку, імунодепресанти є ліками, особливо показаними при наявності аутоімунного захворювання, оскільки вони знижують імунний захист організму.
Препарати, показані при легеневому фіброзі
Кортикостероїди
Імунодепресанти
Преднізолон
Метотрексат
Циклофосфамід
Азатіоприн
Пеніциламін
Циклоспорин
КИСЛІВНА ТЕРАПІЯ
Киснева терапія - це введення кисню за допомогою спеціальних медичних інструментів (деякі з яких також є портативними) .Це втручання необхідно, коли є потреба збільшити кількість кисню, що циркулює в крові.
У разі легеневого фіброзу киснева терапія пропонує різні переваги, такі як:
- Полегшує дихання
- Зменшує ймовірність гіпоксемії (низький рівень кисню в крові)
- Він знижує артеріальний тиск у правому відділі серця (запобігаючи таким ускладненням, як легенева гіпертензія та легеневе серце).
- Це покращує нічний сон, а отже, і якість життя.
Увага: киснева терапія покращує симптоми, але, на жаль, не уповільнює утворення рубцевої тканини всередині легені.
ДИХАТЕЛЬНА РЕАБІЛІТАЦІЯ
Реабілітація дихальних шляхів полягає в тому, щоб пацієнт виконував серію рухових вправ (велотренажер, підйом по сходах, ходьба тощо), щоб покращити толерантність до зусиль і зменшити тяжкість задишки.
Це лікування, як і киснева терапія, також пом’якшує симптоми, але не зупиняє прогресування захворювання.
ТРАНСПЛАНТ ЛЕГКИХ
Трансплантація легенів - це процедура заміни хворої легені іншою здоровою від сумісного донора. Враховуючи значну інвазивність та більш ніж справедливу ймовірність невдачі операції (відторгнення органу), трансплантація легенів - це операція, що практикується лише в крайніх випадках і коли всі інші згадані вище рішення не принесли ніякої користі.
КОЛИ ПОРАДИ З ЖИТТЯ
Пацієнтам з фіброзом легенів лікарі рекомендують:
- Відмова від куріння: хоча певна зв'язок між курінням сигарет та фіброзом легенів ще не була науково доведена, тютюн знижує функціональність легенів і є причиною багатьох інших захворювань легенів (наприклад, раку легенів).
- Уникайте пасивного куріння: воно так само шкідливе, як і активне куріння.
- Зв’яжіться з дієтологом, щоб спланувати збалансоване харчування. Пацієнти, які страждають на легеневий фіброз, насправді схильні до зменшення маси тіла, оскільки через проблеми з диханням їм важко правильно харчуватися.
- Зробіть щеплення проти грипу (вакцина проти грипу) та пневмонії (пневмококова вакцина), оскільки це дві респіраторні інфекції, які можуть ще більше погіршити симптоми.
