Сирінгомієлія

Загальність

Сирингомієлія-це неврологічне захворювання, яке характеризується утворенням заповнених рідиною кіст у спинному мозку.

Малюнок: сирингомієлія.

З сайту: mdguidelines.com

У довгостроковій перспективі наявність цих кіст, званих шприцами, створює пошкодження спинного мозку; з’являються різні захворювання, такі як біль у кількох частинах тіла, відчуття скутості та слабкості, атрофія м’язів, втрата рефлексів, спазми в ногах тощо.
Сирингомієлія може бути обумовлена ​​різними причинами; в більшості випадків це пов'язано з вадою розвитку мозочка, відомою як вада Кіарі.
Для правильного діагнозу вам потрібні: ретельне фізичне обстеження пацієнта, аналіз його історії хвороби та деякі діагностичні тести візуалізації.
Єдиний спосіб спорожнити шприци і усунути (принаймні частково) симптоми - вдатися до операції.

Що таке сирингомієлія?

Сирингомієлія-рідкісне патологічне захворювання, при якому одна або кілька заповнених рідиною кіст утворюються всередині спинномозкового каналу.
Якщо кісти (також звані шприцами або свищами) розширюються, вони можуть серйозно пошкодити спинний мозок і погіршити передачу нервових сигналів.

ЩО ТАКЕ ЦИСТИ І ЩО В ІМ ВИКОНАЮТЬ?

Шприци - це протоки або порожнини (грецькою мовою "сиринкс"означає" трубопровід "), що містить спинномозкову рідину (або розчин).

Малюнок: три мозкові оболонки, які оточують центральну нервову систему.

Мозкові оболонки є захисними мембранами: найбільш зовнішня - тверда мозкова оболонка; центральний - це павукоподібний, і, нарешті, внутрішній - піа -матер.

Субарахноїдальний простір, між павутинною і грудною оболонкою, містить спинномозкову рідину.

ЦСЖ - це безбарвна рідина, яка оточує центральну нервову систему (або ЦНС), захищає її від будь -яких травм, забезпечує її живленням і регулює її внутрішній тиск (внутрішньочерепний тиск).
Цефалорахідіальна рідина виробляється всередині мозкових шлуночків, саме на рівні хоріоїдних сплетінь; звідти вона впадає в субарахноїдальний простір, тобто область, розташовану між мозковою оболонкою та павутинною мозковою оболонкою.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Згідно з деякими статистичними дослідженнями, сирингомієлія мала б поширеність приблизно 8 випадків на 100 000 людей. Зазвичай його характерні симптоми з’являються у віці від 25 до 40 років, а його еволюція зазвичай повільна.
У багатьох пацієнтів із сирингомієлією також спостерігається «структурна зміна мозочка, відома як мальформація Кіарі (або синдром Арнольда-Кіарі або Арнольда-Кіарі).

Причини

Сирингомієлія може бути вродженим станом, який є присутнім від народження, або набутим, тобто виникнути в процесі життя після певної події або у зв’язку з певним хворобливим станом.

ВРОДНА СИРИНГОМІЕЛІЯ

Вроджені форми сирингомієлії обумовлені синдромом Арнольда-Кіарі.
Синдром Арнольда-Кіарі-це вада мозочка (тобто мозочка), що характеризується зміщенням вниз, саме у напрямку великого отвору та спинномозкового каналу, базальної частини мозочка.

Іншими словами, це «грижа мозочка, при якій частина мозочка виступає з великого отвору, проникаючи в канал, що містить спинний мозок.

НАБУВАНА СИРИНГОМІЕЛІЯ

Основними причинами, які можуть призвести до початку набутої сирингомієлії, є:

• Травма спинного мозку. Серед різних травм, які можуть призвести до сирингомієлії, є перелом хребців.
• Менінгіт. Менінгіт - це запалення оболонок, що оточують центральну нервову систему (Примітка: ЦНС складається з головного та спинного мозку). При виникненні менінгіту може бути «вірусна або бактеріальна інфекція.
  Арахноїдит, тобто запалення арахноїда, - це форма менінгіту, яка найчастіше може викликати сирингомієлію.
• Пухлина в спинному мозку.На думку експертів, наявність пухлинної маси всередині спинномозкового каналу перешкоджало б нормальній циркуляції ліквору, тим самим породжуючи локалізований збір, потім шприц.
• Синдром жорсткого хребта. Це особливе неврологічне захворювання, що характеризується спайками між спинним мозком і хребетним стовпом; спайки, які перешкоджають нормальному витіканню мозкового мозку.
  Типовими симптомами та ознаками синдрому ригідності хребта є: біль у ногах, біль у спині, сколіоз, нетримання сечі або затримка, м’язова слабкість та оніміння тощо.
• "Кровотеча всередині" спинного мозку (або гематомієлія). Гематомієлія може бути спонтанною або травматичною і зазвичай вражає артеріальні судини сірої речовини.Зазвичай травмами, які можуть призвести до гематомієлії, є удари по хребцях.

Читачам нагадується, що деякі форми сирингомієлії виникають без певної причини або причини, що не піддається розшифровці. У цих ситуаціях ми говоримо про набуту ідіопатичну сирингомієлію.

ПІДВИСНЕНІ ТОЧКИ

Лікарі та дослідники все ще намагаються вирішити деякі питання, пов’язані з утворенням шприців та тим, як вони пошкоджують спинний мозок.
Згідно з деякими теоріями, здається, що шприци походять від «перешкоди потоку ліквору, розташованого в субарахноїдальному просторі, і що пошкодження спинного мозку є результатом тиску, який кисти чинять на сам спинний мозок.

Симптоми та ускладнення

Для отримання додаткової інформації: Сирингомієлія Симптоми

Класичними ознаками та симптомами сирингомієлії є:

• М'язова слабкість і атрофія
• Втрата рефлексів
• Втрата чутливості до болю та температури навколишнього середовища (примітка: іншими словами, шкіра не може відчувати відчуття сильного тепла або холоду)
• Скутість у спині, плечах, руках і ногах
• Біль у шиї, руках, руках та спині
• Проблеми з кишечником і сечовим міхуром. Пацієнт втрачає контроль над анальним і сечовим міхурами.
• Сильна м’язова слабкість і спазми ніг
• Біль і оніміння в області обличчя

Ці прояви, які на початку, як правило, не дуже виражені, є наслідком пошкодження, яке шприци завдають спинному мозку.

ВРОДНА СИРИНГОМІЕЛІЯ

Хоча вроджені шприци, як правило, викликають перші симптоми у дорослому віці. Причина цього пояснюється тим, що кісти потребують тривалого часу, щоб викликати значне пошкодження спинного мозку.
Крім того, що пацієнти з вродженою сирингомієлією страждають від вад розвитку Кіарі, вони також можуть страждати від гідроцефалії та арахноїдиту.

Що таке гідроцефалія?
Термін гідроцефалія вказує на серйозне захворювання через аномальне збільшення спинномозкової рідини, що міститься в субарахноїдальному просторі та мозкових шлуночках.
Це непропорційне збільшення ліквору відбувається, коли внутрішньочерепний тиск раніше підвищився (внутрішньочерепна гіпертензія). Причиною гідроцефалії можуть бути: пухлина мозку, крововилив у мозок, менінгіт, енцефаліт, вади розвитку ЦНС тощо.
Основними ознаками гідроцефалії є: збільшення окружності голови, біль у шиї, епілепсія та судоми.

НАБУВАНА СИРИНГОМІЕЛІЯ

Від події, яка викликає утворення шприців, до появи перших симптомів можуть пройти місяці або роки, тому, подібно до того, що відбувається при вродженій сирингомієлії, пошкодження спинного мозку прогресує дуже повільно.
Як правило, коли травма (посттравматична сирингомієлія) є «початком c», ознаки захворювання проявляються лише з одного боку тіла.

КОЛИ ПОБАЧАТИ ЛІКАРЯ?

При наявності одного або декількох вищезгаданих симптомів, рекомендується негайно звернутися до лікаря для призначення поглибленого візиту для виявлення причин розладів.
Судження експертів має вирішальне значення, оскільки сирингомієлія зазвичай є результатом інших уже наявних захворювань (які потребують відповідного лікування).
Ті, хто став жертвою серйозної травми спини, спочатку можуть не відчувати жодних захворювань, пов’язаних із сирингомієлією. Однак це все ще може розвинутися через певний період і стати симптоматичним навіть через кілька місяців або років. Тому, якщо будь -які підозрілі симптоми коли -небудь з'являються, рекомендується звернутися до лікаря і повідомити про травму, що пережила.

УСЛОЖНЕННЯ

Сирингомієлія є потенційно дегенеративним захворюванням, оскільки шприци можуть розширюватися, все більше пошкоджувати спинний мозок і ще більш істотно змінювати нервові функції пацієнта.
Деякі класичні вирази цих ускладнень:

• Сколіоз. Це «аномальне викривлення хребта.
• Поширений хронічний біль. Чим сильніше пошкодження спинного мозку, тим більш інтенсивними і постійними стають хворобливі відчуття в шиї, руках, кистях і спині.
• Важкі рухові труднощі. Якщо атрофія та м’язова слабкість погіршуються, пацієнт також може мати серйозні проблеми з ходьбою.

Діагностика

Для діагностики сирингомієлії першим кроком є ​​фізикальний огляд та аналіз історії хвороби.
Тому, як тільки ці дві попередні перевірки були проведені, діагностичні візуалізаційні тести, такі як ядерно -магнітний резонанс (ЯМР), КТ, набувають принципового значення; деяким пацієнтам також потрібна люмбальна пункція.

ОБ'ЄКТИВНИЙ ЕКСПЕРТИЗА

Під час фізикального огляду лікар оцінює симптоматичну ситуацію, просячи пацієнта детально описати скарги.

КЛІНІЧНА ІСТОРІЯ

Коли лікар аналізує історію хвороби пацієнта, він шукає можливі тригери та можливі ситуації, що спричиняють захворювання. Наприклад, вони розслідуються:

• Патології, з якими страждав пацієнт у минулому
• Патології, наявні на момент обстеження
• Повторні патології в сім’ї, до якої належить пацієнт (член сім’ї з подібними розладами тощо)
• Ситуації, в яких спостерігався пацієнт, страждають від травми спинного мозку.

Малюнок: Сирингомієлія на магнітно -ядерному резонансі. Шприц обведений червоним кольором.

ЯДЕРНО -МАГНІТНИЙ РЕЗОНАНС (ЯМР)

Існує два різних типи ядерно -магнітного резонансу (ЯМР):

• Класичний магнітний резонанс. Створюючи магнітні поля, МРТ забезпечує «детальне зображення спинного мозку, не піддаючи пацієнта шкідливим іонізуючим випромінюванням.
• Контрастна МРТ. Використовуваний інструмент такий же, як і для класичної МРТ. Єдина відмінність полягає в тому, що пацієнту вводять контрастну рідину, яка використовується для виявлення наявності будь -яких пухлин спинного мозку або інших подібних відхилень.
  Контрастна рідина є єдиним протипоказанням до обстеження: насправді це може мати токсичну дію або викликати алергію.

КТ (КОМПЮТЕРНА АКСІЙНА ТОМОГРАФІЯ)

Комп'ютерна аксіальна томографія (КТ) забезпечує чітке зображення внутрішніх органів, включаючи спинний мозок. Під час його виконання суб’єкт піддається впливу мінімальної кількості шкідливого іонізуючого випромінювання; тому тест слід вважати, хоча і мінімально, інвазивним.

ПЕРЕКЛАД КРОНИ

Люмбальна пункція складається з взяття проби спинномозкової рідини та її аналізу в лабораторії. Голка, вставлена ​​між поперековими хребцями L3-L4 або L4-L5, використовується для виведення ліквору.
Поперекова пункція дуже корисна для дослідження причин сирингомієлії: насправді вона може виявити будь -які інфекції в мозкових оболонках.

Лікування

Коли симптоми сирингомієлії заважають нормальному повсякденному життю, єдиним засобом є хірургічне втручання.
І навпаки, коли сирингомієлія не викликає ніяких порушень, забезпечується простий моніторинг ситуації (принцип спостереження).

ПРИНЦИП НАДЗОРУ

Принцип спостереження полягає в тому, що пацієнт піддається періодичним магнітно -резонансним та неврологічним контрольним оглядам. Такий підхід показаний пацієнтам з безсимптомними шприцами (тобто які не викликають явних симптомів).
Хоча це дуже віддалена гіпотеза, цілком можливо, що кісти зникнуть спонтанно.

ХІРУРГІЯ

Хірургічне втручання, яке буде прийнято, вибирається на основі станів, що викликали (або супроводжують) сирингомієлію. Тому:

• У разі вад розвитку Кіарі, оперуючий хірург може вдатися до таких операцій: декомпресія задньої ямки, декомпресія спинного мозку (декомпресійна ламінектомія) та декомпресійний розріз твердої мозкової оболонки. Усі три процедури спрямовані на зменшення стиснення, щоб пошкодити мозочок і спинний мозок, намагаючись збільшити доступний їм простір. Більше вільного місця означає покращення потоку спиртного, тому можливе спорожнення шприців.
  При декомпресії задньої ямки видаляється частина задньої частини потиличної кістки.
  При декомпресивній ламінектомії видаляється частина хребця, що обмежує отвір, через який проходить спинний мозок.
  Нарешті, при декомпресійному розрізі твердої мозкової оболонки розсікають зовнішню оболонку мозку.
• При раку спинного мозку, хірург усуває пухлинну масу таким чином, щоб відновити потік лікеру. Після видалення шприц автоматично спорожняється, в результаті чого симптоми, які його характеризували, до регресу регресують.
• При синдромі ригідного хребта, хірург може вдатися до різних методів. Основний з них полягає в «розчиненні» спайок, які блокують стовп до спинного мозку.

Можливі ускладнення сирингоперитонеального шунту:

• Травма спинного мозку
• Інфекції
• Блоки циркуляції рідини
• Кровотеча в спинному мозку (гематомієлія)

Поряд з цими специфічними хірургічними методами існує також процедура, спрямована на тимчасове зменшення симптомів і больових відчуттів (паліативна терапія), відома як хірургічний шунт.
Хірургічний шунт - це дренажна система, що складається з гнучкої трубки, що дозволяє спорожняти шприци. Загалом, надлишок рідини зливається в черевну порожнину (сирингоперитонеальний шунт), подібно до того, що робиться у разі гідроцефалії (вентрикулоперитонеальний шунт).
Оскільки це досить делікатний метод і не позбавлений ускладнень, перед застосуванням на практиці лікар ретельно оцінює ситуацію та обговорює з пацієнтом можливі ризики.

Хто проводить операції?
Оперуючий хірург - це лікар, який спеціалізується на нейрохірургії - галузі хірургії, яка спеціально займається проблемами та захворюваннями центральної та периферичної нервової системи.

ДОГЛЯД У ВИНАКУ РЕПАКЦІЇ

Навіть при належному лікуванні сирингомієлія через деякий час може повторитися (рецидив).
Щоб негайно помітити "можливий рецидив, доцільно періодично проходити відповідні медичні огляди та ядерно -магнітний резонанс спини.
Реформа одного або кількох шприців вимагає повторного хірургічного втручання, часто для дренування кісти, однак переваги від цього можуть бути лише тимчасовими.

ДЕЯКІ РАДИ

Сирінгомієлія може серйозно вплинути на якість життя постраждалої особи та будь -яку її повсякденну діяльність. Тому це гарна практика:

• Уникайте підняття тягарів, напруження та «навантаження» на спину, оскільки це три дії, які можуть погіршити симптоми, особливо біль.
• Зверніться до хорошого фізіотерапевта. Завдяки відповідній фізіотерапії можна покращити рухливість, зміцнити м’язи та краще витримати зусилля.
• Лікуйте хронічний біль відповідними ліками. Якщо біль хронічний і нестерпний, пацієнт повинен попросити свого лікаря запланувати «адекватну знеболюючу терапію».
• Шукайте розради у близьких (друзів чи родичів) та приєднуйтесь до групи підтримки людей із сирингомієлією. Існує два різних способи поліпшення настрою, часто депресивного через обмеження, накладені хворобою.

Прогноз

Прогноз залежить від тяжкості причин, що викликали сирингомієлію, і від ефективності операції.

• Це залежить від тяжкості тригерів, оскільки чим серйознішим є стан, що викликає сирингомієлію, тим більша ймовірність того, що наслідки захворювання будуть постійними.
  
• Це залежить від ефективності лікування, оскільки медичне втручання не завжди відновлює нормальний потік алкоголю, так само як і не завжди дозволяє остаточно усунути кісти, пов’язані з сирингомієлією.