Хвороба Аддісона

Загальність

Хвороба Аддісона - це клінічний стан, викликаний первинною недостатністю гормонів надниркових залоз; Також відомі як кортикостероїди, ці гормони виробляються двома маленькими ендокринними залозами, розташованими в жировій тканині над нирками, і тому їх називають наднирниками.

У своїй зовнішній частині, що називається кортикальною, ці залози виробляють і виділяють три типи гормонів: андрогени, глюкокортикоїди та мінералокортикоїди.

Концентрація кортизолу зазвичай регулюється гіпофізом та гіпоталамусом. Останній надсилає гормон CRH в гіпофіз, і залоза реагує, виробляючи один із своїх гормонів - АКТГ; цей гормон стимулює надниркові залози виробляти кортизол; у свою чергу, концентрація кортизолу бере участь у регуляції концентрації АКТГ.

Дуже важливу біологічну дію цих гормонів (якої немає у пацієнтів, які страждають на хворобу Аддісона) можна узагальнити таким чином:

глюкокортикоїди, такі як кортизол, беруть участь у контролі рівня цукру в крові (шляхом його підвищення), пригнічують імунну відповідь і підтримують організм в умовах стресу; дефіцит викликає втому, легку втому, слабкість, гіпоглікемію, анорексію (втрату апетиту) , нудота, блювота, біль у животі та втрата ваги;
мінералокортикоїди, такі як альдостерон, регулюють концентрацію натрію і калію в плазмі, сприяючи реабсорбції перших і виведенню останніх (тому вони відіграють роль гіпертоніків). Дефіцит альдостерону викликає втрату води та солей, викликаючи зневоднення, гіпотонію та тягу до солоної їжі;

Невелика кількість андрогенів, що виробляються на рівні надниркових залоз, особливо важливо для жінок, оскільки підтримує статевий потяг, розвиток волосся, виділення сальних залоз і відчуття загального благополуччя.

Симптоми

Для отримання додаткової інформації: Симптоми хвороби Аддісона

Хронічний дефіцит кортизолу та альдостерону відповідає за класичні симптоми, пов’язані з нелікованою хворобою Аддісона; у більшості випадків клінічні прояви виникають поступово, що характеризується втратою ваги, відсутністю апетиту, м’язовою слабкістю та хронічним погіршенням втоми; вони також можуть бути пов'язані з нудотою, блювотою, діареєю, ортостатичною гіпотензією (запамороченням і помутнінням зору при переході з положення сидячи або лежачи на стояння), дратівливістю та депресією, головним болем, пітливістю, гіпоглікемією, виразною схильністю до солоної їжі та жінки, порушення менструального циклу, аменорея та випадання волосся на лобку та в пахвових западинах.

Симптоми хвороби Аддісона дуже різноманітні за типом та інтенсивністю і включають: втому, слабкість, м’язові болі, втрату ваги, депресію, анорексію, темну шкіру (виглядає засмаглою), низький кров’яний тиск, нудоту, блювоту, діарею, бажання солоної їжі .

Ще однією характерною ознакою хвороби Аддісона (відсутня у вторинних формах) є так звана меланодермія: «гіперпігментація шкіри (особливо помітна на рівні шкірних складок, таких як пальці суглобів, рубці та лікті, коліна) та слизових оболонок, таких як як губи та молочні ареоли Цей прояв пояснюється підвищеною секрецією АКТГ гіпофізом у спробі (неефективною) стимулювати вироблення кортизолу наднирковою залозою, що, однак, не в змозі.

Оскільки багато з цих симптомів, як правило, виникають і погіршуються повільно і тонко, їх часто ігнорують, принаймні до тих пір, поки особливо стресова подія, наприклад, хвороба чи нещасний випадок, не призведе до різкого погіршення ситуації ". криза "(гостра надниркова недостатність) супроводжується набагато більш серйозними симптомами, такими як слабкість, апатія, сплутаність свідомості, важка гіпотензія аж до гіповолемічного шоку (падіння артеріального тиску та втрата свідомості), нудота, блювота, біль у животі та лихоманка.

Гостра надниркова недостатність (гіпоадреналовий криз) може виникнути до або після діагностики хвороби Аддісона, наприклад, коли пацієнт піддається серйозним фізичним навантаженням (інфекції, травми, операції, сильне зневоднення через надмірне нагрівання, блювоту та діарею) або коли -припинення замісної терапії кортизоном.

За відсутності лікування аддисонівська криза може бути смертельною, так само, як сама хвороба була смертельною до 1940 -х рр. Однак сьогодні, після "адекватного діагнозу, замісна гормональна терапія гарантує пацієнту з хворобою Аддісона" тривалість життя, рівну цій звичайних людей. Однак часто справжньою проблемою є відчуття її присутності, про що слід підозрювати, коли ви стикаєтеся з постійною втомою і легким виснаженням. Однак слід сказати, що ці симптоми є надзвичайно неспецифічними і що хвороба Аддісона є досить рідкісне захворювання, що характеризується частотою 1/10 випадків на 100 000 осіб, перевагу мають дорослі у віці від 30 до 50 років.

Серед факторів ризику, окрім знайомства з хворобою, ми пам’ятаємо наявність - у тій самій темі - інших аутоімунних захворювань, таких як тиреоїдит Хашимото, хвороба Грейвса, згубна анемія, цукровий діабет I типу, «гіпопаратиреоз та» первинна гонадна недостатність.

Причини

Описаний вище клінічний стан викликаний гормональним дефіцитом, який може розпізнати різні причини походження:

порушення розвитку надниркових залоз (ДИСГНЕНЕЗА НАДНІВНИКІВ);

пошкодження / руйнування клітин кори надниркових залоз (РОЗКЛАДАННЯ ДОРОКИ);

ЗМІНЕНИЙ СТЕРОІДОГЕНЕЗ (аномалії у процесі синтезу гормонів кори надниркових залоз, починаючи з холестерину).

Хвороба Аддісона викликається пошкодженням клітин надниркових залоз, які не здатні виробляти достатню кількість кортизолу та альтестостерону. Однак при «вторинній наднирковій недостатності» симптоми викликані «недостатньою гіпофізарною секрецією АКТГ, гормону, який стимулює надниркову залозу виробляти кортизол; у цих випадках рівень альдостерону залишається нормальним.

До причин виникнення хвороби Аддісона відносяться всі ті захворювання, які підривають функціональність надниркових залоз, викликаючи гормональний дефіцит; це стосується, наприклад, аутоімунних форм (близько 80% випадків) та інфекційних (туберкульоз), характерних для минулого та країн, що розвиваються. Інші причини первинної недостатності надниркових залоз включають карциноми або метастази надниркових залоз, амілоїдоз, гемохроматоз, надниркові крововиливи, хірургічне видалення надниркових залоз або їх недостатній розвиток через вроджених захворювань.

При формах вторинної ниркової недостатності надниркові залози не в повній мірі виконують свою ендокринну дію через низьку чутливість до гормону гіпофіза, АКТГ, який спрямовує та стимулює його діяльність. Дефіцит АКТГ - який також може бути обумовлений поганою функцією гіпофіза - в основному визначає дефіцит кортизолу, тоді як рівень альдостерону, як правило, підтримується в межах норми. Для гомеостатичних балансів, які регулюють наш організм, такий самий стан може виникнути, коли особа, яка приймає кортизон, раптово припиняє лікування або, знову ж таки, після хірургічного видалення пухлин, що секретують АКТГ.