Ціаноз

Що таке ціаноз

З медичним терміном ціаноз це вказує на синювато-багряний колір шкіри та слизових оболонок, типовий наслідок «недостатньої кількості кисню в крові».

• надмірна концентрація дезоксигенованого гемоглобіну в капілярах крові через відсутність центральної оксигенації (зі зменшенням оксигенованого Hb);
• уповільнення периферичного кровообігу (венозний застій) з подальшим збільшенням екстракції кисню тканинами Hb;
• збільшення концентрації похідних гемоглобіну (таких як метгемоглобін або сульфогемоглобін) у капілярному руслі.

Ціаноз асоціюється з різними станами, багато з яких загрожують життю: гіпоксія, надзвичайне охолодження, обструкція дихальних шляхів, спричинена стороннім предметом (задуха), серцева недостатність, утруднення функції дихання та зупинка серцево-легеневої артерії. У немовлят це може бути очевидним внаслідок вроджених вад серця або синдрому дихальної недостатності.

Гемоглобін, кровопостачання шкіри та колір шкіри

Колір шкіри визначається - а також складом і концентрацією двох пігментів (каротину і меланіну) - також через шкірне кровопостачання. Еритроцити містять гемоглобін (Hb), який пов'язує кисень для транспортування його в організм Оксигенований Hb набуває яскраво-червоного кольору, що надає кровоносним судинам дерми рожеве забарвлення, більш яскраво виражене у осіб зі світлою шкірою. У процесі запального процесу, тобто при розширенні цих судин, цей колір стає більш вираженим. І навпаки, після зменшення системної васкуляризації, поверхневі судини втрачають кисень, а гемоглобін у зменшеній (або дезоксигенованій) формі змінює колір, стає темнішим. Отже, поверхня шкіри та слизові оболонки набувають синюватого кольору, і ми говоримо про ціаноз.

Симптоми

Ціаноз проявляється в тканинах поблизу поверхні шкіри через низьке насичення киснем. Зокрема, його легко виявити на рівні губ, нігтьового ложа, мочок вух, вилиць, слизових оболонок та інших місцях, де шкіра особливо тонка. Ціаноз може або не може бути пов'язаний з іншими симптомами, які змінюються залежно від основного стану.
Серцеві та респіраторні симптоми, пов'язані з ціанозом:

• Біль у грудях;
• Труднощі з диханням, включаючи прискорене дихання (тахіпное) та задишку (задишка);
• Кашель з темною слизом.

Інші симптоми, які можуть виникнути при ціанозі:

• Лихоманка;
• Летаргія
• Головний біль;
• Зміни психічного стану, включаючи сплутаність свідомості та втрату свідомості, навіть на короткий час.

Патофізіологічні механізми

З фізіо-патогенетичної точки зору ціаноз викликають три механізми:

• Системна десатурація киснем: проблема з легеневою (астма, ХОЗЛ, рак легенів ...) або серцевою (різні види серцевих захворювань) може призвести до "недостатньої концентрації кисневого гемоглобіну в артеріальній крові (мало кисню, отже, багато) Hb відновлений / дезоксигенований).
• Уповільнення периферичного кровообігу через проблеми з кровообігом (наприклад, варикозне розширення вен, миготлива аритмія, недостатність правого серця) може спричинити збільшення екстракції кисню периферичними тканинами.
• Узагальнений ціаноз може виникнути, коли - як і під час певних отруєнь (при прийомі ліків / токсинів або металів, таких як срібло або свинець, отруєння чадним газом) - утворюються аномальні сполуки гемоглобіну, такі як метгемоглобін або сульфогемоглобін.

На основі цих причинно -наслідкових механізмів описано два основних типи ціанозу:

• центральний ціаноз (вражає весь організм)
• периферичний ціаноз (вражає тільки кінцівки або пальці).

Ціаноз може обмежуватися лише однією областю організму, наприклад, кінцівками, і в цьому випадку це пов’язано з місцевими порушеннями кровообігу.

Деякі дерматологічні стани можуть викликати зміну кольору шкіри, що імітує ціаноз, навіть за наявності достатнього рівня кисню в капілярних руслах.

Ціаноз також може бути викликаний зовнішніми факторами, такими як велика висота (оскільки в повітрі "менше кисню") або вплив холодного повітря або води (які викликають звуження судин).

Центральний ціаноз

Центральний ціаноз часто виникає через проблеми з кровообігом або легеневою артерією, що призводить до поганого насичення крові киснем. Він розвивається, коли концентрація дезоксигенованого гемоглобіну (знижений Hb = неоксигенований) дорівнює або перевищує 5 г / 100 мл.

У дорослих з нормальним значенням гемоглобіну (13,5-17 г / дл у чоловіків, 12-16 г / дл у жінок) центральний ціаноз виявляється, якщо насичення киснем ≤ 85% (збігається з «недостатнім насиченням О2 у крові) ).

У нормі концентрація дезоксигемоглобіну у венозній крові становить близько 3 г / 100 мл; це значення змінюється залежно від збільшення або зменшення загальних значень Hb. Тому критична концентрація, що викликає ціаноз, легше досягається в ході поліглобулії, тобто у пацієнтів з «високою концентрацією (абсолютного) гемоглобіну в крові, і з більшими труднощами у пацієнтів з анемією (у цих пацієнтів насичення має знизитися приблизно до 60%, перш ніж стане очевидним ціаноз.) В результаті дефіцит кисню може бути більш серйозним у пацієнта з анемією, у якого немає ціанозу, ніж у пацієнта з ціанозом з високим гемоглобіном крові.
Можливі причини центрального ціанозу включають:

1. Центральна нервова система (зміна нормальної вентиляції):

• Внутрішньочерепні крововиливи;
• Зловживання певними наркотиками або передозування наркотиками (наприклад: героїн);
• Тоніко-клонічний напад (наприклад: епілептичний напад).

2. Дихальна система:

• Пневмонія;
• Бронхіоліт;
• Бронхоспазм (наприклад: астма);
• Легенева гіпертензія;
• Легенева емболія;
• Плевральний випіт;
• Фіброз легенів;
• Гіповентиляція;
• Хронічна обструктивна хвороба легень (емфізема та хронічний бронхіт);
• Обструкція верхніх дихальних шляхів.

3. Серцево -судинна система:

• Вроджені вади серця (наприклад, тетралогія Фало, хвороба серця з ліво-правим шунтом, дефекти перегородки тощо);
• Серцева недостатність;
• Вальвулопатії;
• Інфаркт;
• Важка гіпотензія (шок);
• Хронічний перикардит.

4. Інші причини:

• Важка метгемоглобінемія (перевиробництво аномального гемоглобіну);
• Поліцитемія;
• Обструктивне апное сну;
• Зменшення парціального тиску кисню в атмосфері: на великих висотах ціаноз може розвиватися на висотах> 2400 м;
• Переохолодження (тривалий вплив холоду);
• Феномен Рейно (в результаті серйозного обмеження припливу крові до пальців рук або ніг);
• Акроціаноз (стійкий, безболісний та симетричний синюшність кистей, стоп чи обличчя, викликаний спазмом судин дрібних судин шкіри у відповідь на холод).

Периферичний ціаноз

У цьому випадку пацієнти з ціанозом мають нормальне системне насичення артеріальної крові киснем, але їх периферичний кровообіг уповільнюється (застій крові в тканинах). Ціаноз може виникнути внаслідок артеріовенозної різниці в оксигенації, що може призвести до збільшення екстракції кисню периферичними тканинами.

Усі фактори, що сприяють центральному ціанозу, можуть спровокувати появу периферичних симптомів; однак периферичний ціаноз може виникнути навіть за відсутності серцевої або легеневої дисфункції.
Причини периферичного ціанозу включають:

• Усі поширені причини центрального ціанозу;
• Венозна гіпертензія;
• Зниження серцевого викиду (наприклад: серцева недостатність, гіповолемія тощо);
• Артеріальна обструкція (наприклад: захворювання периферичних судин);
• Венозна обструкція (наприклад: тромбоз глибоких вен, тромбофлебіт тощо);
• Узагальнене звуження судин через вплив холоду (феномен Рейно).

Діагностика

Оцінка пацієнта з ціанозом включає наступні етапи:

• В анамнезі: наявність вроджених вад серця, прийом ліків або вплив хімічних агентів (що призводить до порушення гемоглобіну).
• Медичний огляд для диференціації центрального синдрому від периферичного;
• Якщо ціаноз локалізований на одній кінцівці, оцініть наявність периферичної судинної обструкції;
• Оцінка наявності гіпократових пальців: іноді поєднання фаланг «барабанних стрижнів» та ціанозу свідчить про наявність вроджених вад серця та легенів;
• Аналізи крові, включаючи: повний аналіз крові, спектроскопічний та електрофоретичний аналіз гемоглобіну (для вимірювання аномальної Hb);
• Рентген грудної клітки
• Електрокардіограма (ЕКГ) для вимірювання електричної активності серця;
• Тест на функцію легенів та легенів.

Лікування

Ціаноз зазвичай вказує на те, що організм не може отримати достатню кількість кисню. Лікування основного захворювання (наприклад: хвороби серця або хвороби легенів) або основної причини може відновити відповідний колір шкіри.

У деяких випадках гострий ціаноз може бути симптомом серйозного або небезпечного для життя стану, який слід негайно оцінити в екстрених умовах. Загалом, медичне втручання повинно проходити протягом 3-5 хвилин.