Ангіоневротичний набряк

Що таке ангіоневротичний набряк?

Ангіоневротичний набряк - це запальна шкірна реакція, подібна до кропив’янки, що характеризується раптовою появою ділянки набряку шкіри, слизової та підслизових тканин. Симптоми ангіоневротичного набряку можуть вражати будь -яку частину тіла, але найбільш часто уражаються очі, губи, язик, горло, статеві органи, руки та ноги.

У важких випадках може також постраждати внутрішня оболонка дихальних шляхів і верхніх відділів кишечника, викликаючи біль у грудях або животі. Ангіоневротичний набряк є короткочасним: набряк на одній ділянці зазвичай триває один-три дні.

У більшості випадків реакція нешкідлива і не залишає стійких слідів навіть без лікування. Єдина небезпека полягає в кінцевому ураженні горла або язика, оскільки їх сильний набряк може спричинити швидку глоткову непрохідність, задишку та втрату свідомості.

Різниця з «кропив’янкою

Ангіоневротичний набряк і кропив’янка є результатом одного і того ж патологічного процесу, тому вони схожі в кількох аспектах:

• Часто обидва клінічних прояви співіснують і перекриваються: кропив’янка супроводжується ангіоневротичним набряком у 40-85% випадків, тоді як ангіоневротичний набряк може виникнути без кропив’янки лише у 10% випадків.
• Кропив’янка протікає менш важко, вражаючи лише поверхневі шари шкіри, а ангіоневротичний набряк, навпаки, включає глибокі підшкірні тканини.
• Кропив’янка характеризується тимчасовим початком еритематозної та сверблячої реакції у чітко виражених ділянках дерми (поява більш-менш червоних і піднятих п’яниць). З іншого боку, при ангіоневротичному набряку шкіра зберігає нормальний вигляд, залишаючись вільною від пухирців. Крім того, вона може виникати без свербіння.

Основні відмінності між кропив’янкою та ангіоневротичним набряком наведені в таблиці нижче:

Характерний Ангіоневротичний набряк Кропив’янка Залучені тканини Гіподерма (підшкірний шар) і підслизова оболонка (під дермою) Епідерміс (зовнішній шар шкіри) і дерма (внутрішній шар шкіри) Уражені органи Шкіра та слизові оболонки, особливо повіки, губи та ротоглотка Тільки шкіра Тривалість Перехідний (24-96 годин) Перехідний (зазвичай Фізичні ознаки Набряк (набряк) під поверхнею шкіри Сверблячі, підняті еритематозні плями та пухирі на поверхні шкіри. Симптоми Сверблячка може бути, а може і не бути. Ангіоневротичний набряк часто супроводжується болем і набряком. Висип, пов’язана з кропив’янкою, зазвичай свербить. Біль і набряк не є загальними симптомами.

Причини

Виходячи з причин походження, ангіоневротичний набряк можна класифікувати на різні форми: гостру алергічну, медикаментозну (неалергічну), ідіопатичну, спадкову та набуту.

Тип ангіоневротичного набряку та клінічні особливості Причини

Алергічний ангіоневротичний набряк

Набряк викликаний гострою алергічною реакцією, майже завжди пов’язаною з кропив’янкою, яка виникає протягом 1-2 годин після впливу алергену. Іноді це супроводжується анафілаксією.
Реакції самостійно обмежуються і затихають протягом 1-3 днів, але можуть виникнути знову у разі повторного впливу або взаємодії з перехресно реагуючими речовинами.

• Харчова алергія, особливо на горіхи, молюски, молоко та яйця; прийом продуктів, що містять особливі добавки, такі як тартразин жовтий або глутамат натрію
• Деякі види ліків, наприклад, пеніцилін, аспірин, нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), сульфаніламіди та вакцини;
• Контрастні середовища (методи зображення);
• Укуси комах, зокрема, укуси ос та бджіл; укус змії або медузи;
• Натуральний каучуковий латекс, такий як рукавички, катетери, повітряні кульки та засоби контрацепції.

Неалергічна лікарська реакція

Деякі ліки можуть викликати ангіоневротичний набряк як побічний ефект. Початок може настати через кілька днів або місяців після першого прийому препарату через каскад ефектів, які індукують активацію системи кінін-калікреїн, метаболізм арахідонової кислоти та утворення оксиду азоту.

• Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (інгібітори АПФ), що використовуються для лікування гіпертонії, зазвичай є основною причиною ангіоневротичного набряку. Приблизно кожен четвертий з лікарських форм викликається протягом першого місяця прийому інгібітора АПФ. Решта випадків розвиваються через багато місяців або навіть років після початку лікування.

До менш поширених причин ангіоневротичного набряку, викликаного лікарськими препаратами, відносяться:

• Бупропіон;
• Вакцини;
• Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС);
• Вибіркові інгібітори ЦОГ-2;
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), такі як ібупрофен;
• Антагоністи рецепторів ангіотензину II (ARB);
• Статини;
• Інгібітори протонної помпи (ІПП).

Ідіопатичний ангіоневротичний набряк

У деяких випадках невідома основна причина ангіоневротичного набряку, хоча деякі фактори можуть спровокувати симптоми.Ідіопатична форма часто є хронічною та рецидивуючою і зазвичай виникає при кропив’янці. У деяких людей, де стан повторюється роками без очевидної причини, може бути основний аутоімунний процес.

• У більшості випадків причина ангіоневротичного набряку невідома;
• Деякі особливі подразники можуть викликати ідіопатичний ангіоневротичний набряк, такі як: стрес, інфекції, алкоголь, кофеїн, гостра їжа, екстремальні температури (наприклад: гаряча ванна або душ) та носіння тісного одягу. Уникнення цих тригерів, коли це можливо, може покращити симптоми;
• Останні дослідження показують, що 30-50% випадків ідіопатичного ангіоневротичного набряку можуть бути пов’язані з деякими типами аутоімунних порушень, включаючи системний червоний вовчак.

Спадковий ангіоневротичний набряк

Аутосомно -домінантне спадкове захворювання. Спадковий ангіоневротичний набряк характеризується низьким рівнем інгібітора серинової протеази (інгібітора С1 або С1-ІНГ), який допомагає підтримувати стабільність кровоносних судин і регулює витік рідини в тканини. Зниження активності інгібітора С1 призводить до надлишку калікреїну, що , у свою чергу, виробляє брадикінін, потужний судинорозширювальний засіб.

• Спадковий ангіоневротичний набряк - дуже рідкісне, але серйозне генетичне захворювання;
• Стан зазвичай проявляється у досить молодих пацієнтів (у підлітковому віці, а не в ранньому дитинстві);
• Спадковий ангіоневротичний набряк зазвичай не супроводжується кропив’янкою; це може спричинити раптовий, сильний, швидкий набряк обличчя, рук, ніг, кистей, стоп, статевих органів, травної системи та дихальних шляхів. Результатом є спазми в животі, нудота та блювота "залучення травного тракту, тоді як утруднення дихання викликається набряком, що перешкоджає дихальним шляхам. Рідко може спостерігатися затримка сечі.
• Спадковий ангіоневротичний набряк може виникнути без будь-яких провокацій або бути викликаний провокуючими факторами, включаючи місцеву травму, фізичні навантаження, емоційний стрес, алкоголь та гормональні зміни. Набряк поширюється повільно і може тривати протягом 3-4 днів.
• 3 типи: тип I та II - мутація гена C1NH (SERPING1) на хромосомі 11, яка кодує інгібітор білка серпіну; тип III - мутація гена на хромосомі 12, яка кодує фактор згортання XII.
• Тип I: зниження рівня C1INH; Тип II: нормальні рівні, але знижена функція C1INH; Тип III: відсутність виявленої аномалії у C1INH, переважно впливає на жіночу стать (Х-зчеплена домінанта).

Набутий ангіоневротичний набряк
Набутий дефіцит інгібітора С1

• Дефіцит C1-INH може бути придбаний протягом життя (не тільки спадково). Це можливо у людей з лімфомою та при деяких типах аутоімунних захворювань, таких як системний червоний вовчак.

Якою б не була причина ангіоневротичного набряку, основний патологічний процес у всіх випадках однаковий: набряк є результатом втрати рідини зі стінок дрібних кровоносних судин, що постачають підшкірні тканини.

У шкірі виділяються гістамін та інші хімічні медіатори запалення, які викликають почервоніння, свербіж та набряк. Тучні клітини дерми або слизової беруть участь у різних подіях. Дегрануляція тучних клітин вивільняє первинні вазоактивні медіатори, такі як гістамін, брадикінін та інші кініни; згодом вивільняються вторинні медіатори, такі як лейкотрієни та простагландини, які сприяють як раннім, так і пізнім запальним реакціям, із збільшенням проникності судин та витоком рідини у поверхневі тканини. Пускові фактори та механізми, що беруть участь у вивільненні цих медіаторів запалення, дозволяють визначити різні типи ангіоневротичного набряку.

Симптоми

Клінічні ознаки ангіоневротичного набряку можуть дещо відрізнятися між різними формами, але загалом з’являються такі прояви:

• Локалізована набряклість, зазвичай зачіпає периорбітальну область, губи, язик, ротоглотку та статеві органи
• Шкіра може виглядати нормальною, тобто без кропив’янки та інших висипань;
• Біль, спека, свербіж, поколювання або печіння в уражених областях;

Інші симптоми можуть включати:

• Болі в животі, викликані набряком слизової оболонки шлунково -кишкового тракту, з нудотою, блювотою, судомами та діареєю;
• Набряк сечового міхура або уретри, що може спричинити утруднення сечовипускання;
• У важких випадках набряк горла та / або язика може ускладнити дихання та ковтання.

Діагностика

Діагностувати ангіоневротичний набряк відносно просто. Завдяки особливому зовнішньому вигляду, лікар повинен бути в змозі розпізнати його після простого фізичного огляду та детальної історії хвороби.
Можуть знадобитися додаткові аналізи, такі як аналіз крові, щоб точно визначити тип ангіоневротичного набряку. Прикольний тест можна провести для виявлення будь -яких алергенів (алергічний набряк Квінке). Спадковий ангіоневротичний набряк можна діагностувати за допомогою аналізу крові, щоб перевірити рівень білків, регульованих геном C1-INH: дуже низький рівень підтверджує захворювання. Діагностика та лікування спадкового набряку Квінке є високоспеціалізованими і їх повинен проводити спеціаліст з клінічних питань імунологія. Ангіоневротичний набряк може бути пов'язаний з іншими медичними проблемами, такими як дефіцит заліза, захворювання печінки та проблеми з щитовидною залозою, які лікарі досліджуватимуть за допомогою простих аналізів крові (корисних для перевірки або виключення наявності цих станів). Ідіопатичний зазвичай підтверджується процесом відомий як "діагноз виключення"; на практиці діагноз підтверджується лише після того, як різні дослідження виключили будь -яке інше захворювання або стан з подібними проявами.

Лікування

Лікування ангіоневротичного набряку залежить від тяжкості стану. У випадках ураження дихальних шляхів першочерговим завданням є забезпечення відкритості дихальних шляхів. Пацієнтам може знадобитися невідкладна лікарняна допомога та інтубація.
У багатьох випадках набряк самостійно проходить і спонтанно зникає через кілька годин або днів.Тим часом, щоб полегшити легкі симптоми, ви можете спробувати такі заходи:

• Усунути специфічні тригерні подразники;
• Прийміть холодний (але не дуже) душ або прикладіть до ураженої ділянки холодний компрес;
• Носіть вільний одяг;
• Уникайте розтирання або подряпин ураженої ділянки;
• Щоб зняти свербіж, прийміть антигістамінний засіб.

У важких випадках, якщо набряк, свербіж або біль тривають, можуть бути призначені такі ліки:

• Пероральні або внутрішньовенні кортикостероїди;
• Антигістамінні препарати всередину або шляхом ін’єкцій;
• Ін'єкції адреналіну (адреналіну).

Метою лікування ангіоневротичного набряку є зменшення симптомів до допустимого рівня, здатного забезпечити нормальну діяльність (наприклад, роботу або нічний відпочинок).
Ангіоневротичний набряк, пов’язаний з хронічною аутоімунною або ідіопатичною кропив’янкою, часто важко піддається лікуванню, і відповідь на прийом препарату варіюється. Як правило, рекомендуються такі етапи лікування, де кожен крок додається до попереднього, якщо він не дає неадекватної відповіді:

• Стадія 1: антигістамінні препарати, що не мають седативного ефекту, наприклад цетиризин;
  
• Стадія 2: седативні антигістамінні препарати, наприклад, димедрол;
  
• Фаза 3:
  • а) пероральні кортикостероїди, наприклад, преднізолон;
  • б) імунодепресанти, наприклад циклоспорин та метотрексат.