Агранулоцитоз

Що таке агранулоцитоз

Агранулоцитоз - це гострий патологічний стан, який визначає різке зменшення кількості білих кров’яних тілець, що циркулюють у крові. Результат цієї зміни визначає, зокрема, відсутність поліморфноядерних лейкоцитів (або гранулоцитів), певного типу лейкоцитів, які втручаються у захист організму.

За наявності агранулоцитозу концентрація гранулоцитів (нейтрофілів, базофілів та еозинофілів) падає до рівня нижче 100 клітин / мм³ крові.

Агранулоцитоз може піддавати пацієнтів високій ймовірності зараження інфекціями, оскільки гранулоцитопенія викликає пригнічення імунної системи. Цей ризик тісно пов'язаний з причинами, ступенем і тривалістю захворювання.

В основі агранулоцитозу може бути «зміна медулярного мієлопоезу (кістковий мозок не здатний виробляти достатню кількість гранулоцитів) або« посилене руйнування цих клітин крові.

Придбаний агранулоцитоз найчастіше виникає в результаті медикаментозної терапії, тоді як вроджена форма присутня з народження.

Причини

Патогенетичні механізми агранулоцитозу можна визначити за:

• Дефекти у виробництві гранулоцитів;
• Аномальний розподіл;
• Зниження виживання через збільшення деструкції (приклад: гіперспленізм) або збільшення використання (тобто від споживання через бактеріальну або вірусну інфекцію).

Набутий агранулоцитоз

Придбаний агранулоцитоз може бути викликаний різними факторами, серед яких:

• Аутоімунні захворювання;
• Пухлини, запалення, мієлофіброз та інші захворювання кісткового мозку;
• Інфекції;
• Апластична анемія;
• Деякі ліки або лікування:
• Хіміотерапія;
• Трансплантація кісткового мозку (або підготовка до трансплантації кісткового мозку);
• Такі препарати, як: ритуксимаб, пеніцилін, каптоприл, ранітидин, циметидин, метимазол та пропілтіоурацил;
• Цитостатичні препарати, такі як клозапін або нітроксид.

Вроджена нейтропенія

Іноді агранулоцитоз присутній від народження. Цей стан насправді може бути викликаний деякими досить рідкісними генетичними змінами, які можуть передаватися у спадок від батьків, що є поширеним явищем в одній родині.

Фактори ризику

Наступні фактори збільшують ймовірність розвитку агранулоцитозу:

• Хіміотерапевтичне лікування раку;
• Прийом деяких ліків;
• Інфекція;
• Вплив певних хімічних токсинів або радіації
• Аутоімунні захворювання;
• Збільшення селезінки
• Дефіцит вітаміну В12 або фолієвої кислоти
• Лейкемія або мієлодиспластичний синдром;
• Апластична анемія або інші захворювання кісткового мозку
• Генетична схильність.

Симптоми

Агранулоцитоз може протікати безсимптомно або клінічно проявлятися раптовою лихоманкою, ознобом і болем у горлі. Інфекція будь -якого органу (пневмонія, сечовивідні шляхи або інфекції шкіри) може швидко прогресувати і навіть перерости в септицемію. Агранулоцитоз також пов'язаний із захворюваннями ясен.
При агранулоцитозі можуть виникнути такі симптоми:

• Лейкопенія (зменшення кількості циркулюючих лейкоцитів);
• Лихоманка, озноб, біль у тілі, слабкість або біль у горлі;
• Бактеріальна пневмонія;
• Виразки ротової порожнини;
• Кровотеча з ясен, збільшення слини, неприємний запах з рота та руйнування пародонтальної зв’язки;
• Грибкові або бактеріальні інфекції.

Діагностика

Дослідження, які можуть допомогти лікарям діагностувати агранулоцитоз, можуть включати:

• Повний аналіз крові для визначення кількості гранулоцитів
• Сечу або інші біологічні зразки можна проаналізувати, щоб визначити наявність збудників інфекції;
• біопсія або тонка голкова аспірація кровотворного мозку.

Щоб офіційно діагностувати агранулоцитоз, необхідно виключити інші захворювання з подібною формою, такі як мієлодисплазія, лейкемія та апластична анемія. клітин присутні в нормальних значеннях.
У деяких випадках можуть знадобитися більш глибокі обстеження:

• Генетичні тести;
• Дозування антигранулоцитарних аутоантитіл у людей з аутоімунними захворюваннями;

Лікування

Лікування агранулоцитозу залежить від причини та тяжкості стану. У пацієнтів без симптомів інфекції лікування включає ретельний моніторинг із серійним аналізом крові та усунення фактора, відповідального за первинний розлад (наприклад, шляхом заміни певного препарату) .
Варіанти лікування включають:

• Трансфузійна терапія
  При необхідності пацієнту можна переливати гранулоцити. Однак лейкоцити швидко втрачають свою функцію, а терапевтичний ефект є короткочасним. Крім того, з цією процедурою пов'язано багато ускладнень.
• Лікування антибіотиками
  Деякі антибіотики можуть бути призначені для викорінення збудника агранулоцитозу або для запобігання будь -яким інфекціям, яким може сприяти лейкопенія.
• Ін'єкція G-CSF (стимулюючі фактори)
  Залежно від причини, деяким людям можуть бути корисні ін’єкції з гранулоцитарним колонієстимулюючим фактором (G-CSF), щоб стимулювати кістковий мозок виробляти більше лейкоцитів. У разі агранулоцитозу введення рекомбінантного G-CSF (фільграстиму) часто призводить до гематологічного одужання.
• Пересадка кісткового мозку
  У важких випадках агранулоцитозу може знадобитися трансплантація кісткового мозку (або стовбурових клітин).