Синдром Капоші
Хвороба (або синдром) Капоші формує мультифокальну злоякісну пухлинну форму, не дуже частий, яка вражає переважно шкіру, внутрішні органи та слизові оболонки.
Укус Капоші має судинне походження і має типові висипання (папули та / або вузлики) або червонувато-фіолетові плями, часто з геморагічним характером.
Хвороба отримала свою назву від дерматолога, який наприкінці XIX століття вперше описав її: Морік Кон Капоші.
Захворюваність
До 1980 -х років вважалося, що хвороба Капоші - це дуже рідкісне новоутворення, яке вражає в основному літніх людей африканського походження та тих, кому проводять трансплантацію органів.
Знову хвороба Капоші епідемія має тенденцію завдати шкоди дорослим у віці 30-40 років, особливо чоловікам (співвідношення 3 чоловіки: 1 жінка); Хоча вважається, що синдром виникає особливо серед чоловіків, здається, що прогноз у жінок прогноз частіше поганий.
При розгляді цієї форми ендемічний хвороба Капоші становить 10% випадків раку в африканських країнах, це захворювання, безумовно, не можна визначити як рідкісне.
На закінчення, статистика показує, що африканці та гомосексуальні чоловіки зі СНІДом - це дві категорії, найбільш схильні до хвороби Капоші.
Де і як це проявляється
Для отримання додаткової інформації: Симптоми хвороби Капоші
В ідеалі синдром може проявитися в будь-якій частині тіла, оскільки може вплинути на шкіру, слизову оболонку анального відділу та ротової порожнини носа та внутрішні органи (особливо шлунок, кишечник, селезінка, нирки, статеві та легеневі системи) . Однак менш важка форма, здається, обмежується шкірою. Як правило, шкірна хвороба Капоші починається з нижніх кінцівок, але поступово вона може охоплювати всю поверхню тіла: у подібних ситуаціях шкіра покривається макулами, які вицвітають від синього, до фіолетового та червоного, що часто асоціюється з справжніми та власними висипаннями на шкірі, такими як як папули, бляшки та вузлики, часто безсимптомні. Підняті ураження мають чіткі, правильні обриси; вони виглядають ангіоматозними та розподілені на карті. З розвитком захворювання ураження розширюються за кількістю та розміром; вони, як правило, потовщуються і навіть можуть ерозувати та деформувати пальці рук або ніг, поступово залучаючи також сухожилля та м’язи.
Синдром Капоші може викликати набряк, аж до створення справжнього слоновості кінцівки.
Найважчі форми хвороби Капоші переважно вражають внутрішні органи шлунково-кишкового тракту, на додаток до лімфатичних вузлів: ця важка форма, як правило, вражає пацієнтів з депресією імунодефіциту або хворих на СНІД. Нерідкі випадки, коли люди з хворобою Капоші також мають лімфому Беркітта.
Хвороба має хронічний перебіг і, якщо її не лікувати, часто закінчується летальним результатом.
Причини
Найімовірніше, причинним фактором, що відповідає за патогенез захворювання, є вірус, відомий як HHV-8 (вірус герпесу 8 типу) або KSHV (англосаксонська абревіатура вірусу герпесу, асоційованого з саркомою Капоші); Хоча пряма кореляція з цим вірусом не була повністю доведена, дані говорять самі за себе: у 95% пацієнтів з хворобою Капоші була виявлена наявність вірусу герпесу 8 типу, тому вважається дуже важливим кофактором не тільки в патогенезі захворювання, але також і перш за все у збереженні та еволюції самого синдрому.
Швидше за все, хвороба Капоші викликана аномальною реплікацією ендотеліальних клітин, званих ендотеліальними клітинами фузати; це мультифокальне захворювання, яке може метастазувати, тому це абсолютно онкологічна компетентність.
Виявлено деякі фактори ризику хвороби Капоші: хронічна імунна депресія, вивільнення ангіопроліферативних речовин, вірусні інфекції.
Класифікація
Складність синдрому Капоші також обумовлена "неоднорідністю форм, в яких він протікає. Захворювання розрізняють за:
- Епідемічна хвороба Капоші (пов'язаний зі СНІДом): хвороба системна та мультифокальна, характерна для шийних відділів та голови. Також можуть бути залучені внутрішні органи.
- Ятрогенна хвороба Капоші: Відповідальними препаратами є імунодепресанти, які послаблюють імунну систему. Типово для пацієнтів, яким пересадили орган, змушені приймати цей вид фармакологічної речовини, щоб запобігти імунній атаці проти нового органу [взято з www.aimac.it/]
- Африканська хвороба Капоші (ендемічна): це лімфаденопатична форма, характерна для Африки. Хвороба, як правило, переважно вражає молодих африканців, особливо в шийних лімфатичних вузлах або в паховій та легеневій ділянці. На жаль, прогноз часто поганий.
- Рецидив хвороби Капоші: синдром рецидивує навіть після першого лікування; захворювання не обов’язково вражає ті ж ділянки, що і первинне новоутворення.
Догляд
Для отримання додаткової інформації: Препарати для лікування саркоми Капоші
Терапія є важливою не тільки для одужання від пухлини, але також і, насамперед, для виживання пацієнта: слід зазначити, що хвороба Капоші, якщо її не лікувати або лікувати надто пізно, є смертельною.
Пацієнту доведеться пройти медичний огляд: фахівець після ретельного діагностичного огляду зазвичай направляє хворого до онколога. Існує чотири різні види терапії:
- хіміотерапія: пацієнту надаються фармакологічні спеціальності, спрямовані на усунення хворих клітин, але часто, на жаль, це лікування викликає серйозні наслідки для пацієнта.
- хірургічне видалення пухлини, при якому видаляється аномальна маса.
- імунотерапія (біологічна терапія): використовує ту саму імунну систему, щоб перемогти хворобу Капоші: мета - використовувати речовини, синтезовані організмом, або вводити подібні синтетичні речовини ззовні, для відновлення імунної системи, стимулюючи захист.
- променева терапія: використовує рентгенівські промені, корисні для знищення злоякісних пухлинних клітин хвороби Капоші.
Обов’язок лікаря -онколога спрямовувати пацієнта, який страждає на хворобу Капоші, до найбільш підходящого терапевтичного варіанту, виходячи з тяжкості стану, віку та стану здоров’я.
Резюме
Хвороба Капоші: коротко
Захворювання
Хвороба Капоші
Опис
Не дуже часта мультифокальна злоякісна пухлинна форма, переважно вражає шкіру, внутрішні органи та слизові оболонки
Захворюваність хворобою Капоші
Захворювання до 1980 -х років:
- дуже рідкісне новоутворення
- мета: літні люди африканського походження та реципієнти трансплантації органів
Після вісімдесятих: бум хвороби
- Хвороба Капоші зустрічається у 34% хворих на СНІД
- Ендемічна хвороба Капоші: становить 10% випадків раку в африканських країнах → це захворювання не можна визначити як рідкісне
- Епідемічна хвороба Капоші: переважно вражає дорослих у віці 30-40 років, переважно чоловіків.
Наразі: африканці та гомосексуальні чоловіки зі СНІДом - це дві категорії, які найбільше ризикують
Клінічні дані про хворобу Капоші
В ідеалі хвороба могла б проявитися в будь-якій частині тіла: шкірі, слизових оболонках (анальний і рото-носовий), внутрішніх органах (особливо шлунку, кишечника, селезінки, нирок, статевих органів і легеневої системи)
- Менш важка форма: обмежується шкірою з синьо-фіолетовими плямами, пов’язаними з шкірними висипаннями;
- Еволюція захворювання: ураження розширюються за кількістю та розміром; вони мають тенденцію до потовщення, можуть еродувати та деформувати пальці рук або ніг, поширюватися на сухожилля та м’язи, породжувати набряки та навіть слоновість;
- Більш важкі форми: хвороба Капоші вражає нутрощі шлунково -кишкового тракту, а також лімфатичні вузли.
Перебіг хвороби
Хронічний перебіг
Якщо його не лікувати: він часто закінчується летальним результатом.
Етіологічна картина
- HHV-8 (вірус герпесу 8 типу)
- Аномальна реплікація ендотеліальних клітин
- Фактори ризику хвороби Капоші: хронічна імунна депресія, виділення ангіопроліферативних речовин, вірусні інфекції
Класифікація хвороби Капоші
- Епідемічна хвороба Капоші (пов'язана зі СНІДом)
- Ятрогенна хвороба Капоші: відповідальні препарати - імуносупресори
- Африканська хвороба Капоші (ендемічна): лімфаденопатична форма
- Рецидив хвороби Капоші
Можливі методи лікування хвороби Капоші
- Хіміотерапія
- Хірургічне видалення
- Імунотерапія (біологічна терапія)
- Променева терапія
