Загальність
Лобно -скронева деменція - це нейродегенеративне захворювання мозку, яке виникає через прогресуюче погіршення роботи нейронів, розташованих у лобовій та скроневій частках мозку.
Незважаючи на відкриття останніх десятиліть, механізм, що призводить до погіршення роботи нейронів, все ще містить деякі знаки питання.
Діагностувати лобно -скроневу деменцію зовсім непросто і вимагає кількох обстежень та оціночних тестів.
На жаль, як і у багатьох інших формах деменції, досі не існує ліків, які б вилікували або змінили хворобу.
Що таке лобно -скронева деменція?
Лобно -скронева деменція - це форма деменції, що виникає в результаті дегенерації нервових клітин (або нейронів), розташованих у лобовій та скроневій частках мозку.
ВИЗНАЧЕННЯ ДЕМЕНЦІЙ
У медицині термін деменція вказує на нейродегенеративне захворювання мозку, характерне для людей похилого віку (але не виключно для літнього віку), яке передбачає поступове і майже завжди необоротне зниження інтелектуальних (або когнітивних) здібностей людини.
Це скорочення має численні наслідки: воно заважає виконанню найпростіших повсякденних справ, міжособистісним стосункам (тобто між людьми), здатності мислити та запам’ятовувати, використовувати чітку та відповідну мову, врівноважувати, рухати м’язи , з поведінкою, з особистістю та з емоційністю.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Лобово-скронева деменція-четверта за поширеністю форма деменції, після добре відомої хвороби Альцгеймера, судинної деменції та деменції з тілами Леві.
Порівняно з цими щойно згаданими захворюваннями (які вражають переважно людей похилого віку), вони мають тенденцію виникати у молодих людей, як правило, у віці від 40 до 65 років.
Він однаково вражає обидві статі.
Причини
Точний механізм, що викликає появу лобно -скроневої деменції, з’ясовано лише частково.
Останнє дослідження, засноване на аналізі посмертно пацієнтів, виявили, що:
- Прогресуюче погіршення роботи нейронів лобової та скроневої часток є наслідком утворення в межах тих самих клітин аномальних білкових агрегатів. Під білковими агрегатами s "ми маємо на увазі невеликі скупчення білків.
- Серед білків, що входять до складу агрегатів, найбільш репрезентативним і «відомим» є тау. Тау - це білок мікротрубочок, які є невеликими внутрішньоклітинними структурами, які регулюють транспорт основних елементів всередині клітини. Коли тау утворює агрегати, мікротрубочки більше не функціонують належним чином, і залучена клітина гине.
- Фронтотемпоральна деменція також може бути генетичним захворюванням, яке передається від батьків до дітей. Спочатку лише було зроблено гіпотезу зі спостереження, що приблизно у однієї третини пацієнтів були батько чи мати з тією ж патологією.
Пізніше це також було продемонстровано з виявленням однакових генетичних мутацій у представників однієї родини, носіїв фронтотемпоральної деменції. - Генів, які, якщо мутують, схильні до фронтотемпоральної деменції, є щонайменше три: MAPT, GRN та C9ORF72. МАРТ знаходиться в хромосомі 17 і бере участь у синтезі "звичайного" тау -білка; GRN і C9ORF72 знаходяться у хромосомі 17 та хромосомі 9 відповідно і разом співпрацюють у синтезі та правильному функціонуванні білка, який називається TDP-43.
- Мутації в MAPT, GRN та C9ORF72 індукують накопичення всередині нейронів білків, з якими вони пов'язані, отже, тау і TDP-43.
- У всіх тих випадках, коли, здається, немає знайомості, поява білкових агрегатів відбувається з досі невідомих причин.
ПІДТИПИ ПЕРЕДНІХ ЧАСІВ
Завдяки також науковим відкриттям, описаним у попередніх пунктах, експерти з нейродегенеративних захворювань виявили 3 підтипи лобно -скроневої деменції:
- Хвороба Піка. Характеризується внутрішньоклітинними скупченнями тау -білка ("тілами Піка"), і, схоже, він не пов'язаний з будь -яким видом спадкової генетичної мутації.
У більшості випадків це відбувається після 50 років.
Пік відноситься до дослідника, який вперше описав це, певного Арнольда Піка. - Лобово -скронева деменція з паркінсонізмом, пов'язана з хромосомою 17. Це насправді спадкове захворювання, що характеризується "зміною гена МАРТ та наявністю кластерів тау -білка.
- Первинна прогресуюча афазія. З типовим початком приблизно у віці 40 років і з повільною і поступовою симптоматичною прогресією, це лише в окремих випадках пов'язане зі спадковими мутаціями генів MAPT, GRN та C9ORF. Невідомо.
Симптоми та ускладнення
Серед різних виконуваних функцій лобова та скронева частки мозку також контролюють поведінку, мову, навички мислення, частину рухів тіла та деякі м’язи.
Тому погіршення їх нервових клітин призводить до низки симптомів та ознак, які в основному стосуються цих областей.
Лобно -скронева деменція має прогресуючий перебіг. Це означає, що його наслідки з часом (зазвичай протягом кількох років) стають все гіршими та гіршими.
Примітка: для деяких пацієнтів погіршення роботи нейронів може стосуватися лише лобових часток або тільки скроневих. Це призводить до неповної картини симптомів, яка залежить від залученої ділянки мозку.
ПОВЕДІНКОВІ ПРОБЛЕМИ
Поряд з мовними, проблеми з поведінкою є першими симптомами, які з’являються у тих, хто страждає від лобно -скроневої деменції.
Вони можуть складатися з:
- Неадекватна поведінка громадськості.
- Імпульсивність.
- Зменшення або повна втрата гальмівних гальм.
- Нехтування особистою гігієною.
- Вкрай обжерливість, раптова зміна смаків та переваг страв та неадекватна поведінка за столом (відсутність хороших манер тощо).
- Дратівливість і агресивність.
- Холод, байдужість і нездатність співпереживати іншим.
- Егоїстична поведінка.
- Зайняти нескромне або дуже грубе ставлення.
- Повторювана або нав’язлива поведінка, наприклад, постійне потирання рук або проходження однієї і тієї ж стежки кілька разів і кілька разів на день.
- Втрата ентузіазму та ознаки млявості.
У міру прогресування захворювання вищезгадані розлади погіршуються, і пацієнт зазвичай прагне ізолюватися від соціального контексту і переривати будь -які стосунки з іншими людьми.
МОВНІ ПРОБЛЕМИ
Проблеми з мовленням дуже поширені у людей з лобно -скроневою деменцією. Зазвичай вони складаються з:
- Неправильне вживання слів. Наприклад, пацієнт може використати слово "вівця" замість слова "собака".
- Зменшений словниковий запас і труднощі під час читання тексту.
- Використання обмеженої кількості фраз і тенденція їх часто повторювати.
- Він намагається сформулювати нормальну і повну промову.
- Схильність до автоматичного повторення фраз або слів, сказаних іншими людьми.
- Все більш короткі та бідні за змістом розмови та промови.
У міру загострення хвороби пацієнти, як правило, втрачають здатність говорити.
Дійсно, на останніх стадіях захворювання вони зазвичай німі.
ПРОБЛЕМИ З МОЖЛИВОСТЮ МИСЛЕННЯ
Коли лобно -скронева деменція погіршує навички мислення, пацієнти відчувають:
- Легкість відволікання.
- Погане планування, судження та організаторські здібності.
- Відсутність самодостатності. Їм потрібно крок за кроком розповідати, що робити.
- Жорсткість і негнучкість думки.
- Нездатність абстрагуватися і розуміти абстрактні поняття.
- Труднощі з пам’яттю.
Слід зазначити, що порушення пам’яті зазвичай виникають на запущеній стадії захворювання.
ФІЗИЧНІ ТА РУХОВІ ПРОБЛЕМИ
Як правило, коли вона досягає дуже просунутої стадії, лобно -скронева деменція погіршує здатність рухатися і контролювати деякі м’язи.
Вникаючи в подробиці симптомів, пацієнти можуть виявляти:
- Скутість, подібна до тієї, що викликається хворобою Паркінсона.
- Відсутність контролю над м’язами сечового міхура (нетримання сечі) та кишечника (нетримання калу).
- Прогресуюча слабкість, пов’язана з виснаженням м’язів (тобто зменшенням м’язової маси). У цих випадках страждаючий страждає від одного з так званих захворювань моторних нейронів.
- Труднощі з контролем кінцівок тіла, втрата рівноваги та координації, повільний рух та зниження рухливості. Лікарі ідентифікують ці порушення з терміном кортико-базальна дегенерація.
- Типові ознаки так званого прогресуючого надядерного паралічу або розлади: баланс, рух очей та ковтання.
Характерні симптоми
Хвороба Піка
Проблеми з мовленням, труднощі з концентрацією уваги, порушення мислення, раптові зміни особистості, ненормальна поведінка, пасивність та відсутність такту.
Лобово -скронева деменція з паркінсонізмом, пов'язана з хромосомою 17
Скутість (характерна для хвороби Паркінсона), депресія, галюцинації, нав'язлива поведінка, відсутність судження, проблеми, що стосуються інших людей, і труднощі з плануванням та концентрацією.
Первинна прогресуюча афазія
Зміни особистості, химерна поведінка, амнезія, погана тривалість уваги, серйозні проблеми з мовленням і труднощі з читанням тексту.
Діагностика
Особливо на ранніх стадіях лобно -скроневу деменцію дещо важко діагностувати, оскільки її прояви можна сплутати з проявами подібних захворювань або станів.
Загалом, діагностичний процес передбачає виконання різних оцінок, включаючи:
- Ретельне обстеження. Він полягає в аналізі симптомів і ознак, про які повідомляє або проявляє пацієнт.
- Неврологічний огляд. Це оцінка сухожильних рефлексів, поведінки, моторики, розумових здібностей та навичок пам’яті.
- "Аналіз будь -яких препаратів, які приймає пацієнт, що досліджується. Він проводиться, оскільки деякі ліки викликають побічні ефекти, подібні до порушень, спричинених лобно -скроневою деменцією.
- Аналізи крові. Їх проводять, щоб виключити, що симптоми обумовлені нестачею вітаміну (вітамін В12) або іншими подібними причинами.
- Тести візуалізації, такі як КТ мозку або магнітно -резонансна томографія (МРТ) мозку.КТ та МРТ головного мозку показують зовнішній вигляд і перш за все стан здоров’я різних областей мозку.У разі лобно -скроневої деменції лобова та скронева частки демонструють цілком очевидні зміни.
ГЕНЕТИЧНІ ТЕСТИ
Члени сімей з фронтотемпоральною деменцією можуть пройти спеціальний генетичний тест, який покаже їм, чи несуть вони мутації в генах MAPT, GRN або C9ORF72.
Лікування
На жаль, лобно -скронева деменція - це хвороба, яку неможливо вилікувати.
Однак за допомогою деяких відповідних методів лікування можна уповільнити його прогресування та полегшити симптоми.
ФАРМАКОЛОГІЧНА ТЕРАПІЯ
Фармакологічний вибір дуже малий.
Кілька ліків, які іноді використовуються:
- Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС). Належать до категорії антидепресантів, їх призначають проти втрати гальмівних гальм та нав'язливої поведінки.
- Тразодон. Це антидепресант, який у деяких випадках може полегшити поведінкові розлади.
- Галоперидол. Серед найважливіших антипсихотиків його призначають рідко і лише за наявності серйозних проблем з поведінкою, оскільки він може викликати серйозні побічні ефекти.
ЛІКУВАННЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ ДЕМЕНЦІЇ
Будь -який пацієнт з деменцією - отже, і особа з лобно -скроневою деменцією - піддається цій серії симптоматичних методів лікування (тобто спрямованих на полегшення симптомів):
- Трудотерапія. Вона має, головним чином, дві мети: зробити пацієнта максимально незалежним від інших і знову включити його в соціальний контекст.
- Логопедія. Вона має на меті хоча б частково відновити розмовну мову та покращити проблеми спілкування.
- Фізіотерапія. Вона спрямована на покращення проблем з рухом та рівновагою.
- Когнітивна стимуляція. Він полягає у змушенні пацієнтів виконувати вправи, спрямовані на поліпшення пам’яті, мови та так званої здатності вирішення проблеми.
- Поведінкова терапія. Вона спрямована на покращення проблемної поведінки, спричиненої хворобою (надзвичайне обжерливість, імпульсивність тощо).
Прогноз
З моменту появи перших симптомів середня тривалість життя пацієнта з лобно -скроневою деменцією становить 8 років.